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肝豆状核变性 (Wilson病 )是一种先天性遗传代谢缺陷病 ,是常染色体隐性遗传病 ,属于先天性疾病 ,是活体肝移植最好的适应症。 2 0 0 3年 3月 2日 ,我科对 1例肝豆状核变性的患儿实施了活体肝部分移植手术 ,经过 30d的治疗和护理患儿现已痊愈 ,现将护理体会介绍如下。1 病例介绍患儿 ,女 ,7岁 ,2 0 0 3年 2月 6日无明显诱因发热 ,于2月 16日入我院儿科治疗 ,临床诊断为肝豆状核变性。查体 :皮肤巩膜轻度黄染 ,贫血貌 ,腹部膨隆 ,移动性浊音阳性 ,肝功能各项均异常 :谷丙转氨酶 (ALT) 5 5U/L、谷草转氨酶(AST ) 35 7U/L ,碱性磷酸酶 (A… 相似文献
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肝豆状核变性误诊肝炎、肝硬化1例广东省东莞市人民医院(511700)林德妹男,15岁,住院号150004。纳差、乏力,肝功能持续异常二年,腹胀,浮肿半年在外院按"肝炎、肝硬化"治疗无效,一周前出现症状加重,精神萎靡,四肢无力于1993年11月3日入我... 相似文献
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我院于 2 0 0 1年 6月 2 0日行“亲体供肝肝移植术”1例 ,术后患儿出现呼吸急促 ,经过康复治疗后呼吸功能逐渐恢复 ,现报道如下。1 资料和方法患儿 ,女 ,8岁 ,因“肝豆状核变性、肝硬化”收住院 ,于2 0 0 1年 6月 2 0日行“亲体供肝肝移植术” ,手术顺利。术后因引流不畅 ,于 6月 2 2日行“剖腹探查术”。后由于移植部位未成活而于 6月 2 5日行再移植 (“减体积肝移植术”) ,供肝为尸肝。术后昏迷 ,无咳嗽反射 ,切开气管行机械通气。 6月2 7日清醒后维持机械通气。 7月 15日呼吸 5 0— 6 0次 /min ,HR :130— 140次 /min ,气道压力… 相似文献
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活体肝部分移植的术后护理1例 总被引:1,自引:0,他引:1
肝豆状核变性(Wilson病)是一种先天性遗传代谢缺陷病,是常染色体隐性遗传病,属于先天性疾病,是活体肝移植最好的适应症。2003年3月2日,我科对1例肝豆状核变性的患儿实施了活体肝部分移植手术,经过30 d的治疗和护理患儿现已痊愈,现将护理体会介绍如下。 相似文献
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患者男 ,71岁 ,因反复腹胀、纳差、乏力 1年 ,加重 1月于 1998年 10月 13日入院。 1年来 ,患者无明显诱因出现腹胀 ,伴纳差、乏力 ,无腹痛 ,无恶心、呕吐 ,无发热 ,无尿少和排尿困难等伴随症状 ,未就诊。近 1个月来 ,感上述症状较前加重 ,行B超检查提示肝硬化、门脉高压、腹水。患者有肝炎病史 40年 ,诊治及愈后不详。有高血压病史 7年 ,间断服用降压药。无血吸虫病史 ,无结核病史 ,无嗜酒史。入院查体 :T35 8℃ ,P 77次 /min ,R 2 0次 /min ,BP 2 1/14kPa ,神清 ,皮肤、巩膜无黄染 ,表情淡漠 ,未见肝掌和蜘蛛痣 ,全身浅表… 相似文献
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我院于 1999年 6月 2 8日收治 1例因停经 6个月、腹痛 1d并心慌的孕妇 ,门诊以“6个月妊娠、先兆早产、胎儿宫内窘迫”收入院 ,行引产术致子宫破裂 ,现将教训总结如下。1 病例简介患者女 ,2 7岁。因停经 6个月 ,腹痛 1d并心慌 ,于 1999年 6月 2 8日收入院。平素月经规律 ,530 d ,末次月经 1999年 1月 16日 ,G0 。停经 4 月感胎动并出现腹痛 ,少许阴道流血 ,在当地医院以“先兆流产”经保胎治疗后好转。 1d前又出现腹痛、腹胀 ,伴恶心、呕吐、食欲差、头晕、乏力收入院观察。查体 :T36℃ ,P16 0次 /min ,R40次 /min ,BP 11… 相似文献
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[目的]分析肝豆状核变性病人存在的问题,提出对策。[方法]采用问卷调查的方式对60例肝豆状核变性病人进行调查,内容包括肝豆状核变性病人存的问题、对肝豆状核变性相关知识认知率、对含铜食物的知晓率。[结果]病人主要缺乏的知识有肝豆状核变性发病的原因、临床表现、所受影响的人群、治疗方法、用药注意事项、相关护理(基础护理、心理护理)、含铜食物的标准。[结论]根据病人存在的问题制订《肝豆状核变性病人简易手册》,其覆盖内容广、便于携带,有利于病人随时巩固肝豆状核变性的相关知识,进一步提高病人的自我管理能力,有效改善治疗效果。 相似文献
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活体肝移植治疗肝豆状核变性的护理10例 总被引:1,自引:0,他引:1
肝豆状核变性 (Wilson’s病 )为常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病 ,表现为体内过多的铜沉积在肝、脑、角膜和肾脏 ,引起肝细胞损害和锥体外系症状。肝移植是目前治疗该病惟一有效的办法[1] 。2 0 0 1年 1~ 12月 ,我院连续为 10例肝豆状核变性的患者施行活体肝移植 ,术后患者血清铜氧化酶和肝功能均恢复正常 ,神经系统症状改善 ,现将护理体会报告如下。1 临床资料1.1 一般资料10例患者中 ,男 4例 ,女 6例 ,年龄 7~ 2 0岁 ,平均年龄 11.6岁。术前诊断均为Wilson’s病 ,术前铜蓝蛋白水平为 (119.9± 33.5 )mg/L(正常值2 0 0~ 4 0 0mg/L… 相似文献
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肝豆状核变性误诊为小儿慢性肝炎14例分析 总被引:2,自引:0,他引:2
现将我科于 1997~ 1999年肝豆状核变性 (Wilson病 )初诊误诊为小儿慢性病毒性肝炎 14例分析如下。1 临床资料本组男 9例 ,女 5例 ,年龄 6~ 12岁 ,平均 9岁。初诊至确诊时间为 7~ 2 0 d,有肝豆状核变性家族史 1例。本组均有尿黄及皮肤巩膜黄染 ,乏力 9例 ,恶心、呕吐、食欲不振、食量减少 12例 ,腹胀 6例。体征 :肝掌征阳性 10例 ,有蜘蛛痣 ,腹水、双下肢水肿各 5例。肝肿大者 9例 ,脾大者 13例。肝功能 :白蛋白 2 5~35 g/ L ,平均 30 g/ L ;球蛋白 35~ 4 0 g/ L ,平均 37.5 g/ L ;AL T135~ 735 U/ L ,AST70~ 35 0 U/ L ,总胆… 相似文献
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肝豆状核变性致上消化道出血1例 总被引:3,自引:0,他引:3
1 临床资料 患者 ,男 ,38岁。因腹胀、乏力、反复呕血黑便 9个月于 2 0 0 1年 12月 10日入院。 9个月前 ,患者感觉腹胀、纳差、乏力、间断呕血黑便。 2周来腹胀加重 ,自感胸闷气促。既往史于 8年前出现肢体震颤 ,走路不稳。在西安某医院诊断为“肝豆状核变性” ,口服青霉胺后症状减轻至消失。家族中无此类患者。入院时查体 :贫血貌 ,消瘦 ,行走步态不稳 ,头颈不自主地抖动 ,定向力障碍 ,颈前 2枚蜘蛛痣 ,无肝掌。角膜与巩膜交界处可见绿褐色色素环 (k F环 ) ,胸腹壁无静脉曲张。心肺无异常 ,腹部饱满 ,肝肋下未及 ,脾肋下 5cm ,质中等… 相似文献
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为了更好护理肝豆状核变性伴发精神障碍的患者,对我科肝豆状核变性伴发精神障碍患者的护理问题进行有针对性的健康教育及护理干预,效果满意,现报告如下.1病历摘要女,26岁,已婚.主因间断情绪不稳,兴奋话多19a,复发半月,缘于8岁时患者出现流口水、走路不稳摔倒,梳头时拿不住梳子,学习差,情绪尚可.诊断肝豆状核变性后坚持服用青霉胺、葡萄糖酸锌片等治疗,能正常学习,继续服药,近半个月情绪不稳,打骂母亲,兴奋话多,烦躁.检查:角膜可见K-F环,脑CT示双豆状核低密度影.患者肝功能未见异常.检查铜蓝蛋白偏低(2.33 mg/dl),血清转铁蛋白(163 mg/dl)长期服用青霉胺、葡萄糖酸锌治疗.给予奥氮平片和丙戊酸纳缓释片口服治疗,经治疗护理,患者病情稳定,好转出院. 相似文献
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我院于1996年5月~1999年5月先后成功地为4例肝豆状核变性患者实施了背驮式原位肝移植手术。作者分析了4例肝豆状核变性的临床特点,总结了肝移植手术前后的护理,以及发生排斥反应时的表现、检验指标的改变、治疗及护理。 相似文献
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李彩萍 《临床超声医学杂志》2003,5(1):6-6
患儿 ,男 ,1212 岁。因浮肿、腹胀 5月由外院转入 ,患儿 5月前晨起时眼睑浮肿 ,逐渐出现腹胀 ,在外院先后给予对症处理 ,抽腹水、利尿、抗痨、激素等治疗 ,腹胀稍缓解。既往史 :患儿为G1 P1 足月剖腹产儿 ,孕期曾患感冒两次 ,无服药 ,接触放射史。查体 :体温 36.5℃ ,脉搏 12 0次 min ,呼吸 30次 min ,血压90 5 5mmHg( 12 7.33kPa) ,腹水 ,下肢浮肿 ,颈静脉怒张 ,肝右肋下 5cm ,心律齐 ,P2 >A2 ,可闻心包叩击音。心电图 :心房肥大 ,T波低平。胸片示 :心内膜钙化。超声心动图 :左、右心房扩大 ,心包回声增强 ,房室沟… 相似文献
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患者 ,女性 ,39岁 ,农民 ,以水肿、乏力 4个月为主诉入院。自述 4个月前无明显诱因出现全身水肿 ,以颜面部、双下肢为著 ,乏力、纳差、消瘦、腹胀、胸闷、心悸、气短 ,在当地县医院按“急性肾炎”治疗 2 0天症状逐渐加重来我院进一步治疗。既往有多年关节疼痛史。查体 :体温 38.5℃、脉搏 10 0次 /min ,呼吸 18次 /min ,血压 10 5 / 6 8mmHg(1mmHg =0 .133kPa)。双眼睑及双下肢轻度水肿 ,腋下淋巴结肿大。双肺呼吸音清 ,未闻及干湿性音。心率 10 0次 /min ,心前区可闻II级收缩期杂音。腹平软 ,无压痛 ,肝脏肋缘下 3… 相似文献
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患者女性 ,4 9岁 ,无职业。因腹胀伴呼吸困难 1个月 ,双下肢浮肿半个月入院。患者 1个月前渐出现腹胀 ,进行性加重 ,近半月来出现呼吸费力和双下肢浮肿 ,遂入院治疗。 1个月前曾发生大量呕血史 ,否认有慢性心、肝、肾病史。体检 :体温 37 2℃ ,脉搏 10 0次/min呼吸 2 5次 / 相似文献
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肝豆状核变性患者吞咽障碍间接的康复训练 总被引:3,自引:0,他引:3
目的 探讨不用食物的间接康复训练对肝豆状核变性吞咽障碍患者低蛋白血症及肺部感染发生率的影响。方法 将88例肝豆状核变性合并吞咽障碍的患者随机分为试验组和对照组,2组均采用常规治疗与护理,不同的是试验组给予康复训练指导。结果 试验组发生低蛋白血症及肺部感染的例数明显低于对照组,2组间差异有统计学意义(P〈0.05)。结论 间接康复训练可降低肝豆状核变性合并吞咽障碍患者低蛋白血症和肺部感染的发生率。 相似文献