系统性硬化症相关肺动脉高压研究进展

<正>系统性硬化症是一种以血管病变、自身免疫、器官纤维化为主要特征的结缔组织病。既往系统性硬化肾危象是SSc主要的死亡原因,随着血管紧张素转换酶抑制剂类药物(ACEI)的应用和血液净化治疗的进步,其肾危象的发生比例逐渐减少。而肺部受累则成为SSc最常见的并发症之一,其中肺动脉     

系统性硬化症合并肺动脉高压1例报告

系统性硬化症合并肺动脉高压１例报告中国人民解放军北京军区总医院内二心科（１００７００）肖竞，田军，崔吉君，刘星，张晓蔚系统性硬化症合并肺动脉高压较少见，本院最近收治一例，报告如下：患者女性，４２岁，工人。因面部皮肤发紧，双手指（趾）发凉，麻木、间断苍...     

系统性硬化症合并脑血管病变1例

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)主要病理过程包括纤维化、自身免疫性炎性反应及微血管病变。微血管病变以雷诺现象、指溃疡、肺动脉高压、肾危象等相对常见[1],其病理表现以非炎性血管内皮增生为主[2],称为血管病。不同于系统性红斑狼疮等其他结缔组织病易合并血管炎,SSc合并血管炎并不常见,主要为抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎,其次是冷球蛋白血症性血管炎,多合并肾脏受累或肺动     

靶向药物对成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术治疗的影响

目的：分析靶向药物对成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术治疗的影响，探讨药物干预下的手术指征及围手术期处理要点。方法：自2015年1月至2017年6月，我科共完成46例成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的外科矫治手术。术前予以3～24个月的靶向药物治疗，术后继续应用靶向药物治疗。结果：①术前经过一段时间的靶向药物治疗，患者经皮氧饱和度、动脉血氧分压、6分钟步行试验距离、双向分流、左室射血分数、肺动脉平均压、肺血管阻力、肺循环血量/体循环血量等指标明显改善。②术后24小时动脉血氧分压较术前明显升高，肺动脉平均压较术前明显下降。围手术期出现肺动脉高压危象10例，再次气管插管3例，脑梗死1例；死亡1例，原因为肺动脉高压危象致循环衰竭。多因素Logistic regression分析提示肺血管阻力≥8wood，肺循环血量/体循环血量≤1.25是围手术期肺动脉高压危象的独立危险因素。1例失访，44例随访6个月～3年，无远期死亡及缺损残余漏，患者经皮氧饱和度、6分钟步行试验距离较术前明显改善，超声心动图提示仍有2例患者肺动脉收缩压高于正常值。结论：成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者，经过一定时间的靶向药物治疗，当肺血管阻力＜8wood，肺循环血量/体循环血量＞1.25时，可以接受外科手术矫治。术后继续应用靶向药物治疗，预防并及时处理肺动脉高压危象是围手术期处理的关键。     

结缔组织病相关肺动脉高压79例临床分析

目的探讨结缔组织病相关肺动脉高压的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识。方法收集2005年1月～2008年8月我科收治的1876例弥漫性结缔组织病（CTD）中合并肺动脉高压的79例患者的临床资料及部分患者的随访资料。结果①混合性结缔组织病（MCTD）与系统性硬化症（SSc）肺动脉高压发生率最高（40．0％,30．2％）;②主要的临床表现为雷诺现象（62．0％）,抗SSA抗体与抗U1RNP抗体阳性率最高（51．9％）;③雷诺征发生率、血尿酸水平在轻、中重度肺动脉高压组间比较有统计学差异（P〈0．05）,肺动脉收缩压与雷诺征、心包炎、呼吸困难、血尿酸水平呈正相关（P〈0．05）,与关节炎呈负相关（P〈0．05）;④死亡3例,均为系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压者。结论CTD合并肺动脉高压并不少见,雷诺征与血尿酸水平可作为预测肺动脉高压严重程度的指标。     

硬皮病肾危象诊治

系统性硬化症(SSc)是一种影响全身多器官的自身免疫性疾病,其特征是皮肤和内脏器官的过度纤维化以及微血管损伤。硬皮病肾危象(SRC)是SSc危及生命的并发症,通常表现为急性高血压和急进性肾损伤,影响10%～15%的SSc患者。SRC是SSc的主要死亡原因之一,随着血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)的出现,SRC的预后得到了显著改善。目前患者1年生存率为70%～82%,5年生存率50%～60%。本文综述近年来关于硬皮病肾危象的相关文献,总结硬皮病肾危象的临床特点、风险因素及治疗进展,以期在临床上提高对硬皮病肾危象的诊治水平。     

成人先天性心脏病术后肺动脉高压危象的预防和护理

目的总结407例成人先天性心脏病合并肺动脉高压患者术后肺动脉高压危象的预防措施和护理方法。方法术后采取有效镇静、镇痛;持续监测肺动脉压、肺动脉收缩压与体动脉收缩压比值、心指数、血氧饱和度等血流动力学指标;维护心功能、预防低心排血量综合征;加强呼吸管理,保证充分供氧,预防呼吸道感染及使用靶向药物治疗。结果全组患者术后发生肺动脉高压危象13例,主要因肺动脉高压危象导致死亡的2例。结论肺动脉高压危象的治疗关键在于预防。术后充分评估病情,实施针对性的护理措施,能有效预防肺动脉高压危象的发生。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的流行病学及发病机制

系统性红斑狼疮常合并肺动脉高压,后者是系统性红斑狼疮最主要的死亡原因之一。现结合最新研究阐释系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的流行病学证据以及可能的病因和发病机制。     

系统性硬化症相关性肺动脉高压的临床特点

目的 探讨系统性硬化症（SSc）合并肺动脉高压（PAH）的发病率、临床特点及评估指标.方法 分析本院确诊的18例系统性硬化症合并肺动脉高压的患者临床资料和诊治过程,并以同期确诊的系统性硬化症（未合并肺动脉高压）患者作为对照.结果 两组患者在性别比和年龄上并无统计学差异.但SSc合并PAH组（SSc-PAH）患者在肺动脉收缩压（sPAP）、雷诺现象发生率、肺间质性改变发生率等方面明显高于SSc组.此外,SSc-PAH组患者的RNP抗体阳性率、IgG水平显著高于对照组.结论 雷诺现象、肺间质性改变、RNP抗体、血清IgG水平与SSc患者合并PAH密切相关.这类患者应及早行心超检查,以求早期诊治,改善预后.     

系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病相关肺动脉高压是结缔组织疾病相关肺动脉高压中最常见的一种类型,也是系统性硬化病的主要死亡原因,其病死率为特发性肺动脉高压的3~4倍,一经诊断,3年内病死率可达50%。因系统性硬化病常合并心肺、肌肉的并发症,肺动脉高压症状常常隐匿。6分钟步行试验、心脏彩色超声以及心脏磁共振成像检查对诊断系统性硬化病相关肺动脉高压有一定作用,但是,相对于特发性肺动脉高压而言,其治疗效果与预后均不佳。现就系统性硬化病相关肺动脉高压的流行病学、病因、发病机制、临床特点、诊断评估及治疗做一综述。     

雷诺现象为首发表现的自身免疫性疾病疾病谱及临床特点

目的观察雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病疾病谱,以及其临床受累脏器的特点。方法选择2012年10月至2013年3月北京协和医院风湿免疫科门诊以雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病患者。除实验室常规检查外,所有患者均行胸部高分辨CT及超声心动图检查。结果共135例患者纳入研究,男9例,女126例,以系统性红斑狼疮（45．9％）、系统性硬化症（20．7％）及未分化结缔组织病（15．6％）最常见。系统受累以皮肤黏膜（97例,71．9％）、关节（86例,63．7％）及肺部受累（72例,53．3％）多见。其中合并肺间质病变者63例（46．7％）,以系统性红斑狼疮（29例,46．8％）、系统性硬化症（17例,60．O％）及混合性结缔组织病（6例,83．3％）多见;合并肺动脉高压者37例（27．4％）,以系统性红斑狼疮（16例,25．8％）、系统性硬化症（10例,35．7％）、未分化结缔组织病（4例,19．7％）及原发性干燥综合征（2例,28．6％）多见。结论雷诺现象可以是多种自身免疫性疾病的早期表现,尤其是系统性红斑狼疮及系统性硬化症。合并雷诺现象的患者更易出现肺部受累,尤其是肺间质病变及肺动脉高压,应重视在发病初期进行筛查。胸部高分辨cT及超声心动图检查分别是早期筛查肺间质病变及肺动脉高压的简便有效的方法。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（SLE—PAH）是SLE肺部损害的重要并发症之一，发生率为1％～14％，病史〉5a的SLE患者发生率为43％。一旦诊断SLE—PAH，多数患者在2～5a内死亡，死亡原因主要是右心衰竭，其次为肺部感染。     

室间隔缺损合并重度肺动脉高压围手术期处理

目的 :评估室间隔缺损合并重度肺动脉高压手术治疗围手术期处理的效果。方法 :选择 5 5例室间隔缺损合并重度肺动脉高压病例 ,在手术时放置Swan ganz导管 ,术后进行肺动脉压监测 ;2 0例用单向活瓣补片修补室缺 ,术后用超声心动图监测分流情况 ;用镇静 ,肌松 ,过度通气 ,血管扩张剂等治疗肺动脉高压危象。结果 :发现 7例持续肺动脉高压 ,死亡 2例 ;2 7例有肺动脉高压危象 ,死亡 2例 ;在严重肺动脉高压时 ,单向活瓣补片有右向左分流 ,肺动脉压下降后分流停止 ,未发现左向右分流。结论 :室间隔缺损合并重度肺动脉高压应把握好手术适应症 ,有不可逆的肺动脉高压患者禁止手术 ;Swan ganz导管在术后肺动脉高压处理上有重要作用 ;单向活瓣补片修补室缺能在术后发生重度肺动脉高压时发挥良好的右向左单向分流作用 ,肺动脉压下降后又能自动关闭。     

系统性硬化症的肾脏表现

系统性硬化症肾脏受累的主要类型包括硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损害,肾脏受累仍然是硬皮病的主要并发症之一。硬皮病肾危象需要早期诊断,积极使用血管紧张素转化酶抑制剂。尽管使用血管紧张素转化酶抑制剂,硬皮病肾危象患者的预后仍差。系统性硬化症患者中存在抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎。任何没有高血压的硬皮病患者出现肾功能损害或明显蛋白尿应考虑行肾活检。     

系统性硬化病患者死亡危险因素分析

目的 了解预测系统性硬化病(SSc)患者死亡的相关因素,以指导临床治疗.方法 回顾性收集门诊和病房的资料完整诊断明确的146例SSc患者的临床资料,包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象、皮肤受累程度、胃食管反流、肾损害、硬皮病肾危象、心脏损害等情况,检测其血清中抗Scl-70、抗着丝点抗体、抗RNP抗体,应用超声心动图方法 检测其肺动脉压,应用影像学方法 检测其是否具有间质性肺炎,使用Cox回归方法 分析患者死亡相关的危险因素.结果死亡组患者和存活组患者雷诺现象、胃食管反流、抗核抗体、抗scl-70抗体、抗着丝点抗体、间质性肺炎、弥散功能下降、冠心病、外周动脉硬化发生率差异均无统计学意义(P>0.05);死亡组患者中起病年龄>60岁者更多(P=0.002)、男性更多(P=0.023);死亡组患者弥漫型皮肤受累(P=0.000)、抗RNP抗体阳性(P=0.014)、肺动脉高压(P=0.000)、心脏损害(P=0.000)、脑梗死(P=0.035)、肾损害(P=0.000)、硬皮病肾危象较存活组更常见(P=0.000).Cox回归分析表明,发病年龄>60岁[OR=5.441,95%可信区间(CI)(2.126～13.926,P=0.000]、男性(OR=5.531,95%CI 2.014～15.190,P=0.001)、抗RNP抗体阳性(OR=2.664,95%CI 1.016～6.592,P=0.034)、弥漫型皮肤受累(OR=3.432.95%CI 1.400～8.411,P=0.007)、肺动脉高压(OR=25.718,95%CI 5.954～111.085,P=0.000)、心脏受累(OR=4.141,95%CI 1.685～10.159,P=0.002)、肾脏受累(OR=4.214,95%CI 1.654～10.737,P=0.003)、硬皮病肾危象(OR=20.677,95%CI 4.161～102.764,P=0.000)是预测SSc死亡的危险因素,尤其是严重肺动脉高压(OR=55.809,95%CI 12.879～241.832,P=0.000)是SSc患者死亡的最强预测因素.结论 对于发病年龄>60岁、男性、弥漫型皮肤受累、抗RNP抗体阳性、心脏受累、肾受累、硬皮病肾危象及肺动脉高压患者,尤其是重度肺动脉高压患者,应积极治疗以改善其预后.     

风湿性疾病合并肺动脉高压发病机制研究进展

很多风湿性疾病(rheumaticdiseases)如混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD),系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)和系统性红斑狼疮(systemiclupusenythmatosus,SLE),类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)等疾病临床上呈现系统性多脏器累及,发生一系列病理生理变化,其中侵犯肺循环而导致肺动脉高压,甚至是重度肺动脉高压,这是其严重的临床类型之一。风湿性疾病合并肺动脉高压者称为致丛性肺动脉病或原发性肺动脉高压(primarypulmonary hypertension,PPH)。PPH是一种少见的恶性肺血管疾病,其基本病理特点是肌型小…     

结缔组织病并发肺动脉高压110例临床分析

目的：评估结缔组织病并发肺动脉高压的发生率、临床特点、诊断及治疗方法。方法：1278例结缔组织病患者中110例伴有肺动脉高压,对其进行回顾性分析。结果：结缔组织病合并肺动脉高压的发生率约为8.6%（110/1278）。110例患者中,女性95例,男性15例,年龄11～79岁,平均（46±17）岁;病程0.5～20年,平均（7±6）年。系统性硬化症（SSc）和混合性结缔组织病（MCTD）合并肺动脉高压发生率最高,分别为40.0%和25.0%,显著高于其他结缔组织病（P〈0.01）。有雷诺现象或雷诺现象合并肺间质病变者肺动脉压力显著升高（P〈0.01和P〈0.05）。且雷诺现象与肺动脉压力呈正相关（r=0.531,P〈0.01）。肺功能异常发生率较高,以弥散量降低最为多见。轻度肺动脉高压患者临床表现少,治疗可逆转;重度肺动脉高压治疗反应差,病死率高。结论：结缔组织病合并肺动脉高压较为常见,其中以SSc和MCTD合并肺动脉高压发生率最高。雷诺现象与肺动脉压力呈正相关,是预测肺动脉高压的良好指标。早期诊断和治疗,可以改善患者预后。     

结缔组织病相关肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)死亡的重要因素之一。容易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病以及原发性干燥综合征等。应针对具有PAH相关高危因素患者进行积极筛查,从而实现早期诊断。强调CTD相关PAH全面评估,重视针对PAH治疗同时,还应通过糖皮质激素联合免疫抑制剂积极控制CTD,从而实现"双重达标"治疗目标,以期改善预后,提高患者生活质量。     

自身免疫性疾病并发肺动脉高压83例临床分析

目的分析自身免疫性疾病(AID)合并肺动脉高压的临床特点、诊断以及治疗方法,提高对继发性肺动脉高压的认识。方法对83例诊断明确、资料完整的AID合并肺动脉高压患者进行回顾性分析。结果5年间收治的2016例AID患者中合并肺动脉高压83例(4.1%),年龄10～67岁,平均(33±13)岁,其中男性7例(8.4%),女性76例(91.6%),占同期入院收治的肺动脉高压患者(350例)的31.1%。本组病例中易合并肺动脉高压的AID包括混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化症(SSc),合并概率最低的为皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)。合并抗磷脂抗体综合征(APS)的系统性红斑狼疮(SLE)患者出现肺动脉高压的概率增加。合并肺动脉高压的AID患者出现雷诺现象的比例很高(P=0),二者存在相关性。出现雷诺现象的患者多有弥散性肺通气障碍,而且病情容易恶化。抗u1RNP阳性的AID患者出现肺动脉高压的可能明显升高(P=0)。结论肺动脉高压是一组以肺小动脉受累的疾病,AID是其常见合并疾病,其中MCTD、SSc合并肺动脉高压的概率最高,DM/PM合并的概率最低。合并APS可以增加SLE出现肺动脉高压的概率。对于出现雷诺现象、抗u1RNP的AID患者应警惕肺动脉高压的可能,早期行超声心动图及相关检查,早期诊断,以改善患者的预后。     

肺动脉高压的治疗管理质量提升研究:系统性硬化症相关的肺动脉高压患者与特发性肺动脉高压患者比较

该研究利用前瞻性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)治疗管理质量提升研究的数据,比较特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)与系统性硬化症相关的肺动脉高压(systemic sclerosis-associated pulmonaryarterial hypertension,SSC-APAH)的基本情况、治疗