肺动脉高压相关遗传学研究进展北大核心CSCD

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是由多种原因或未知原因引起的肺动脉压升高的一种恶性心肺疾病,诊断标准主要为:在海平面、静息状态下,右心导管测量肺动脉压≥25 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)。特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)和遗传性肺动脉高压(heritable pulmonary arterial hypertension,HPAH)发病机制尚不明确,基因遗传突变与IPAH和HPAH发病存在一定关联。     

肺动脉高压的治疗管理质量提升研究:系统性硬化症相关的肺动脉高压患者与特发性肺动脉高压患者比较

该研究利用前瞻性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)治疗管理质量提升研究的数据,比较特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)与系统性硬化症相关的肺动脉高压(systemic sclerosis-associated pulmonaryarterial hypertension,SSC-APAH)的基本情况、治疗     

骨形态发生蛋白2型受体基因在肺动脉高压发病机制中的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种罕见的以肺末梢小动脉进行性重构、肺动脉内压力异常升高为特征的临床疾病~([1])。PAH诊断标准为静息状态下右心漂浮导管(right-heart catheterization,RHC)测定平均肺动脉压(mean pressure of pulmonary artery,mPAP)≥25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)≤15 mm Hg,肺血管阻力     

霉酚酸酯与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉压力升高而导致的右心室衰竭为特点的病理状态[1].根据美国国立卫生研究院制定的标准,肺动脉高压定义为在静息状态下心导管测定肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)或在运动状态下>30 mm Hg,伴有平均肺毛细血管锲压和左心室收缩末期压力<15 mm Hg[2].     

霉酚酸酯与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉压力升高而导致的右心室衰竭为特点的病理状态[1].根据美国国立卫生研究院制定的标准,肺动脉高压定义为在静息状态下心导管测定肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)或在运动状态下>30 mm Hg,伴有平均肺毛细血管锲压和左心室收缩末期压力<15 mm Hg[2].     

霉酚酸酯与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉压力升高而导致的右心室衰竭为特点的病理状态[1].根据美国国立卫生研究院制定的标准,肺动脉高压定义为在静息状态下心导管测定肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)或在运动状态下>30 mm Hg,伴有平均肺毛细血管锲压和左心室收缩末期压力<15 mm Hg[2].     

左心疾病相关性肺动脉高压的血流动力学特征治疗及预后因素的研究进展

正肺高血压(pulmonary hypertension)是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征,其血流动力学诊断标准为:静息时,海平面状态下,右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)≥25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),正常人mPAP为(14±3)mm Hg,上限为20mm Hg~([1])。     

肺动脉高压中,骨形态发生蛋白受体2减少可通过高迁移率族蛋白A1及其靶目标因子促进上皮间充质转化

正先前有研究报道,高通量RNA测序分析结果发现,特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)患者肺动脉内皮细胞(pulmonary arterial endothelial cells,PAEC)中的染色质结构因子——高迁移率族蛋白A1(high mobility group protein A1,HMGA1)较对照组人群表达增加。由于HMGA1可促进癌症上皮间质转化,研究人员假设HMGA1增加可诱导PAEC转化为平滑肌样间充质表型,可能与PAEC功能失调,以及参与闭塞性血管重塑的相关细胞调节异常有关,促进IPAH进展。     

Peripheral small airway dysfunction differences between idiopathic pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension

<正>Objective To investigate the peripheral small airway dysfunction differences between idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Methods Impulse oscillmetory system testing (IOS) and pulmonary function testing (PFT) were performed in IPAH and CTEPH     

自身免疫性结缔组织病相关肺动脉高压的诊治

正常人体肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）约为12-16mm Hg（1mm Hg=0．133kPa），静息状态下mPAP〉25mm Hg或活动状态下〉30mm Hg时称为肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）。按2003年WHO威尼斯分类，PAH的一个大类为“其他疾病相关性PAH”，其中“结缔组织病相关性PAH”排在首位。     

肺动脉高压处理的循证医学证据

肺动脉高压(PAH)其定义包括静息状态下肺动脉压>25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)和(或)运动状态下肺动脉压>30mm Hg。世界卫生组织(WHO)将PAH分为原发性肺动脉高压(IPAH或PPH)和继发性肺动脉高压。PAH临床表现为右心功能不全、进行性呼吸困难、胸痛、晕厥、疲劳和周围性水肿,通常呈进     

肺动脉高压右心室功能障碍的治疗进展

肺动脉高压指由各种原因引起的肺血管功能和(或)结构改变,以肺血管阻力进行性升高为特点,符合血液动力学诊断标准的一组临床病理生理综合征,伴进行性右心室功能障碍,最终导致右心室衰竭,甚至死亡.动脉性肺动高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)属于第1类肺动脉高压,临床特征是存在毛细血管前肺动脉高压[平均肺动脉压≥25 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),肺小动脉楔压≤15 mm Hg,心输出量正常或降低],不存在引起毛细血管后肺动脉高压的任何原因.     

双重内皮素受体拮抗剂在治疗肺动脉高压中的作用

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是指在海平面静息状态下,平均肺动脉压≥25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,且肺毛细血管楔压≤15 mm Hg的疾病状态。PAH通常为进展性,是严重危害人们健康与生命的疾病。各研究报道PAH发病率的差异很大。     

肺动脉高压非药物治疗新进展

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一组严重的进行性肺动脉重塑性疾病,往往造成肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)增加、右心室衰竭,最终导致患者死亡。PH被定义为通过右心导管测量,平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,m PAP)在静息状态下升高至≥25mm Hg (1 mm Hg=0. 133 k Pa)。患者一旦被诊断为PH,1年和5年生存率分别为86. 3%和61. 2%,中位生存期仅为7年~([1-2])。目前药物是治疗PH的主要方法,针对药物治疗效果不佳的患者,应考虑联合非药物治疗策略,在此综述如下。1.康复训练和体育锻炼。2009年,ESC/ERC指南鼓励肺动脉高压(pulmonary     

欧洲心脏病学会(ESC)2015指南:肺动脉高压诊疗要点

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学改变和病理生理状态,可导致右心衰竭,其可以是一种独立疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。PH的血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下经右心导管检测显示肺动脉平均压≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。以下为欧洲心脏病学会(ESC)2015指南中涉及的肺动脉高压诊疗要点。     

先天性心脏病相关肺动脉高压的临床诊治

<正>先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)发病率达到0.8%~1.2%,已经成为我国发生率第一位的出生缺陷。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是CHD手术适应证和预后的决定因素,也是影响生活质量和生存率的突出问题,已引起广泛关注。其定义为:静息状态,肺动脉平均压≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),肺血管阻力≥3     

5-羟色胺在肺动脉高压中作用机制的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉阻力的进行性升高为特点,导致患者右心后负荷的增加,最终因右心衰竭而死亡的一种极度恶性的进行性疾病。其主要病理特征主要表现为:肺小动脉的血管痉挛、肺动脉内膜的增生以及血管重构[1-2]。2014年指南指出PAH的定义是指静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,m PAP)≥25 mm Hg (1 mm Hg=0.133 k Pa),或运动后m PAP30 mm Hg[3]。研究显示平滑肌细胞表型的改变以及过度增殖在肺血管重构以及肺动脉高压的发生中起着重要作用。在低氧等诱导刺激下,肺动脉平     

亮氨酸重复结构域蛋白3炎性小体与肺动脉高压关系的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是临床上极度恶性的心血管病之一,死亡率极高,严重危害人类健康。典型PAH主要影响远端肺动脉,造成肺动脉血管阻力增加和右心压力负荷增大,导致平均肺动脉压力25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),终致右心衰竭和死亡~[1-2]。PAH发病机制多样化,细胞自噬、钙池操控性通道、炎症等均与之密切相关。越来越多的证据表明,炎症在PAH发病过程中起着     

西地那非治疗先天性心脏病相关肺动脉高压

<正> 按照2003年WHO在意大利威尼斯举办的第3次肺动脉高压专家工作组会议制定的肺动脉高压诊断分类标准,先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)属于第一类肺动脉高压,其标准为静息时平均肺动脉压>25 mm Hg,运动时平均     

少见类型肺高压的诊治进展

肺高压(pulmonary hypertension,PH)是一类病理生理综合征,可由多种疾病引起,其血流动力学定义为静息状态下肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,m PAP)≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),根据2015欧洲心脏病学会(ESC)年会指南分类,目前PH共五大类30余种病因~([1-2])。临床医师不仅应熟悉先天性心脏病、结缔组织疾病、肺栓塞、慢性肺部疾病、左心疾病等常见病因,还应熟