视网膜色素变性光感受器的组织病理学观察

目的：研究视网膜色素变性光感受器的组织病理学改变。 方法：对9例11眼视网膜色素变性的光感受器进行光学和电子显微镜观察。 结果：发现赤道部光感受器病理损害最明显，其次为周边区、后极部和黄斑。中期病例病理改变包括外节盘膜退变、变小和连接纤毛减少或消失；内节粗短、线粒体肿胀。晚期病例内、外节和纤毛消失，外界膜粘附在色素上皮细胞或Bruch膜上。光感受器细胞核减少、排列紊乱，细胞变性、结构破坏。移位的Müller细胞和增生肥大的细胞突占据了内外节和光感受器细胞核消失所遗留的空间。色素上皮细胞退变，部分消失或移位到视网膜内。结论：视网膜色素变性光感受器有明显损害。 （中华眼底病杂志，1996，12：160-162）     

视网膜色素变性视网膜的组织病理和超微结构观察

目的：探讨视网膜色素变性的病理改变及其发病机制。 方法：对1例常染色体显性遗传性视网膜色素变性患者的视网膜进行组织病理和超微结构观察．结果：视网膜各层组织均有变性改变和结构紊乱，并有区域性差异，后极部变性较周边部为重．视网膜色素上皮细胞病变与感光细胞病变程度密切相关，但后者似较前者为重．感光细胞的超微结构有明显变性改变，尤以外节变性，线粒体变性、胞浆内脂褐索沉着为突出。结论：超微结构变化提示感光细胞能量代谢系统和(或)自噬系统功能障碍。 （中华眼底病杂志，1997，13：24-26）     

视网膜色素上皮细胞的生理功能及其参与的病变

视网膜色素上皮细胞能够维持光感受器的更新、再生,对维持视网膜外层的内环境稳定有重要意义,而且还是增生性玻璃体视网膜病变中最重要的细胞成分。视网膜色素上皮细胞参与了糖尿病视网膜病变、年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性等疾病的发生发展,是视网膜中被研究最多的细胞,虽来源于神经外胚叶,但其在特定的条件下能够分化和分裂的特性,让研究者看到了利用RPE来治疗相应的视网膜变性类疾病、遗传性疾病的希望。     

姐妹患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性

姐妹患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性屈传武林松原发性视网膜色素变性和结晶状视网膜变性同属毯层视网膜变性，均是一种进行性损害视细胞的遗传性眼病，确切病因不清。我们在同一家系中见姐妹二人分别患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性，现报告如下：例１女，６８岁...     

兔视网膜色素上皮细胞移植及长期形态学的研究

视网膜色素上皮（ＲＰＥ）功能失调或发生病理改变，可导致许多视网膜疾病，包括年龄相关性黄斑变性，青年性遗传性黄斑变性及视网膜色素变性等，严重危害人类视力。能否通过移植正常、健康的ＲＰＥ细胞治疗这类视网膜疾病，是当前眼科界关注的重要研究课题。我们采用了改良式玻璃体密闭式移植术，术中增加了玻璃体切割，应用带有色素标记的兔ＲＰＥ细胞移植于无色素性兔的视网膜下间隙。结果显示，移植长达１年后的ＲＰＥ细胞不但存活，结构形态正常，并且与邻近的ＲＰＥ细胞（包括移植的与自体的）建立了闭锁小带。移植的ＲＰＥ细胞与受体的感光细胞紧密结合，受体眼的神经外节盘正常脱落，被移植的ＲＰＥ细胞吞噬，且未发生排异反应。上述结果显示，本实验兔ＲＰＥ细胞移植的成功，为临床治疗某些视网膜疾病开辟了新的治疗途径，提供了可靠的实验室根据和应用前景。     

姐妹二人各患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性

姐妹二人各患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性屈传武林松原发性视网膜色素变性和结晶状视网膜变性同属毯层视网膜变性，均为对视细胞有进行性损害的遗传性眼病。我们见同一家系中姐妹二人分别患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性，现报告如下。例１女，６８岁。１２岁出...     

视网膜色素变性大鼠闪光视网膜电图及神经节细胞动作电位改变

皇家外科学院大矗土（RCS）为遗传性视网膜色素变性的经典动物模型，随着感光细胞的变性死亡，包括视网膜神经节细胞（RGC）在内的内层神经元电生理功能究竟发生了怎样的改变，至今知之甚少。RGC以动作电位（AP）的方式将来自于感光细胞的信息向上传递，视网膜变性过程中RGC电生理特性的变化尚未见报道。     

增生性玻璃体视网膜病变发病机制的研究进展

增生性玻璃体视网膜病变(proliferative vitreoretinopathy，PVR)是在孔源性视网膜脱离或视网膜脱离复位术后，由于视网膜色素上皮细胞(RPE)及神经胶质细胞的增生和收缩，造成牵拉性视网膜脱离的病变。PVR的病理特征是细胞增生，RPE一旦开始增殖，就产生细胞生长因子，而这些细胞生长因子反过来又刺激细胞增殖。PVR的过程有多种细胞及因子的参与，参与PVR增生的细胞主要是RPE和视网膜神经胶质细胞；涉及PVR的生长因子有：PDGF、EGF、VEGF、TGF、FGF、IGF、HGF等。     

应重视视网膜光化学损伤光感受器细胞凋亡的研究

视网膜退行性变性包括年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性等,其重要病理特征为进行性视网膜光感受器细胞凋亡,目前尚无有效的治疗方法.近年来许多流行病学调查和实验研究表明,可见光可促使视网膜退行性变性恶化,因此视网膜光化学损伤和光感受器细胞凋亡的研究成为重要的研究方向.(中华眼科杂志,2009,45:196-198)     

视网膜疾病与细胞凋亡及caspases研究概况

研究表明，许多视网膜疾病与细胞凋亡有关。细胞发生凋亡的过程中，蛋白水解酶，尤其是caspases家族蛋白酶在凋亡信号传导过程中起着关键性的作用。现将视网膜疾病如视网膜脱离、视网膜母细胞瘤、视网膜色素变性、视网膜缺血性损伤和老年黄斑变性与细胞凋亡及caspases的研究概况综述如下。(中华眼底病杂志,2001,17:79-81)     

原发性视网膜色素变性临床分级方法初探

目的 探讨原发性视网膜色素变性的临床分级方法,以据此判断该病病情的临床严重性.方法 将患者按自觉症状分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ4个等级,选择各个等级资料(眼底照相、视网膜电流图、视野)齐全的患者159人,分析他们在年龄、视力、色觉异常、视网膜色素沉着、视网膜血管变细和视盘颜色变淡6个因素上的差异,找出与患者自觉症状最相关的指标,以此作为衡量病变严重程度的指标.结果 视网膜色素沉着、视网膜血管变细和视盘颜色变淡三者的出现与患者白天活动障碍的出现比较同步,而三者中又以视网膜色素沉着最具客观性和直观性.结论 在原发性视网膜色素变性患者,一旦出现眼底色素沉着,从病理上和临床上都说明视网膜中视杆细胞和视锥细胞的结构和功能已发生严重破坏,病情不可逆转.建议将眼底色素沉着作为衡量原发性视网膜色素变性病情严重性的主要指标.     

重视凋亡在视网膜退行性变性疾病中的研究

视网膜退行性变性疾病包括多种眼科常见病（如视网膜色素变性、年龄相关性黄斑变性等）,严重影响患者的视力。视网膜细胞的凋亡是此类疾病的重要病理特征。近年来在防止视网膜细胞凋亡方面已经取得了一些可喜的进展,但如何从抗凋亡的角度来探索预防和治疗视网膜退行性变性疾病的新途径,仍是今后眼科应用基础研究的重点。     

儿童无色素性视网膜色素变性漏诊3例

原发性视网膜色素变性是一组进行性遗传营养不良性退行病变。典型病例的主要临床特点为进行性视野缺损、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电流图异常。无色素性视网膜色素变性临床少见,据统计占视网膜色素变性总数的10%,国内见零星报道,由于眼底看不到色素沉着，故容易误诊和漏诊。现将作者所见3例漏诊的儿童病例报道如下。     

虹膜色素上皮移植

自体虹膜色素上皮容易获得，能够吞噬光感受器外节盘膜，使得用它替代视网膜色素上皮细胞移植到视网膜下腔以治疗视网膜色素上皮变性疾病成为可能。对IPE和视网膜色素上皮(RPE)细胞的功能进行了比较，并对IPE细胞的培养方法，用IPE细胞移植治疗老年性黄斑变性和视网膜色素变性等技术进行了综述。     

兔胚胎全层视网膜移植至大鼠视网膜下的观察

视网膜色素变性(RP)是一组能导致进行性感光细胞变性和视觉障碍的遗传病症候群，目前尚无有效治疗方法。近年来研究表明视网膜移植是最接近临床应用治疗RP的方法。当RP进展到晚期，感光细胞和视网膜色素上皮(RPE)细胞都出现变性死亡，单独移植这两种成分都没有作用，此时病变视网膜的修复需要全层视网膜的移植。我们将青紫蓝兔胚胎全层视网膜移植到正常Wistar大鼠和视网膜变性RCS大鼠的视网膜下腔，观察移植物在宿主视网膜下腔的发育状况，从而探讨异种胚胎全层视网膜移植方法的可行性。     

增生性玻璃体视网膜病变与血小板源性生长因子

增生性玻璃体视网膜病变 (PVR)是裂孔源性视网膜脱离手术失败的最主要原因 ,也是眼外伤、糖尿病及血管性、炎症性视网膜病变的一种结局 〔1〕,是一类常可导致盲目的严重眼病。近年来的研究结果提示 ,PVR的启动和发展表现为过度的创伤愈合过程 ,其中包括血—视网膜屏障破坏、炎症反应、细胞移行、增生和分泌细胞外基质、瘢痕收缩等。其基本病理过程是视网膜色素上皮 (RPE)细胞的移行、增生 ,在视网膜前和视网膜后及玻璃体腔内形成膜 ,属于细胞增生性疾病 ,其发生、发展必然与细胞增生的调控失常有关。目前认为 ,生长因子 (Growth factors…     

白细胞介素1与增生性玻璃体视网膜病变

增生性玻璃体视网膜病变本质上属于眼组织对创伤的过度愈合反应，是与炎症和免疫有关的以时相为特征的程序化过程。炎症早期的一些细胞因子如白细胞介素1，在增生性玻璃体视网膜病变中对视网膜色素上皮细胞等细胞移行、增殖、分泌胶原和膜形成等过程产生重要的作用。本主要对视网膜色素上皮细胞IL－1的表达、IL－1对RPE的影响及其在增生性玻璃体视网膜病变发生发展过程中的作用加以综述。     

自发性视网膜色素上皮撕裂一例

视网膜色素上皮（retinal pigment epithelium，RPE）撕裂是一种少见的眼底黄斑疾病的并发症，多发生于中心性浆液性脉络膜视网膜病变和老年性黄斑变性行视网膜光凝术中或术后，也可以自发于老年性黄斑变性病例。我们最近遇到一例老年性黄斑变性伴自发视网膜色素上皮撕裂的病例，现报告如下。     

视网膜色素变性固视性质与视功能关系的研究

许多眼底病变,当中心凹受累机能丧失时,会发生固视性质的改变,固视点的偏移。视网膜色素变性是以视网膜进行性变性伴有夜盲、视野缩小为特征的一种遗传性疾病,广泛损害感光细胞和色素上皮功能,当     

胶质细胞培养液对视网膜色素上皮细胞生长的影响

目的 观察体外培养的视网膜色素上皮细胞条件培养液对视网膜神经胶质细胞生长的影响。方法 用不同稀释度的视网膜条件培养液培养视网膜神经胶质细胞，细胞计数法观察细胞数量的变化；MTT法测定对细胞增生活性（吸光度A值）的影响；流式细胞仪观察细胞周期的变化。结果 随着视网膜条件培养液浓度的增加，视网膜胶质细胞的数量明显增加，吸光度A值升高，进入S期的细胞明显增加，显示体外培养视网膜色素上皮细胞促进视网膜神经胶质细胞增生。结论 视网膜色素上皮细胞和视网膜神经胶质细胞细胞间的相互作用对于PVR等的产生和发展是非常重要的。