成人EB病毒相关噬血细胞综合征继发骨髓坏死1例及文献复习

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,H P S)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要     

EB病毒感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)以持续高热,肝、脾、淋巴结肿大,两系或全血细胞减少,凝血功能障碍及肝、脾、淋巴结或骨髓中发现“噬血现象”为主要临床表现.HLH可分为原发性/家族性HLH(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FLH)和继发性 HLH(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH),后者由感染(病毒、细菌、真菌、寄生虫),结缔组织病,恶性肿瘤等引起.     

儿童霍奇金淋巴瘤自体干细胞移植术后复发并发嗜血细胞综合征1例临床护理

正噬血细胞综合征又称噬血细胞性组织淋巴细胞增多症(HLH),临床上多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,分为原发性和继发性,继发性常见于感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物、移植等。继发于霍奇金淋巴瘤的淋巴瘤相关性噬血细胞综合征极为少见,国内外鲜有报道,2015年12月,我们收治1例儿童霍奇金淋巴瘤自体干细胞移植术后复发并发嗜血细胞综合征患者。现报告如下。     

1例疟原虫引起噬血细胞综合征的骨髓像分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio- cytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常引起的综合征。现报告如下。1病例简介     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistioeytosis，HLH），是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。感染相关性噬血细胞综合征（infection-associ-ated he mophagocytic syndrome，IAHS）是继发性HPS中的一种类型。我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料，未见报道，笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习。     

髓系肿瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症8例临床特征

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种罕见的危及生命的综合征, 根据发病原因可分为原发性或继发性[1]。恶性肿瘤特别是血液系统恶性肿瘤是成人继发性HLH发病最常见的原因(约占45%)[2], 淋巴瘤相关的HLH已有大量研究[3], 但髓系肿瘤相关的HLH报道有限。本研究回顾性分析了8例髓系肿瘤合并HLH临床特征、遗传学与表观遗传学基因突变情况以及疾病转归, 现报道如下。     

T细胞亚群及其细胞因子在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的作用

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)又称噬血细胞综合征(HPS),是由多种病因导致的体内单核巨噬细胞过度增生活化并伴随其吞噬血细胞现象的综合征.本综合征常分为遗传性(FHL)和继发性(sHLH)两类.T淋巴细胞亚群主要包括CD4+和CD8+T细胞,而CD4+T细胞主要有Th1和Th2细胞.在FHL,CD8+T细胞的细胞毒功能受损,导致高细胞因子血症.在sHLH,Th1和Th2细胞失衡,特别是Th1细胞产生大量的细胞因子在HLH的发病中起着重要作用.本研究对T细胞亚群及其细胞因子在HLH发病机制中的作用进行综述.     

28例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析

为了深入认识噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis syndrome,HLH)的临床和实验室特征及疾病的诱因,对28例HLH患者进行了回顾性分析。结果表明,所有患者均有持续1周以上的发热、全血细胞减少、铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症及肝功能障碍表现,部分患者尚有以下特点:9例HLH为恶性淋巴瘤的前期表现,1例以类似于暴发性肝功能衰竭的临床表现起病,1例以明显的精神异常为主要表现而在脑脊液中查见有明确的噬血细胞,1例因淋巴结活检发现噬血现象而确诊。另外,28例HLH的发生源自不同的诱因,其中EB病毒感染11例、杜氏利什曼原虫感染2例、淋巴瘤11例(以T细胞性淋巴瘤为主)、自身免疫病3例。结论:HLH临床表现与诱因具有高度异质性,来自牧区的患者需除外寄生虫感染(如利什曼原虫)的可能。     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophgocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征.感染相关性噬血细胞综合征(infectioi-associ-ated he mophagocytic syndrome,IAHS)是继发性HPS中的一种类型.我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料,未见报道,笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习.     

18F-FDG PET/CT在噬血细胞综合征的临床应用价值

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic ly mphohistiocytosis,HLH)又称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是因细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞持续活化所引起的临床综合征[1]。患者存在全身异常活跃的炎症反应,主要表现为间断发热、血细胞减少、肝脾和淋巴结肿大以及肝功能受损,若不能及时有效控制炎症,患者病情可迅速恶化,出现多脏器受损,因感染、多脏器衰竭、出血等死亡,预后较差。     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrom e,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphoh istiocytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。一、病例患者,男,26     

子宫原发性结外NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

女性生殖系统淋巴瘤少见,占结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的2％[1],大多数是继发性、少数是原发性NHL,查阅文献报道[2-3]肿瘤好发部位依次是卵巢、宫颈、宫体;常见组织学类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤,其次是Burkitt淋巴瘤,T细胞淋巴瘤很少发生.结外NK/T细胞淋巴瘤(ex...     

NK/T细胞淋巴瘤引起噬血细胞综合征的抢救与护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生（hemophagocytic lymphohistiocytosis）是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。是由于T细胞、NK细胞和巨噬细胞被异常激活,     

成人嗜血细胞综合征一例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syudrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohisti ℃ ytosis HLH）,是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现嗜血活性而临床表现类似的症候群。HPS分为原发性和继发性。原发性是家族性的;     

1例继发于肝脾淋巴瘤的噬血细胞综合征病人的护理

正噬血细胞综合征(HLH)是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,诱发炎症因子风暴,引起一系列的炎症反应[1]。HLH可分为原发性和继发性,原发性HLH属常染色体隐性遗传病,多见于儿童,成年人极少见。继发性HLH可     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点与护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）亦称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyedrome，HPS），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis），以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0．12／10万。     

噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76．7％,特异性为77．8％。结论：噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocyticly mphohistiocytosis，HLH），是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例，国内未见报道，我们对其骨髓象变化进行了分析。     

原发性小肠淋巴瘤的临床病理特征及其诊疗进展

原发性胃肠道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma,PGIL)是最常见的结外淋巴瘤,病理类型主要为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma,NHL),占整个NHL的4%～20%[1]。原发性小肠淋巴瘤(primary small intestine lymphoma,PSIL)是比较少见的消化道肿瘤,在小肠恶性肿瘤中     

成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症误诊并文献复习

目的探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHLH)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁发病,以反复发热伴全血细胞减少为主要表现,经多次多部位淋巴结活检、骨髓活检、脾切除后病理检查及皮肤活检等,诊断继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,SHLH),病因曾考虑淋巴瘤合并的嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、EB病毒相关HLH,先后予糖皮质激素、抗细菌、抗真菌及抗病毒等治疗无效,按HLH 2004指南建议方案进行治疗,同时回输自体EB病毒特异性细胞毒T淋巴细胞,病情稳定31个月后复发,基因序列检查属于FHLH 2型,予化学治疗等无效死亡,发病至死亡持续时间4年余。结论成人FHLH临床少见,易误诊。提高对其认识,注意与SHLH进行鉴别诊断,尽早进行基因筛查,可减少误诊。