儿童血脂异常诱导的急性胰腺炎13例临床分析

目的探讨儿童血脂异常诱导的急性胰腺炎(AP)的临床特点。方法回顾分析2015年12月至2019年12月诊断的血脂异常诱导AP患儿的临床资料。结果确诊AP患儿62例,其中血脂异常诱导的AP 13例,占20.97%。男10例、女3例,年龄2~15岁,病程1天~1年,重型1例、轻型12例。13例血脂异常诱导的AP患儿均有腹痛;8例有恶心、呕吐;4例蛋白质能量营养不良;1例休克;1例伴脂肪瘤,肝脾肿大,红细胞、白细胞及血小板下降;2例肥胖;1例糖尿病。高三酰甘油血症4例、高胆固醇血症4例、混合性高脂血症3例、低高密度脂蛋白胆固醇2例。3例行全外显子基因检测,2例LPL基因变异,确诊为家族性高乳糜微粒血症。10例影像学异常,其中9例B超有胰腺炎改变,8例MRCP示胰腺增大。治疗包括饮食管理、抑酸及生长抑素等,2例静滴左卡尼汀及口服烟酰胺片治疗;1例重型AP抗休克治疗。13例均临床缓解,1例出院后2周进食大量鱼汤复发。结论血脂异常诱导的儿童AP并不罕见,规范的饮食指导是治疗的重要措施之一。     

儿童高脂血症性胰腺炎1例

患儿,女,11岁,因腹痛6 d于2015年10月11日就诊.患者于2015年9月15日起出现腹痛,以脐周及上腹部为主,呈阵发性胀痛,无向远处放射,伴有呕吐,与进食无关,在外院行CT、血淀粉酶检查,诊断"急性胰腺炎(AP)",住院治疗11 d好转出院.本次就诊查血淀粉酶持续高水平,考虑胰腺炎收入院.行腹部B超检查提示:胰腺形态正常.MRCP检查提示:胆囊结石;胆源性胰腺炎待排.入院后予解痉、补液等处理,临床症状好转出院.第一、二次住院无查血脂.考虑AP可能与胆囊结石相关.2015年10月29日患儿因进食鱼汤后出现剧烈腹痛,伴呕吐、反应差,面色苍白,大汗淋漓,反应差,极度疲惫,至本院急诊抢救治疗.     

深部真菌在儿童消化道的定植与感染

目的 了解儿童消化道深部真菌感染的临床特点,避免临床误诊及漏诊.方法 回顾性分析总结自2005年1月至2016年5月在广州市妇女儿童医疗中心消化科住院治疗,确诊为儿童消化道深部真菌感染患儿的临床特征及治疗效果.结果 总计确诊为消化道深部真菌感染6例,所有患儿均出现真菌性食管炎,其中合并真菌性胃肠病2例.主要临床表现为呕吐、喂养或进食困难.其中2例患儿伴有间歇性胸痛、腹痛.病程4~12周.起病前应用广谱抗生素1例;诊断先天性免疫缺陷1例;因先天性食管闭锁经历手术治疗3例.食管造影均提示食管狭窄.胃镜检查均出现食管黏膜损伤,散在成簇的灰白色斑点或豆腐渣样附着物3例,食管全周被灰白色豆腐渣样物覆盖,范围1/3~1/2食管全长,伴有食管腔堵塞3例.多发巨大的浅表溃疡2例.病变累及胃、十二指肠2例,其中1例累及范围自口腔至肛门整个消化道.6例患儿经黏膜病理检查或分泌物涂片检查确定为白色念珠菌感染.3例轻症患儿选择制霉素片口服,疗程2~3周.3例重症患儿予伊曲康唑口服,疗程3~4周.胃镜复查见食管、胃、十二指肠黏膜光滑,食管溃疡表面未见附着物.1例患儿结肠及末端回肠黏膜豆腐渣样附着物及溃疡明显减少.4例临床痊愈,1例确诊免疫缺陷病,因肺部感染死亡;1例全消化道感染者,3月后复发,目前仍在随诊中.结论 儿童消化道深部真菌感染主要表现为反复呕吐,进食困难及腹痛,病变范围可累及食管以至全消化道.食管黏膜损伤可能是诱因之一,同时应注意排除先天性免疫缺陷.确诊依赖于消化内镜检查、黏膜活检.抗真菌治疗有效.     

儿童Ⅰ型糖原贮积病的消化道特征北大核心CSCD

目的了解儿童Ⅰ型糖原贮积病(Ⅰ型GSD)的消化道特征, 为临床多学科联合管理提供依据。方法 2020年6月至12月收集经基因检测确诊为Ⅰ型GSD, 年龄为0~18岁临床数据完整的来自全国各个省市, 包括北京、上海、广东、广西、湖南、四川、云南、贵州、河南、河北、浙江、江苏、陕西、安徽、黑龙江的儿童患者。采用横断面问卷调查方式。结果总计回收52份问卷, 符合纳入标准并有完整资料43例, 其中Ⅰa型9例, Ⅰb型34例;男30例(69.8%), 女13例(30.2%);年龄为1~18岁;家中兄弟姐妹同样确诊为Ⅰ型GSD 7例(16.3%), 均为Ⅰb型。消化道表现为反复腹泻26例(60.5%), 肛周病变(红斑、溃疡、脓肿)25例(58.1%), 腹痛/腹胀24例(55.8%), 恶心/呕吐22例(51.1%), 黏液便/血便14例(32.6%);至少2个以上消化道症状者38例(88.0%);反复口腔炎及口腔溃疡者33例(76.7%)。血常规白细胞总数<4.0×109/L者24例(55.8%), 中性粒细胞绝对值<1.5×109/L者19例(44.2%), 其中<0.5×109/L 10例(23.3%), 白细胞总数及中性粒细胞绝对值降低者均为Ⅰb型GSD患儿。血小板(PLT)>300×109/L 30例(69.8%)。18例Ⅰb型GSD患儿行胃肠镜检查, 诊断GSD相关性肠病16例。饮食添加生玉米淀粉39例(90.7%);麦芽糊精3例(6.9%);特殊医学配方19例(44.2%)。Ⅰb型GSD患儿因粒细胞低下及功能障碍需要反复应用抗生素20例, 应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)15例, 其中11例诊断为GSD相关性肠病。结论儿童Ⅰ型GSD的消化道症状常见, 尤以Ⅰb型GSD显著, 此型患儿GSD相关性肠病发生率高, 应用G-CSF不能避免肠病的发生, 其发病机制有待进一步研究。饮食疗法是Ⅰ型GSD的一线治疗, 多学科联合管理, 有助于减少患儿的并发症, 提高患儿的生活质量。     

牛奶蛋白过敏诱发婴儿胃窦息肉形成2 例报告

目的探讨牛奶蛋白过敏与婴儿胃窦息肉的关系。方法回顾分析2例经电子胃镜和病理组织学检查确诊为胃窦增生性息肉导致胃输出道梗阻患儿的临床资料。结果男、女患儿各1例,分别为7月龄、11月龄,均表现为反复呕吐,营养不良。2例患儿的腹部超声检查均疑似先天性肥厚性幽门狭窄,其中女性患儿行幽门环肌切开术。2例患儿经无痛胃镜检查发现,胃窦附近息肉样增生导致胃输出道完全梗阻,术中置入空肠管。2例患儿的牛奶特异性IgE分别为0.43 IU/mL、1.35 IU/mL,均经激发试验确诊为牛奶蛋白过敏。2例患儿经持续空肠管喂养氨基酸配方粉,同时口服激素治疗,2个月后复查胃镜,胃窦息肉均明显缩小,并可自行进食。结论婴儿胃窦息肉少见,2例患儿的胃窦息肉可能与牛奶蛋白过敏相关。     

极早发炎症性肠病1例

回顾性分析2018年10月广州市妇女儿童医疗中心消化科收治的1例极早发炎症性肠病（very early onset inflammatory bowel disease,VEO-IBD）患儿的临床资料。患儿女,因呼吸促、腹胀住院。胃肠道表现腹泻、黏液血便、喂养不耐受、体质量不增;肠外表现肝功能损害、关节损害。内镜检查考...     

氨基酸配方粉在婴幼儿消化道黏膜屏障损伤后的应用

目的 探讨氨基酸配方粉在婴幼儿食管和结肠术后的应用.方法 分析本院2例患儿因食管术后,反复出现吞咽困难、呕吐的病例;1例患儿因结肠术后,反复出现排黏液血便的病例,通过胃肠镜检查和病理组织学检查分别诊断为嗜酸细胞性食管炎和过敏性结肠炎的临床资料.结果 第1例1岁10月龄的先天性食管闭锁术后的男性患儿和第2例3岁的食管裂孔疝修补术后的男性患儿,均出现吞咽困难和呕吐,胃镜发现食管吻合口狭窄,多次球囊扩张术效果欠佳,食管黏膜病理检查发现嗜酸性粒细胞明显升高,符合嗜酸细胞性食管炎诊断,回避过敏食物和氨基酸配方粉喂养后,临床症状缓解.第3例1岁6月龄的先天性巨结肠术后的男性患儿,反复排黏液血便,肠镜和病理组织学检查符合过敏性结肠炎诊断,改为氨基酸配方粉喂养后,临床症状缓解.结论 食管和结肠术后可并发嗜酸细胞性食管炎和过敏性结肠炎,使用氨基酸配方粉喂养2月,食管、结肠内窥镜下和病理组织学改变明显.由此,推测食管和结肠术后尽早使用氨基酸配方粉喂养可降低嗜酸细胞性食管炎和过敏性结肠炎的发病率.