骨髓涂片、印片和切片联检在诊断慢性骨髓增殖性疾病中的意义

目的探讨联合骨髓涂片、印片和切片检查在诊断慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）中的意义。方法采用光镜观察142例CMPD初诊患者的骨髓涂片、印片和切片的增生程度、细胞形态和组织定位。结果142例CMPD中，切片的骨髓造血组织增生程度均为3＋及其以上，占100．0％，印片占86．6％，涂片占68.3％．三者相互比较差异有显著性（x^2=40．627，P〈0．05）。4＋以上切片占86．6％，印片占57．0％，涂片占35．2％．三者相互比较也存在显著性差异（x^2=56．623，P〈0．05）。142例CMPD的诊断符合率由涂片的54．9％提高到骨髓印片的75．4％，最后3片汇总诊断，符合率达到100．0％，三者相互比较有显著性差异（x^2=56．832，P〈0．05）。142例CMPD网硬蛋白染色显示轻度增多～增多者60例，占42.3％。结论骨髓切片和印片在评估有核细胞量上显著优于骨髓涂片，完善的形态学检查可提高CMPD的诊断水平。     

骨髓活检组织印片在全血细胞减少性疾病诊断中的应用

目的探讨骨髓活检组织印片在全血细胞减少诊断中的应用价值。方法分析 5 6例全血细胞减少患者的骨髓活检组织印片、骨髓活检组织切片和骨髓穿刺涂片的诊断结果。结果骨髓活检组织印片及切片的诊断符合率高于骨髓穿刺涂片 ,尤其在诊断原发性骨髓纤维化 (骨纤 )、再生障碍性贫血 (再障 )、骨髓转移癌时 ,其符合率明显高于骨髓穿刺涂片检查 .骨髓活检组织印片及切片两者之间的诊断符合率无明显差异 ,但骨髓活检组织印片观察细胞细微结构较切片好 ,且操作简单、确诊及时。结论骨髓活检组织印片检查对全血细胞减少的诊断有较重要的价值     

骨髓涂片、印片和切片联检在诊断慢性骨髓增殖性疾病中的意义

目的探讨联合骨髓涂片、印片和切片检查在诊断慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）中的意义。方法采用光镜观察142例CMPD初诊患者的骨髓涂片、印片和切片的增生程度、细胞形态和组织定位。结果142例CMPD中，切片的骨髓造血组织增生程度均为3＋及其以上，占100．0％，印片占86．6％，涂片占68.3％．三者相互比较差异有显著性（x^2=40．627，P〈0．05）。4＋以上切片占86．6％，印片占57．0％，涂片占35．2％．三者相互比较也存在显著性差异（x^2=56．623，P〈0．05）。142例CMPD的诊断符合率由涂片的54．9％提高到骨髓印片的75．4％，最后3片汇总诊断，符合率达到100．0％，三者相互比较有显著性差异（x^2=56．832，P〈0．05）。142例CMPD网硬蛋白染色显示轻度增多～增多者60例，占42.3％。结论骨髓切片和印片在评估有核细胞量上显著优于骨髓涂片，完善的形态学检查可提高CMPD的诊断水平。     

骨髓活检组织印片在骨髓转移癌诊断中的价值

目的:探讨骨髓活检组织印片在骨髓转移癌诊断中的价值。方法:对28例骨髓转移癌患者骨髓活检组织印片结果进行回顾性分析,并与同步进行的骨髓穿刺涂片、骨髓活检组织切片结果进行比较。结果:骨髓活检组织印片阳性25例,阳性率89.3%;骨髓穿刺涂片阳性18例,阳性率64.3%;骨髓活检组织印片与骨髓穿刺涂片均阳性17例;骨髓活检组织印片阳性率高于骨髓穿刺涂片,差异有统计学意义(P<0.05);骨髓活检组织切片阳性28例,阳性率100%,高于骨髓活检组织印片,但差异无统计学意义(P>0.05)。骨髓活检组织印片与骨髓穿刺涂片对细胞形态结构清晰可辨。结论:骨髓活检组织印片操作简单,阳性检出率较高,对细胞形态结构辨认清晰,可作为骨髓转移癌的重要检查手段。     

骨髓活检组织印片在血液病诊断中的临床意义

目的探讨骨髓活检组织印片在血液病诊断中的价值。方法对326例血液病患者同时进行骨髓活检组织印片、骨髓活检切片及骨髓穿刺涂片检查。结果骨髓活检组织印片与骨髓活检切片在骨髓增生程度及诊断符合率均高于骨髓穿刺涂片,特别是在白血病、恶性淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤诊断中具有重要意义。结论骨髓活检组织印片操作简单,确诊及时,可作为血液病的重要检查方法。     

血液病患者骨髓纤维组织和骨小梁变化的观察

报告２４８例血液病患者骨髓纤维组和骨小梁变化的观察结果。恶性血液病（原发性骨髓纤维化，原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，骨髓转癌等）发生骨髓纤维组织和骨小梁增生远较良性血液病（溶血性贫血，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，特发性血小板减少性紫癜）明显；髓细胞性白血病上述增生较淋巴细胞性白血病明显；骨小梁增生与骨髓纤维组织增生密切相关；再生障碍性贫血骨髓纤维组织减少与     

骨髓活检组织印片在贫血诊断中的应用

为了探讨骨髓活检组织印片在贫血诊断中的应用价值，分析了65例贫血患的骨髓活检组织印片、骨髓活检组织切片和骨髓穿刺涂片的诊断结果。结果显示，骨髓活检组织印片及切片的诊断符合率优于骨髓穿刺涂片，尤其在原发性骨髓纤维化、再生障碍性贫血、骨髓转移癌，其符合率明显高于骨髓穿刺涂片检查（P＜0．01）。骨髓活检组织印片及切片两之间的诊断符合率虽无明显差异，但骨髓活检组织印片观察细胞细微结构较切片好，且操作简单、确诊及时。本研究提示，骨髓活检组织印片检查对贫血的诊断有较重要的价值。     

骨髓液涂片结合骨髓组织印片及切片对血液病的诊断意义

本文比较骨髓液涂片，骨髓组织印片或切片３天标本在诊断２３１例血液病病人方面的价值。结果骨髓液涂片的诊断符合率８４．０％；结合骨髓印片可使诊断符合率提高到８９．２％；结合骨髓组织切片诊断符合率为９４．３％。骨髓组织印片较骨髓涂片更能准确反映髓增生程度，因其操作简便，与切片相比人有实用价值。应用活检行髓穿检查，可减少干抽的发生率，故本文介用骨髓活检检针行髓穿，１次取好３样标本，综合分析，可提高诊断符合     

低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的鉴别

目的探讨实验室检查指标在低增生性骨髓增生异常综合征(Hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)鉴别诊断中的价值。方法对16例Hypo-MDS,59例AA患者的血象、骨髓象、骨髓病理以及细胞遗传学特点进行回顾性分析,长期随访并比较。结果 Hypo-MDS外周血涂片可见原始粒细胞、有核红细胞、成熟粒细胞颗粒缺如、假Pelger-Huet畸型、成熟红细胞大小明显不均,多形性,而AA患者未见上述特征。Hypo-MDS骨髓涂片红系、粒系、巨核系病态造血分别占87.5%、62.5%、37.5%,仅20.3%AA患者有单一红系轻度病态造血。16例Hypo-MDS患者中,11例骨髓涂片,所有患者骨髓切片CD34+细胞≥1%,而AA患者CD34+细胞均≤0.4%。Hypo-MDS的异常核型检出率(37.5%)较AA(3.57%)明显增高,且AA均为小克隆异常。结论长期随访中,形态学、免疫化学及细胞遗传学的联合检测是低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血鉴别的必要手段。     

骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验在免疫相关性全血细胞减少症（IRP）中的诊断意义

本文研究骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验在诊断免疫相关性全血细胞减少症（IRP）的临床意义。90例血细胞减少症患者入院后完善血清铁蛋白（SF）,叶酸（FA）及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查。实验组：28例拟诊免疫相关性全血细胞减少症。阳性对照组：自身免疫性溶血性贫血19例。阴性对照组：43例,包括再生障碍性贫血12例、骨髓增生异常综合征14例、巨幼细胞性贫血10例,阵发性睡眠型血红蛋白尿3例,缺铁性贫血4例。所有患者均进行骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验。结果28例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中13例骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验阳性,阳性率为46．43％,抗体结合类型以IgG型最多见,I舭型较少。19例阳性对照组中仅2例骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验阳性,阳性率为10．53％。43例阴性对照组中1例骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验阳性,阳性率为2．33％。实验组骨髓单个核细胞分型试验阳性率显著高于阳性对照组及阴性对照组（P〈0．01）。结论骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供了一定的依据,并有利于制定更有效的治疗策略,而且为血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段。     

bcr/abl-negative, classic myeloproliferative disorders: diagnosis and treatment

Essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis with myeloid metaplasia constitute the "classic" bcr/abl-negative myeloproliferative disorders (MPDs). Each of these MPDs represents a stem cell-derived clonal myeloproliferation with the respective features of thrombocytosis, erythrocytosis, and bone marrow fibrosis. Unlike with cases of chronic myeloid leukemia, in which the bcr/abl mutation is invariably detected, current diagnosis of essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis with myeloid metaplasia is based on a consensus-driven set of clinical and laboratory criteria that have undergone substantial modification in recent times. The recent discovery of a recurrent activating Janus tyrosine kinase (JAK2) mutation (JAK2VG17F) in all 3 classic MPDs offers another opportunity for refining current diagnoses and disease classifications. In this article, we outline contemporary diagnostic algorithms for each of these disorders and provide an evidence-based approach to management.     

AS-PCR检测慢性骨髓增殖性疾病JAK2 V617点突变及临床意义

目的等位基因特异性聚合酶链反应(alleles specific polymerase chain reaction,AS-PCR)检测慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)中JAK2基因V617F点突变情况并应用于临床诊治。方法AS-PCR检测74例CMPD的患者骨髓或外周血白细胞JAK2V617F点突变。其中真性红细胞增多症(PV)20例、原发性血小板增多症(ET)52例、原发性骨髓纤维化(CIMF)2例。随机抽取其中20例基因测序验证。结果JAK2 V617F阳性率分别为:PV中19/20(95.0%),ET25/52(48.1%),CIMF为2/2(100%)。结论AS-PCR法检测JAK2 V617F敏感性和准确性较高,检测阳性率与国外报道相似;该方法简单易行,适合临床应用于CMPD的诊断分类治疗。     

骨髓涂片检查对神经母细胞瘤诊断的意义

目的探讨神经母细胞瘤（NB）骨髓侵犯的细胞形态学特征。方法对19例经骨髓涂片拟诊并最后确诊的NB患儿临床资料进行总结。结果19例患儿中，年龄〈5岁者占78．9％。主要临床表现为中、重度贫血、白细胞减少和（或）血小板减少，部分患者血涂片见中晚幼红细胞或晚幼粒细胞。骨髓象有核细胞增生明显活跃～极度活跃占78．9％，其中NB细胞占30％～87％，可见到不同形态及不同分化阶段的NB细胞，以原始未分化阶段为主，73．7％的病例骨髓涂片中NB细胞团呈典型Homerwrigth假菊形排列。结论根据临床表现，在骨髓涂片中找到NB细胞并呈假菊形排列的NB细胞团，对NB诊断具有重要指导意义，结合病理活检、影像学及生物化学检查可确诊。形态不典型者还需结合细胞表型或免疫组化等检查协同诊断。     

Detection of the single hotspot mutation in the JH2 pseudokinase domain of Janus kinase 2 in bone marrow trephine biopsies derived from chronic myeloproliferative disorders

The recent discovery of a single point mutation in the JH2 pseudokinase domain of Janus kinase 2 (JAK2) in a considerable fraction of patients has shed light on the molecular pathomechanism in Philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative disorders (Ph- CMPDs). We established a robust and reliable method for detection of the JAK2 mutation in bone marrow cells derived from archival bone marrow trephines based on polymerase chain reaction and subsequent restriction site analysis. In a series of proven Ph- CMPDs classified according to World Health Organization criteria (n = 79), we detected the JAK2 mutation in 90% of polycythemia vera, 22% of cellular prefibrotic chronic idiopathic myelofibrosis, 60% of advanced chronic idiopathic myelofibrosis, and 27% of essential thrombocythemia. JAK2 mutation was not detected in Ph+ chronic myeloid leukemia (n = 5), acute myeloid leukemia (n = 10), acute lymphoblastic leukemia (n = 10), secondary erythrocytosis (n = 10), or normal bone marrow (n = 10). Restriction site analysis was also suitable for unfixed cell populations derived from peripheral blood and bone marrow aspirates. Besides providing support in the differential diagnosis of reactive versus neoplastic myeloproliferations, this newly developed assay reveals considerable overlaps between histologically different disease entities, indicating that additional genetic alterations might be responsible for the established differences of CMPD subentities.     

真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡相关蛋白的表达

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34 细胞凋亡受体FAS(CD95 )及凋亡相关蛋白Bcl 2、Bax的表达。方法　应用双色流式细胞仪检测 2 1例PV患者及 8例原发性血小板增多症(ET)患者和 11名正常人骨髓CD34 细胞CD95、Bcl 2、Bax的表达 ;应用RT PCR方法检查PV患者及对照组骨髓造血细胞Bcl 2、BaxmRNA的表达情况并分析其相关性。结果　CD34 细胞CD95表达率PV患者为 (4 2 .6 5± 15 .5 6 ) % ,ET患者为 (4 5 .31± 17.6 2 ) % ,与正常对照组的 (37.5 5± 15 .19) %差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;Bax表达率PV患者为 (35 .83± 9.33) % ,与正常对照组的 (4 1.6 5± 9.0 4 ) %差异无显著性(P >0 .0 5 ) ;Bcl 2表达率PV患者为 (79.35± 14 .4 3) % ,明显高于正常对照组的 (5 5 .84± 13.4 3) % ,(P <0 .0 1) ;Bax/Bcl 2的比值PV患者为 0 .4 7± 0 .14 ,明显低于正常对照组的 0 .76± 0 .2 4 (P <0 .0 1) ;骨髓造血细胞Bcl 2mRNA的表达PV患者明显高于正常对照组 (P <0 .0 1) ,BaxmRNA的表达PV患者与正常对照组差异无显著性 (P >0 .0 5 )。PV患者CD34 细胞Bcl 2高表达与CD34 细胞的凋亡呈负相关 (r=- 0 .4 97,P =0 .0 2 6 )。结论　PV患者骨髓CD34 细胞低凋亡的机制之一是抗凋亡蛋白Bcl 2高表达     

Erythron in patients with polycythemia vera during treatment by erythrocytapheresis and bloodletting

An analysis of the results of determination of erythropoietin in the blood plasma of patients with polycythemia vera and data on the kinetics of erythroid cell proliferation led to a conclusion that erythrocytapheresis more than bloodletting stimulated the production of erythropoietin and the cell proliferative potential. Activation of regenerative processes probably determined by deinhibition of the normal clone of bone marrow erythroid cells, can account for the mechanism of a therapeutic effect of erythrocytapheresis in patients with polycythemia vera.     

Erythropoiesis in the anemia of bone marrow failure

The quantitative relationship between red cell volume, erythropoietin level, and erythropoiesis was evaluated in 43 human beings. Results in normal man were compared with studies in patients with anemia from bone marrow failure and with polycythemia vera. The maximum erythropoietin excretion after bleeding normal men was similar to the basal levels found in patients with chronic anemia of similar magnitude. Although erythropoietin values were low in patients with polycythemia vera, bleeding evoked a normal response. In patients anemic from bone marrow failure, basal levels were elevated, and phlebotomy resulted in an increase consistent with the new level of anemia. These observations indicate that erythropoietin level is affected primarily by the degree of anemia and is not influenced by the duration of anemia. In normal subjects, a fivefold increase in urinary erythropoietin was associated with a doubling of erythropoiesis. Despite similar degrees of erythropoietin production, anemic patients with evidence of bone marrow in the lower extremities had greater red cell production. In patients with polycythemia vera, red cell production was inappropriately elevated with regard to the urinary erythropoietin excretion. Bone marrow maturation time was not shortened in patients anemic from bone marrow failure to the same degree as in bled, normal volunteers. In addition to an adequate level of erythropoietin production, normal bone marrow function is necessary for maximal shortening of maturation time.     

5-氟尿嘧啶与白消安合用诱导建立大鼠急性再生障碍性贫血模型

目的根据5-氟尿嘧啶(5-FU)富集干细胞和白消安损伤干细胞的作用,采用两者联合用药的方案,成功地建立了大鼠造血干细胞衰竭型急性再生障碍性贫血(再障)模型。方法Wistar大鼠于腹腔1次注射5-FU后第5天,口服白消安每周1次,连续3周;以单纯5-FU组和单纯白消安组为对照,观察患病率和死亡率、血象、骨髓有核细胞数、脾脏指数、骨髓CFU-GM数和造血器官的病理形态。结果5-FU与白消安合用组,急性再障的患病率为82.0％(49只中40只),平均存活时间为(30.0±6.5)d,其余9只为慢性再障(占18.0％),总患病率为100％;再障死亡率98％。再障动物各项血液学指标均呈持续性减低,停药后2～3周血常规各项指标降到最低,约为实验前的二分之一;濒死时BMNC数为实验前的7％,脾脏指数约为实验前一半。骨髓CFU-GM未能检出。病理形态学观察骨髓脂肪化,脾脏、淋巴结和胸腺等淋巴器官组织明显萎缩,凋亡细胞多见,肝、脾无髓外造血灶。单纯5-FU组血常规有一过性减低,停药后l0天很快恢复至正常,无一死亡。单纯白消安组,12只大鼠中仅3只发生再障而死亡,其余大鼠于停药后血常规恢复。结论5-FU与白消安合用可较彻底地杀灭造血干细胞,使骨髓-淋巴细胞萎缩,是较好的造血干细胞衰竭型再障模型。     

骨髓间充质干细胞对免疫介导再生障碍性贫血的治疗

背景：骨髓间充质干细胞具有免疫调节作用,可以影响淋巴细胞和其他免疫细胞的功能,同时其分泌的因子尚有支持造血的作用。而再生障碍性贫血的发生、发展与T细胞功能亢进引起的造血干、祖细胞凋亡密切相关。目的：比较骨髓间充质干细胞和全骨髓细胞治疗免疫介导再生障碍性贫血小鼠的疗效。方法：建立BALB/C小鼠免疫介导再生障碍性贫血模型。将BALB/C小鼠随机分成正常组、对照组、注射骨髓间充质干细胞和注射全骨髓细胞组。观察骨髓间充质干细胞和全骨髓细胞对实验动物的疗效及骨髓的造血组织容量、脂肪细胞和血窦结构。结果与结论：再生障碍性贫血模型小鼠至第20天,对照组全部死亡,骨髓间充质干细胞组4例死亡,全骨髓细胞组1例死亡。②骨髓间充质干细胞组和全骨髓细胞组存活小鼠,其体质量变化趋势、血细胞计数、骨髓造血功能恢复均无显著性差异。③检测骨髓间充质干细胞组和全骨髓细胞组脾脏CD4＋T细胞、CD8＋T细胞、CD4＋/CD8＋的比值示无差异,与正常小鼠相比,骨髓间充质干细胞组外周血CD4＋T细胞、CD8＋T细胞水平有下降趋势。全骨髓细胞组CD8＋T细胞水平明显下降。提示,单独使用骨髓间充质干细胞治疗能够使部分再生障碍性贫血模型小鼠症状改善、造血恢复。骨髓间充质干细胞治疗有效率不如全骨髓细胞,但两组无显著性差异。     

中性粒细胞碱性磷酸酶活性在红细胞增多症鉴别诊断中的临床意义

目的探讨中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性在红细胞增多症鉴别诊断中的临床意义。方法对35例继发性红细胞增多症患者(继红组)、22例真性红细胞增多症患者(真红组)外周血涂片用化学法染色并对NAP阳性率和积分进行判断并以30例健康体检者作为对照组。结果真性组患者NAP阳性率及积分明显高于继红组及对照组,差异均有统计学意义(P0.05);继红组NAP积分及阳性率与健康组比较差异均无统计学意义(P0.05)。结论 NAP积分应用于诊断红细胞增多症是一种有效的方法,有助于快速、准确的鉴别诊断,可作为红细胞增多症鉴别诊断的重要辅助指标。