食管原发性恶性黑色素瘤5例临床病理学观察

目的 观察食管原发性恶性黑色素瘤(primary malignant melanoma of esophagus,PMME)的影像学、病理组织学和免疫表型特征,探讨其临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法 对5例PMME行HE及免疫组化染色,并结合相关文献对其临床表现、影像学、组织学形态、免疫表型、治疗和预后进行观察分析.结果 5例患者均为老年男性,平均年龄63.4岁,临床均表现为进食不畅,症状呈进行性加重.肿瘤细胞呈巢片状或条索状排列,细胞圆形或多角形,胞质丰富红染,胞质内见黑色素颗粒,细胞核大小不一,核居中或偏位,核仁明显,病理性核分裂象易见.免疫表型:瘤细胞弥漫表达HMB-45、Melan-A、S-100,CK阴性,Ki-67增殖指数40％～ 45％.结论 PMME非常罕见,恶性程度高,预后差.免疫组化染色有助于其诊断,需与低分化癌、食管癌肉瘤、食管淋巴瘤、神经内分泌癌、食管平滑肌瘤等进行鉴别.     

胆囊原发性恶性黑色素瘤1例及文献复习

目的探讨胆囊原发性恶性黑色素瘤的I临床病理特征、组织发生及鉴别诊断。方法对1例原发于胆囊的恶性黑色素瘤进行光镜观察,并行组织化学及免疫组化染色标记。结果组织学特征为：在上皮和固有层交界处黑色素肿瘤细胞呈巢状或片状分布,肿瘤细胞大小不等,形态多样。瘤细胞内外可见粗大的黑色素颗粒,Masson—Fontana染色阳性,免疫表型HMB45、vimentin及S-100蛋白肿瘤细胞呈阳性表达。结论胆囊原发性恶性黑色素瘤罕见,诊断必须结合病史、全身检查及随访资料,以排除转移性恶性黑色素瘤。     

原发性宫颈恶性黑色素瘤临床病理观察

目的探讨原发性宫颈恶性黑色素瘤的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法对5例宫颈恶性黑色素瘤通过光镜、免疫组化进行观察和分析,并随访。结果5例平均43．4岁,临床表现为不规则阴道出血或排液,妇检示宫颈菜花状或黑色结节状肿物;镜检示肿瘤细胞异型性大,细胞形态多样,表现为痣样细胞、上皮细胞、梭形细胞或混合细胞。免疫表型：HMB45、Melan—A（MART-1）、tyrosinase、S-100蛋白、vimentin均阳性表达。结论原发性宫颈恶性黑色素瘤恶性程度高,预后差。HMB45、Melan—A（MART-1）、S-100蛋白对恶性黑色素瘤有着重要意义,需要注意与癌、癌肉瘤、淋巴瘤或绒癌相鉴别。     

胃浆细胞瘤1例并文献复习

目的：探讨胃浆细胞瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析1例胃浆细胞瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者无特异性临床表现, CT、MRI等影像学检查可辅助诊断,确诊依赖于病理学检查。免疫表型：瘤细胞表达 CK、CD38、CD138、CD79a、CK8/18、CK8、CAM5.2、Ki-67,不表达EMA、CK20、CgA、Syn、CD3、CD20、κ及CEA。结论胃浆细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,CT、MRI及免疫组化检查有助于诊断。病理诊断上应与低分化腺癌、浆细胞肉芽肿、原发性恶性淋巴瘤、转移性癌等相鉴别。     

Collecting duct carcinoma of kidney: a clinicopathologic analysis of 4 cases

目的 探讨肾集合管癌(collecing duct carcinoma,CDC)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 对4例CDC进行临床病理学观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 肿瘤位于肾髓质内,镜下为管状、乳头状结构,肿瘤细胞呈靴钉样,伴间质纤维化及炎症细胞反应,肿瘤旁集合管上皮细胞可见异型增生;免疫表型示肿瘤细胞CKpan、CKL、CKH及CK7均(+),vimentin部分(+)(2/4),CK20、CD10、RCC均(-).结论 CDC是一种高度恶性的肾上皮性肿瘤,临床罕见,易误诊,免疫组化有助于诊断及鉴别诊断.     

5例食管原发性恶性黑色素瘤临床病理分析

目的:分析食管原发性恶性黑色素瘤(primary malignant melanoma of the esophagus,PMME)的病理诊断特点、鉴别诊断、生物学行为及预后.方法:收集安阳市肿瘤医院5例PMME,对其进行光镜观察、免疫组织化学染色、临床病理分析并进行随访.结果:PMME多见于中老年人,常发生于食管中段,大体呈蕈伞型.光镜下瘤细胞异型性明显,呈梭形、卵圆形或不规则形,以梭形细胞为主.肿瘤细胞胞核体积大,核仁清晰、染色质丰富.瘤细胞形态多样且无色素易误诊为分化差的鳞状细胞癌、肉瘤样癌、淋巴瘤等.免疫组织化学结果肿瘤细胞显示vimentin,S-100,HMB-45和Melan-A阳性;不表达神经特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)、白细胞共同抗原(leukocyte common antigen,LCA)、细胞角蛋白(cytokeratin,CK)、嗜铬素蛋白-A(chromogranin proteins A,CgA)和突触素(syn).随瘤细胞浸润不同组织层次可伴有淋巴结转移.结论:PMME是一种罕见肿瘤,恶性度高、预后差.由于其症状与食管其它肿瘤相似,在活检或手术前很难确诊,对发生于中老年人的食管中段蕈伞型肿物应考虑原发性恶性黑色素瘤的可能.临床病理分析肿瘤大小、浸润层次、淋巴结转移及治疗方式可能影响预后.     

肾集合管癌4例临床病理分析

目的探讨肾集合管癌(collecing duct carcinoma,CDC)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对4例CDC进行临床病理学观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤位于肾髓质内,镜下为管状、乳头状结构,肿瘤细胞呈靴钉样,伴间质纤维化及炎症细胞反应,肿瘤旁集合管上皮细胞可见异型增生;免疫表型示肿瘤细胞CKpan、CKL、CKH及CK7均(+),vimentin部分(+)(2/4),CK20、CD10、RCC均(-)。结论 CDC是一种高度恶性的肾上皮性肿瘤,临床罕见,易误诊,免疫组化有助于诊断及鉴别诊断。     

阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤1例临床病理分析

目的探讨阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤的病理形态学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤的临床资料、病理组织学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞呈弥漫片状分布,大小较一致,未见色素,可见席纹状结构,核呈梭形及短梭形,核仁较明显,可见病理性核分裂,胞质红染,细胞边界不清,肿瘤边缘可见淋巴细胞岛。免疫表型:肿瘤细胞CK、desmin和actin均阴性,S-100、Melan-A和HMB-45均阳性。结论诊断阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤需结合形态学及免疫表型特征,其中免疫组化标记HMB-45阳性是确诊的重要依据。     

原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤3例并文献复习

目的探讨原发性肾上腺恶性淋巴瘤的临床病理特征。方法对3例原发性肾上腺恶性淋巴瘤进行临床、病理组织学和免疫组织化学观察,并结合文献探讨其临床表现、病理形态及鉴别诊断。结果本病临床上无特异性,组织学上瘤细胞呈弥漫片状分布,细胞体积较大,多呈圆形或卵圆形,核仁明显,核深染,异型性明显,核分裂象易见。免疫表型：瘤细胞CD45、CD20、CD79α阳性,CD3、CK、S-100蛋白、CEA、Syn及CgA阴性。结论原发性肾上腺恶性淋巴瘤是一种罕见的恶性度较高的肿瘤,预后差。病理诊断上应与继发性肾上腺恶性淋巴瘤鉴别。     

原发性食管胃交界处恶性黑色素瘤1例及文献复习

目的 分析原发性食管恶性黑色素瘤的临床病理学特征。方 法对1例原发性食管胃交界处恶性黑色素瘤进行组织学观察和免疫组化标记，同时复习相关文献。结果原发性食管胃交界处恶性黑色素瘤的组织学改变类似于皮肤发生的恶性黑色素瘤。免疫表型：肿瘤细胞HMB45、S-100蛋白和vimentin阳性，cytokeratin阴性。同时必须排除皮肤、眼等处的原发病灶。结论 原发性食管胃交界处恶性黑色素瘤(无色素性)是一种罕见的肿瘤，应该与一些食管发生的肿瘤相鉴别如低分化癌、肉瘤和转移性恶性黑色素瘤等。本瘤预后极差，术后平均生存时间仅为10个月。     

肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法 结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁.2例为肝脏内多发,1例为单发.典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞.肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长.免疫表型:vimentin(+++)、FⅧRAg(+++)、CD34(++)、CD31(++)、D2-40(++).而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-).结论 肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡.D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物.     

甲状腺呈胸腺样分化癌病理观察

目的 探讨甲状腺呈胸腺样分化癌（CASTLE）的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 分析2例甲状腺CASTLE的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学（EnVision^TM法）染色观察。结果 大体检查肿瘤呈质硬灰白色略旱分叶状肿块。光镜下肿瘤组织呈轮廓清楚的巢状,巢间可见丰富的促结缔组织增生性间质。肿瘤细胞呈多边形或梭形,胞质轻度嗜酸,核卵圆形,呈空泡状,有清楚的小核仁,核异型性较轻,核分裂象1～2／10HPF。免疫组织化学肿瘤细胞表达CD5及CD117。结论 CASTLE是一种少见的甲状腺恶性肿瘤,有一定的病理学特征。应与甲状腺未分化癌、甲状腺鳞状细胞癌、转移性淋巴上皮瘤样癌及滤泡树突细胞肉瘤等鉴别。免疫组织化学CD5等标记对鉴别诊断有帮助。     

肺原发性脑膜瘤1例并文献复习

目的：探讨肺原发性脑膜瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析1例肺原发性脑膜瘤患者的临床资料、组织病理形态、免疫组织化学染色、治疗及随访结果,并回顾相关文献。结果：光镜下肿瘤细胞呈短梭形,细胞呈漩涡状排列,细胞异型性不明显,未见明确核分裂象。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞胞浆AE1/AE3、CK8/18灶状(+)、EMA(+), S100、SMA、TTF-1、CD34、CD31、PR、ALK、Syn均(–),Ki-67阳性率约1%。组织学和免疫组织化学染色结果均支持良性脑膜瘤的诊断。结论：肺原发性脑膜瘤十分少见,掌握其临床病理特征对该病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后具有重要意义。     

肾透明细胞癌鼻腔转移1例临床病理分析

目的：观察肾透明细胞癌鼻腔转移的临床病理学特征,探讨其诊断和鉴别诊断要点。方法回顾性分析1例肾透明细胞癌鼻腔转移的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献。结果灰褐色碎组织一堆,7 cm ×7 cm ×2 cm大小,部分呈息肉状,切面灰褐色,质软。镜下见肿瘤细胞呈泡巢状或腺泡状分布,巢间有纤细薄壁的血管包绕,形成丰富的血管网,肿瘤细胞膜界限清晰。免疫表型：肿瘤细胞 CD10、vimentin 和 CK 均(+), CD34(血管+)。随访43个月未见其他部位新发病灶。结论肾透明细胞癌鼻腔转移病例非常罕见。既往有肾透明细胞癌病史的患者,当出现相应的临床症状时,应高度警惕少见部位的转移性病变,引导病理准确诊断。     

儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

目的 探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义.方法 对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访.结果 光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及.免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性.患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论 肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要.而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据.Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义.     

前列腺特异性间质肉瘤1例临床病理特征

目的：探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。     

指状树突细胞肉瘤/肿瘤的临床病理观察

目的 探讨指状树突细胞肉瘤/肿瘤(IDCS)的病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析3例IDCS的临床表现,对标本进行病理形态和免疫组织化学(EnVision法)染色观察.结果 大体检查肿瘤呈灰白、灰黄色,质实.1例发生于左肺,1例原发于脾脏伴全身淋巴结累及,1例发生于淋巴结.光镜下肿瘤组织呈边界不甚清楚的巢片状,部分呈束状、旋涡状排列,周边较多淋巴细胞、浆细胞浸润.肿瘤细胞呈卵圆形或梭形,胞质透亮或轻度嗜酸性,核卵圆形,呈空泡状,可见不明显的小核仁,部分见有核沟.免疫组织化学肿瘤细胞表达S-100蛋白.结论 IDCS是一种罕见的组织细胞和树突细胞恶性肿瘤,有一定的病理学特征.应与滤泡树突细胞肉瘤、炎性假瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、恶性黑色素瘤、未分化癌及间变性大细胞淋巴瘤等鉴别.免疫组织化学S-100蛋白等标记对鉴别诊断有帮助.     

肾黏液样小管状和梭形细胞癌的临床病理学分析

目的：探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌（ mucinous tubu1ar and spind1e ce11 carcinoma,MTSCC）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MTSCC的临床病理学特征,并复习相关文献。结果 MTSCC临床表现无特异性,CT、MRI等影像学检查可辅助诊断,确诊需依赖病理检查。免疫表型：瘤细胞表达 CK7、CK18、CK19、P504S、EMA、vimentin、CK34βE12、E-cadherin,不表达 CD15、CD10、CD56、Syn、CgA、CD117、C-erbB-2及 vi11in。结论MTSCC是一种罕见的低级别恶性肿瘤,需与集合管癌、乳头状肾细胞癌、肾髓质癌等鉴别,CT、MRI及免疫组化检查有助于诊断。     

原发性甲状腺血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨原发性甲状腺血管肉瘤(primary thyroid angiosarcoma, PTA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法 收集4例PTA的临床及病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测vimentin、CD31、ERG、CK(AE1/AE3)、p53等的表达,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患者均以颈部包块就诊,镜下瘤细胞核大,空泡状,胞质嗜伊红色或透明,可见核仁,呈实性巢状、窦隙状、脉管样及乳头状排列,核分裂象显著,可见血管侵犯,区域淋巴结有转移。免疫表型：肿瘤细胞CD31、ERG、vimentin均阳性,TTF-l、TG、S-100、HMB-45均阴性。随访时间2～5个月,其中3例患者死亡,1例失访。结论 PTA属于罕见的高度恶性肿瘤,诊断依赖于形态学与免疫组化检测,需与甲状腺未分化癌和低分化癌等鉴别,血管侵犯及淋巴结转移可能是患者预后不良的重要因素。     

子宫体恶性黑色素瘤1例及文献复习

目的探讨子宫原发性恶性黑色素瘤的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法对1例子宫原发性恶性黑色素瘤进行常规病理学和免疫组织化学标记分析并复习相关文献。结果患者因体检发现盆腔包块就诊,B超示:子宫形态欠规则,于左侧卵巢及宫颈前方可见一实性低回声团块,边界清,范围79mm×48mm×57mm,CDF1:团块内可见较丰富的血流信号,并可测及低阻动脉频谱,R1为0.48。眼观:灰黑色肿物1个,9.5cm×6cm×4.5cm,包膜完整,切面实性,质软,呈一致性暗黑色。镜下:肿瘤细胞呈巢状弥漫分布,见多数淋巴管内瘤栓,瘤细胞体积大,形态多样,宽胞质,一类胞质红染颗粒状,组织细胞样细胞,另一类胞质透亮呈上皮样细胞,细胞内可见棕色颗粒,核大、核膜清晰,可见多核,核内假包涵体。免疫组化:HMB45(++),Melan-A(+),CKpan(灶性+),Ki-67增殖指数3%,SMA肿瘤周围组织(+)肿瘤细胞(-),S-100、Bcl-2、p53、vimentin、desmin均(-),。结论子宫体原发性恶性黑色素瘤十分少见,无色素性恶性黑色素瘤与原发或转移性未分化癌、子宫内膜间质肉瘤、大细胞性淋巴瘤、横纹肌肉瘤、PEComa、无性细胞瘤等进行鉴别。