非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床特征并文献复习

目的探讨非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的诊断学特征。 方法回顾性分析2019年12月8日复旦大学附属中山医院青浦分院神经内科收治的1例非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者的临床资料，并复习文献。 结果患者女性，51岁，因"口干多饮4月余，右上肢不自主运动1周"入院。临床表现为偏侧舞蹈样运动，血糖增高，血酮阳性。颅脑CT提示左侧豆状核密度影较对侧异常增高；头颅MRI T₁WI提示左侧基底节区高信号，T₂WI及液体抑制反转恢复(FLAIR)序列、MRI弥散加权像(DWI)均为稍低信号改变。患者诊断为非酮症性高血糖偏侧舞蹈症，予以积极控制血糖，加用盐酸硫必利及地西泮口服，1个月后舞蹈样症状消失，复查颅脑CT未见明显异常，随访至今无复发。 结论患者出现舞蹈样症状、高血糖、血酮阳性，颅脑CT或MRI提示基底节区异常密度影或者信号灶时应考虑非酮症性高血糖偏侧舞蹈症。     

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床分析

目的总结非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床特征。方法回顾性分析5例非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者的临床资料,复习相关文献,总结其临床症状、发病机制、影像学演变及治疗转归。结果非酮症高血糖性偏侧舞蹈症多见于老年女性,急性起病,发病时血糖明显升高,尿酮体阴性或弱阳性;头颅CT平扫显示病灶对侧尾状核头部、壳核和/或苍白球呈高密度,短时间内可消失;MRI于T1像呈高信号,T2像呈稍低信号或等信号,边界清晰,周围无水肿;综合治疗预后良好。结论非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及病灶对侧脑组织影像学改变为非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的典型三联征。     

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的脑部影像学表现

目的:分析非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的脑部CT和MRI表现,探讨其诊断依据。材料与方法:回顾性分析9例以偏侧舞蹈症为主要症状的糖尿病患者脑部的CT和MRI资料,其中8例患者接受至少1次CT平扫,5例接受至少1次MR检查,4例治疗后接受CT复查。结果:颅脑CT示患肢对侧纹状体高密度影,主要位于壳核与尾状核头,MRI上T₁WI上述部位呈高信号改变,边界尚清楚,T₂WI病灶呈低或混杂信号。经综合治疗后,复查发现,CT上病灶密度减低缩小或消失。结论:非酮症高血糖性偏侧舞蹈症具有特征性的影像学表现,以对侧或双侧纹状体壳核、尾状核头CT高密度影、MRI短T₁高信号为特点,密切结合临床病史不难诊断。     

非酮症高血糖偏身舞蹈症的颅脑CT及MRI表现

目的分析非酮症高血糖偏身舞蹈症患者脑实质的影像学表现。方法回顾性分析16例经临床确诊的非酮症高血糖偏身舞蹈症患者的脑部CT和MRI表现。16例患者均接受至少1次CT平扫,其中10例接受至少1次MR检查,10例治疗后接受复查。结果 16例CT均见基底节区片状或条形稍高或高密度影,T1WI表现为基底节区条形或片状稍高或高信号,边界较清晰;其中1例DWI示病变区为稍低信号,1例为等信号,前者ADC值升高,后者无明显改变,1例SWI幅度像及相位像均显示病变区局部为条、片状低信号,FLAIR未见异常信号,增强扫描未见强化。9例治疗后血糖降到正常范围,复查头部CT或MR,其中5例病变消失,1例病变明显缩小,3例未见改变。1例治疗后血糖轻度降低,头部CT显示病变密度增高。10例随诊病例中,2例于原病灶区出现腔隙性梗死表现。结论非酮症高血糖舞蹈病具有特征性影像学表现,通常提示2型糖尿病。     

高龄非酮症性高血糖并发偏侧舞蹈症1例报告及文献复习

偏侧舞蹈症的常见原因有对侧基底节区脑血管意外、颅内肿瘤、颅内感染、甲状腺功能减退症等,而因非酮症性高血糖引起则极为少见。笔者近期诊治了一位非酮症性高血糖并发偏侧舞蹈症的老年男性患者,其典型的影像学表现为头颅CT平扫显示纹状体高密度影及头颅MRI T1加权像显示相同区域高信号改变。     

高血糖致中枢神经系统影像学改变2例分析及文献复习

目的探讨高血糖致脑基底节区影像学改变的临床表现、疗效及其病理生理机制。方法选择2例典型患者进行临床表现、治疗经过及影像学改变的回顾性分析,并学习相关文献。结果 2例糖尿病患者,1例为非酮症高血糖,1例为酮症高血糖,临床表现不同,1例表现为偏侧舞蹈症,1例表现为肢体抽搐、偏侧肢体运动障碍。影像学改变有特征性,早期CT表现为对侧纹状体高密度影,MRI表现为病灶区T1高信号,T2等信号,边界清晰,无水肿征象。结论高血糖致中枢神经系统影像学改变最常见的临床表现为偏侧舞蹈症,发病部位以纹状体为主,CT早期表现为高密度影,易与脑出血相混淆,MRI异常信号有助于早期诊断,降低误诊率。     

囊性脑膜瘤MRI诊断(附6例报告)

目的探讨囊性脑膜瘤的MRI特点,提高其诊断准确性。方法回顾分析经手术病理证实的6例囊性脑膜瘤的MRI表现。6例均行常规MRI检查,其中2例加做DWI及MRS。结果采用Nauta分型法,6例囊性脑膜瘤中Nauta Ⅰ型1例、Ⅱ型2例及Ⅳ型3例。术前1例Ⅱ型和1例Ⅳ型均误诊为胶质瘤,另4例确诊。6例发病部位均符合一般典型脑膜瘤特点,5例呈实质性肿块或结节伴大小不一的囊样区,1例Nauta Ⅱ型表现为巨大囊性区为主而瘤实质甚少,增强后肿瘤实质均有较明显强化,3例瘤外囊肿壁不强化,3例见脑膜尾征;2例囊性脑膜瘤囊液DWI均呈低信号,且瘤体实质部MRS未见明显NAA峰,但Cho峰明显升高。结论囊性脑膜瘤常规MRI表现具有一定特征性,结合MRS对确诊有一定帮助。     

成人髓母细胞瘤的多模态MRI表现及误诊分析

目的探讨成人髓母细胞瘤多模态MRI表现,加深对该肿瘤的认识及提高术前诊断水平。材料与方法搜集经手术病理证实的16例成人髓母细胞瘤患者的临床资料及MR图像进行回顾性分析。结果1例位于桥小脑角区,1例位于右枕顶叶伴出血,7例位于小脑半球,6例位于蚓部-四脑室,1例多发;8例有小血管穿行。肿瘤均有囊变,实性成分T1WI呈等或稍低信号,T2WI及液体衰减反转恢复序列(fluid attenuated inversionrecovery,FLAIR)序列呈等或稍高信号;扩散加权成像(diffusionweighted imaging,DWI)为高信号,平均ADC值为0.589×10-3mm2/s;5例中度强化,4例明显强化,5例斑片状或片絮样轻度强化。7例有磁共振波谱(MR spectroscopy,MRS),Cho峰明显升高,NAA峰明显降低,Cho/NAA值(≥4.8)明显增高;3例行扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)检查,瘤周白质纤维束推移、部分断裂。结论成人髓母细胞瘤多模态MRI表现有一定的特征,有助于术前对该肿瘤做出准确诊断。     

糖尿病舞蹈症6例临床分析

目的:探讨非酮症性高血糖伴舞蹈症的临床表现、发病机制、影像学改变及预后,防止误诊。方法:回顾性分析6例非酮症性高血糖合并舞蹈症患者的临床资料,并参考相关文献。结果:6例均为血糖控制不佳的糖尿病患者,女性多见,发病时血糖18.2~31.5mmol/L,尿酮体多为阴性。舞蹈样症状累及患者的单侧或双侧肢体或面部。影像学表现:早期CT表现为尾状核、壳核和(或)苍白球的高密度影像,无水肿表现,磁共振T1像为病灶部位的片状高信号,T2像则表现为低信号或等信号,无水肿征象。结论:非酮症性高血糖合并舞蹈症临床少见,特别是双侧舞蹈症,在控制血糖的基础上,应用氟哌啶醇、氯硝安定等治疗效果较好。     

磁共振功能成像对颅内血管外皮细胞瘤的诊断价值

目的探讨磁共振功能成像在诊断颅内血管外皮瘤中的价值。方法回顾性分析10例经病理证实的颅内血管外皮瘤患者的磁共振常规扫描及灌注加权成像(PWI)、弥散加权成像(DWI)、弥散张量成像(DTI)、波谱成像(MRS)、磁敏感加权成像(SWI)等功能成像的影像学特征。结果颅内血管外皮细胞瘤外形呈不规则分叶状,肿瘤实性部分在T1WI呈等或略低信号,T2WI为等或略高信号,T1WI增强后肿瘤呈明显不均匀强化。DWI多为等、稍高信号,PWI成像示肿瘤实质均呈明显高灌注,高于正常皮层血管区。肿瘤在MRS上为胆碱(Cho)峰升高、肌酸(Cr)峰及N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰降低,肌醇(m I)峰可表现为轻度升高,部分瘤体出现明显高耸的脂质(Lip)峰。DTI纤维束重建图可见皮质脊髓束纤维的中断、移位。SWI序列可以显示瘤体内出现大量斑片状或点状微出血灶。结论 MRI常规扫描结合功能成像在颅内血管外皮细胞瘤的诊断、鉴别诊断中具有突出的价值。     

多模态磁共振成像技术在胶质瘤评价中的应用研究

目的探讨多模态MRI在脑胶质瘤诊断、分级中的应用价值。材料与方法对30例胶质瘤患者的MRI平扫、增强以及功能MRI图像进行分析,对比高、低级别组肿瘤强化方式、瘤周水肿程度、扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)信号强度、磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)中肿瘤内磁敏感性信号(intratumoral susceptibility signal intensity,ITSS)分级、动脉自旋标记(arterial spin labeling,ASL)灌注以及扩散张量纤维束成像(diffusion tensor tractography,DTT)图中纤维束状态的差异。测定扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)中部分各向异性(fractional anisotropy,FA)值、表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值以及1H磁共振波谱成像(MR spectroscopy,MRS)中胆碱(choline,Cho)/肌酸(creatine,Cr)、N-乙酰天门冬氨酸(N-acetyl aspartic acid,NAA)/Cr和Cho/NAA比值,并进行统计学分析。结果共30例患者中高级别15例,低级别15例。高、低级别组间,强化方式及DWI信号差异无统计学意义(P0.05),水肿程度差异具有统计学意义(P0.05),三者联合分级诊断曲线下面积(area under curve,AUC)为0.796。12例患者行DTI、ASL、SWI和1H-MRS检查。ASL灌注、DTT纤维束状态间差异有统计学意义(P0.05),SWI中ITSS分级无统计学差异(P0.05),AUC分别为0.889、0.833、0.778。高、低级别组间ADC值以及~1H-MRS代谢物比值Cho/Cr、NAA/Cr和Cho/NAA差异有统计学意义(P0.05),FA值差异无统计学意义(P0.05),AUC分别为0.972、0.972、1.000、1.000、0.486。结论多模态MR成像技术在脑胶质瘤诊断、分级中提供更多有效信息。     

质子MR波谱脂质峰升高在颅内疾病鉴别诊断的价值

目的 探讨质子MR波谱(1H-MRS)脂质(Lip)峰升高在颅内疾病诊断和鉴别渗断中的临床应用价值.方法 125例患者,包括脑膜瘤20例、低级胶质瘤19例、高级胶质瘤15例、脑转移瘤21例、淋巴瘤4例、生殖细胞瘤3例、畸胎瘤2例、脑结核瘤26例、腑脓肿15例,在手术或接受其他治疗前行常规MRI及多体素2D 1H-MR...     

青年抑郁症患者额叶三维氢质子波谱和扩散张量成像研究

目的 应用MR三维氢质子波谱（3D1^H MRS）和扩散张量成像（DTI）技术，探讨青年抑郁症患者额叶可能存在的神经生化异常。方法 对54例青年抑郁症患者（抑郁症组）和50例年龄和性别匹配的志愿者（正常对照组）进行3D1^H MRS和DTI研究，测量双侧额叶背外侧白质和前部扣带回皮质的N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、胆碱复合物（Cho）、肌醇（mI）和肌酸（Cr）的绝对值，计算NAA、Cho、mI与Cr的比值，以及双侧额叶白质的表观弥散系数（ADC）和各向异性分数（FA），并对两组进行对比分析。结果 ①抑郁症组患者前额叶扣带回皮质Cho、mI的绝对值及Cho/Cr、mI/Cr比值明显高于对照组，P〈0.01;而NAA绝对值、NAA/Cr比值两组间差异无统计学意义，P〉0.05。②抑郁症组前额叶背外侧白质内NAA、Cho、mI的绝对值以及与Cr的比值与对照组比较，均无统计学意义，P值均〉0.05。③抑郁症组患者前额叶白质的ADC值明显高于对照组，FA值明显低于对照组P值均〈0.01）。结论 前额叶扣带回皮质的Cho、mI值及Cho/Cr、mI/Cr比值增高、以及前额叶白质的ADC值增高和FA值降低可能构成了青年抑郁症患者发病的神经生物学基础。     

磁共振弥散张量和波谱成像在缺血性脑小血管疾病中的应用研究

目的探讨磁共振弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)联合磁共振波谱成像(magnetic resonance spectroscopy,MRS)对于缺血性脑小血管疾病(small vessel disease,SVD)的影像评估价值。材料与方法对42例缺血性SVD患者进行常规MRI、DTI和MRS扫描,测量病灶及健侧对称正常脑白质区域的平均弥散系数(average diffusion coefficient,DCavg)值、各向异性分数(fractional anisotropy,FA)值,测量病灶及其周围正常脑白质区域的N-乙酰天门冬氨酸(N-acetyl aspartic acid,NAA)、胆碱(choline,Cho)、肌酸(creatine,Cr)、肌醇(myo-inositol,MI)等生化代谢物的浓度值,并计算NAA/Cho、NAA/Cr、Cho/Cr、MI/Cr的比值。将42例SVD患者的缺血性病灶按照影像学显示分组,并对各组上述测量指标进行统计学分析。结果选取42例缺血性SVD患者的42个病灶并分成慢性缺血组(30例)和慢性期梗死灶组(12例)。SVD病灶的DCavg值和FA值分别较健侧镜像区正常脑白质的增高和降低(P0.01),而两组间SVD病灶的DCavg值和FA值差异无统计学意义(P0.05)。SVD病灶的NAA、Cho和Cr的均数都小于周围正常白质(P0.01),而两组间的各项MRS代谢值差异均无统计学意义(P0.05)。Pearson相关性分析,正常脑白质的DCavg值与FA值(r=-0.383,P=0.012)呈负相关,FA值与NAA/Cho(r=0.420,P=0.006)、NAA/Cr(r=0.382,P=0.012)之间均呈正相关,而在SVD病灶组无上述相关性。Spearman相关分析,SVD病灶组的DCavg与高血压呈正相关(r=0.338,P=0.029)。结论对于缺血性SVD,DCavg、FA、NAA、Cho和Cr等检测指标能够共同反映神经髓鞘结构的微观变化及其功能的破坏,联合应用DTI和MRS成像技术对缺血性SVD疾病进行研究,有助于其临床诊断及病理机制的研究。     

高分辨率CT、常规及功能MRI对颅底低级别软骨肉瘤的诊断价值

目的探讨高分辨率CT(HRCT)、常规及功能MRI对颅底软骨肉瘤的诊断价值。方法回顾性分析10例病理证实的颅底低级别(Ⅰ~Ⅱ级)软骨肉瘤患者的HRCT及MRI图像。MRI扫描序列包括常规T1WI、T2WI、弥散加权成像、动态增强磁共振成像(DCE-MRI)及磁共振波谱成像(MRS)。HRCT主要观察病灶骨质破坏及钙化。常规MRI上主要观察病灶形状、大小、位置、累及范围及信号特点。功能MRI上测量病灶的表观弥散系数及DCE-MRI参数:时间信号曲线(TIC)类型、最高强化率及达峰时间,MRS上主要观察胆碱峰(Cho)/肌酸峰(Cr)比值以及有无N-乙酰天门冬氨酸峰(NAA)。结果HRCT上10例均出现虫蚀样骨质破坏,6例出现钙化,钙化表现为点状、不规则斑片状。MRI上所有肿瘤(10/10)形态不规则,平均大小为3.5 cm×3.0 cm× 4.2 cm。10例中,8例肿瘤主体位于颈静脉孔区,2例病灶主体位于颞骨乳突部。肿瘤累及周围结构主要包括颈静脉孔(n=8)、面神经管鼓室段及乳突段(n=8)、颞骨乳突部(n=7)、中耳(n=5)、舌下神经管(n=4)、咽旁间隙及腮腺深叶(n=4)、颈动脉间隙(n= 3)、桥小脑角区(n=1)。10例病灶T1WI上呈均匀等信号,T2WI上呈明显不均匀高信号,增强后呈不均匀轻中度强化。10例病灶平均表观弥散系数值为(1.96±0.10)×10-3 mm2/s。10例病灶DCE-MRI的TIC均呈持续上升型(Ⅰ型曲线),最高强化率1.20± 0.44,达峰时间均≥210 s。10例病灶MRS上Cho峰/Cr峰比值均小于1,未见明显NAA峰。结论颅底发生虫蚀样骨质破坏伴不规则形软组织肿块,HRCT内部见钙化,T2WI信号呈明显不均匀高信号,增强后不均匀轻中度强化,功能成像弥散加权成像显示弥散不受限,TIC呈Ⅰ型,MRS上Cho峰/Cr峰比值小于1,无明显NAA峰则提示软骨肉瘤诊断的可能性。      

氢质子磁共振波谱在脑星形细胞瘤中的应用

目的探讨氢质子磁共振波谱(1H-MRS)在脑星形细胞瘤中代谢物特点及其与病理分级的相关性。方法对26例脑星形细胞瘤患者行常规MRI、增强扫描和1H-MRS扫描。经病理证实的低级别星形细胞瘤(LGA)12例、间变性星形细胞瘤(AA)7例和胶质母细胞瘤(GBM)7例,并分成低度恶性组和高度恶性组。用机器自带波谱软件进行分析,检测肿瘤强化区、坏死区、水肿区及对侧正常参照区N-乙酰门冬氨酸(NAA)、胆碱(Cho)、肌酸(Cr)、乳酸(Lac)和肌醇(mI)代谢物浓度,比较两组肿瘤强化区、坏死区、水肿区及各组肿瘤强化区、坏死区、水肿区与对侧正常参照区NAA/Cr、Cho/Cr及NAA/Cho比值差异有无统计学意义。结果脑星形细胞瘤波谱表现为NAA/Cr和NAA/Cho比值降低,而Cho/Cr比值升高。两组肿瘤强化区、坏死区、水肿区分别与对侧正常参照区NAA/Cr、Cho/Cr及NAA/Cho比值比较均有显著性差异(P<0.05)。强化区Cho/Cr比值在低度恶性组、高度恶性组分别是1.97±0.77、3.11±2.64,坏死区Lac值在低度恶性组、高度恶性组分别是1.18±0.86、3.50±1.39,水肿区Cho/Cr比值在低度恶性组、高度恶性组分别是1.05±0.46、1.37±0.41。强化区Cho/Cr比值、坏死区Lac值和水肿区Cho/Cr比值在低度恶性组与高度恶性组之间均有显著性差异(P<0.05)。结论结合常规MRI,1H-MRS可提高对脑星形细胞瘤诊断、鉴别诊断及分级的准确性,并提供一个定量分析的方法。     

二维氢质子磁共振波谱分析鉴别胶质瘤术后复发和放射性脑损伤

目的 评价二维氢质子磁共振波谱(2D~1H-MRS)对胶质瘤术后复发和放射性脑损伤的鉴别作用.方法 应用Siemens 3.0T MR对35例脑胶质瘤术后放疗后常规MR检查出现新强化灶患者行2D~1H-MRS分析.观察病变强化区及水肿区主要代谢物,计算代谢物比值(NAA、Cho、Cr、Cho/Cr、Cho/NAA、NAA/Cr)比较各代谢物比值在肿瘤复发和放射性脑损伤患者间的差异.结果 35例中,肿瘤复发20例,放射性脑损伤15例,经组织学证实23例,经临床及影像随访证实12例.肿瘤复发病变强化区平均Cho/Cr和Cho/NAA比值显著高于放射性损伤,平均NAA/Cr比值显著低于放射性脑损伤;肿瘤复发病变水肿区平均Cho/Cr和Cho/NAA比值显著高于放射性脑损伤,平均NAA/Cr在两者间的差异无统计学意义.根据病变强化区代谢物比值ROC曲线,将Cho/Cr和Cho/NAA比值中任意一个或两个大于1.77作为肿瘤复发的判断标准,2D~1H-MRS对胶质瘤术后复发的诊断敏感度和特异度分别为90.00%(18/20)和93.33%(14/15),准确率为91.43%(32/35).结论 2D~1H-MRS对胶质瘤术后复发和放射性脑损伤具有重要鉴别价值.     

肌萎缩侧索硬化症的DTI及MRS研究:3T所见

目的应用扩散张量成像(DTI)和磁共振波谱成像(MRS)研究肌萎缩侧索硬化(ALS)上运动神经元受累情况。方法36例ALS患者和36名无神经系统异常的年龄性别匹配的正常人行头颅常规MRI、DTI和1HMRS。分别测量双侧大脑脚及内囊后肢3/4处各向异性分数(FA)值、NAA/Cr值和Cho/Cr值。结果ALS患者组较正常对照组FA值、NAA/Cr值明显降低,Cho/Cr值明显升高,有显著统计学差异。分别分析36例患者的DTI和MRS,其中FA值异常26例(占72.2%),MRS异常有32例(占88.9%),二者结合显示异常有34例(占94.4%)。结论DTI和MRS结合可以明显提高ALS上运动神经元受累的诊断敏感性。