成功抢救致死性高渗血症同胞2例

例 1,女 ,40d ,因腹泻、呕吐 5d入院 ,大便蛋花汤样 ,10次 /d ;呕吐 45次 /d ,尿少 ,色黄。查体 :体温 3 7.2℃ ,脉搏15 0次 /min ,呼吸 42次 /min ,营养差 ,呻吟 ,呼吸浅快 ,面色灰 ,皮肤弹性差 ,前囟及眼窝凹陷 ,心肺无异常 ,四肢末梢凉。血WBC 15 .3× 10 9/L ,N 0 .5 68,L 0 .3 93 ;Hb 13 6g/L ;大便常规有较多脂肪滴 ;入院时血葡萄糖 2 1.6mmol/L ,尿素氮2 8.6mmol/L ,肌酐 163 μmol/L ,Na+168mmol/L ,Cl-13 3mmol/L ,K+5 .6mmol/L ,Ca2 +2 .15mmol/L ,Mg2 +1.2 9mmol/L ,ALT 42 .8IU/L ,AST 5 2 .5IU/L ,TCO2 4.5mmol…     

急性坏死性脑病2例

1临床资料 例1,男,6岁,因发热2 d,抽搐、昏迷1 d由外院转入本院.查体:浅昏迷,心肺听诊无异常,腹软,肝脾肋下未触及,脑膜刺激征阴性,巴氏征阳性.血WBC 16.68×109 L-1,中性粒细胞0.92,Hb 151 g/L,PLT 38.4×109L-1,CRP＜8mg/L,ESR 7 mm/1 h,凝血酶原时间33 s、活化部分凝血活酶时间79.15 s,纤维蛋白原0.77 g/L,凝血酶时间25.9 s,血氨81 μmol/L,补体 C3 0.53 g/L、C40.15 g/L,血ALT6U/L,AST 359 U/L,LDH 927 U/L,CK 2 285 U/L,CKMB184 U/L,心肌钙蛋白I阴性,单纯疱疹病毒、EB病毒、支原体等检查均阴性.     

川崎病并发多脏器损害及对静脉用丙种球蛋白耐药一例

患儿女,2岁半.因发热5 d伴皮疹3 d入院.体检:体温39℃,热病容,全身皮肤潮红,散在大小不等的充血性丘疹.双眼球结膜充血,口唇樱红、皲裂,杨梅舌,咽充血.颈两侧触及直径＞1.5cm淋巴结数个.两肺底闻及少许细湿音.心率160次/min,律齐,心音有力,无杂音.腹软,肝脾无肿大.手掌足底潮红,硬肿.肛周潮红、脱皮.神经系统无异常.血常规:血红蛋白92g/L,白细胞16.8×109/L,中性粒细胞0.87,淋巴细胞0.13,血小板394×109/L.C反应蛋白阳性,血沉:130mm/1h,血丙氨酸转氨酶3 067 nmol/(s@L),血总胆红素33μmol/L,直接胆红素24.3 μmol/L,乳酸脱氢酶10μmol/(s@L),肌酸激酶27IU/L.血总蛋白50g/L,白蛋白17.6 g/L.胸部X线片:两肺纹理增强模期,有少许片状阴影.心脏彩色多普勒超声示:左冠状动脉(LCA)2.6mm,右冠状动脉(RCA)3.0mm.心电图示窦性心动过速.     

小儿误食“海洋宝宝”中毒一例

患儿,女,1岁8个月,因"呕吐,腹泻伴发热2d"入院,查体:T 38.1℃,P 130 次/min,R32次/min,BP 75/40 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),神志清楚,精神萎靡,中度脱水貌,皮肤干燥,皮肤弹性稍差,眼窝明显凹陷,心肺查体无异常,腹平软,未触及包块,无压痛,肝脾肋下未及,肠鸣音活跃,神经系统查体阴性.血常规:WBC 12.9×109/L,N0.584,L0.323,CRP 14.3 mg/L;血离子:K+4.29 mmol/L,Na+ 142 mmol/L,Ca2+2.02 mmol/L,Cl- 87 mmol/L,Glu5.07 mmol/L;肾功能检查:BUN37.22mmol/L,Cr 172 mmol/L.     

支原体感染致粒细胞缺乏及急性肾功能损害1例

患儿 ,女 ,12岁 ,因发热伴发现粒细胞缺乏 3天 ,于 2 0 0 2年 10月 12日入院。入院前3天 ,因扁桃体化脓引起发热 ,血常规检查示白细胞 2 .7× 10 9/L ,中性 2 % ,给予抗感染治疗无好转 ,入院当日血常规检查示白细胞 1.2× 10 9/L ,中性 3 9% ,以发热待查 ,中性粒细胞缺乏收入院。查体 :双侧扁桃体Ⅱ°。肿大 ,可见脓苔附着。入院后查腹部B超示双肾大 ,弥漫性损害。肾功能 :尿素氮 3 0 .4mmol/L ,肌酐 2 80 μmol/L ,尿酸 712 μmol/L。尿常规 :蛋白 ( 1+) ,潜血 ( 3 +) ,镜下红细胞1-2 /HP。支原体抗体 1∶80 ;血沉 40mm/h ,C反应蛋白 1…     

儿童糖尿病酮症酸中毒合并高糖高渗状态二例

例1,女,14岁,以“咽痛1周,精神不振5d,昏迷2d”为主诉入院.入院查体:T 37.0℃,P 140次/min,R40次/min,BP97/53 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),SpO2 98％,浅昏迷,发育落后,周身皮肤粗糙干燥、弹性差,呼吸深大,无酮味,无鼻扇及三凹征,双侧瞳孔等大正圆,对光反应略迟钝,口周无发绀,咽充血,颈软,甲状腺不大,双侧乳房Tanner Ⅰ期,心肺无异常.腹平软,肝脾肋下未触及,四肢末梢凉,跟腱及膝腱反射未引出,神经系统病理征(一).Glasgow评分:7分.患儿存在明显脱水,入院后立即给予心电血氧监护及生理盐水扩容.化验回报:血气离子:pH 7.28,PaCO231.6 mm Hg,PaO2 115 mmHg,BE - 12.2 mmol/L,Na+159.2 mmol/L,K+ 3.40 mmol/L,Cl- 134 mmol/L,SaO297.8％.血糖46.00 mmol/L.血常规:WBC 16.3×109/L,L9.4％,N 81.30％,RBC 3.21×1012/L,Hb 103 g/L,PLT166×109/L.尿常规:葡萄糖(++),酮体(++).血气提示酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis,DKA),血钠明显增高,血浆渗透压371.2 mOsm/L,考虑合并高血糖高渗状态(hyperglycemia hyperosmolar state,HHS)     

新生儿感染相关噬血细胞综合征（附2例报告）

感染相关噬血细胞综合征,属于组织细胞增生症的一种,临床表现与败血症相似,但本病病情凶险,预后不良,新生儿期发病者少见。现将我科收治的2例新生儿病例报告如下。 病例1:患儿女13天,主因“发热6天,腹泻、黄疸再现2天”入院。出生体重3550g,无血液病家族史。入院时体温T38.2℃,体重3320g,面色白,中度脱水貌,皮肤暗黄色,浅表淋巴结不大,双肺呼吸音粗,腹胀,肝肋下3.0cm,脾肋下1.0cm,肠鸣音正常,肌张力正常,生理反射弱。血WBC2.2×109/L,N1％,M20％,L40％,异淋约40％,Hb116×109/L,PLT184×109/L,CRP133mg/l,ALT216IU/L,AST 58IU/L,甘油三脂 2.02mmol/L,总胆红素131.7μmol/L,直胆82.14μmol/L,PT及APTT明显延长,纤维蛋白原（FIB）6.04g/L,血氨93.4μmol/L,血、尿、便及CSF培养阴     

长期肠外营养新生儿血浆肉碱水平分析

目的 了解长期全肠外营养的足月新生儿血浆肉碱浓度变化和相关的代谢改变.方法 需全肠外营养支持的新生儿12例(男4例,女8例),采用同一肠外营养方案,于肠外营养支持第1天和最后1天测定血浆肉碱、肝功能和血脂水平.结果 最后1天与第1天比较血浆肉碱的浓度明显下降(29.3μmol/L对32.2 μmol/L,P=0.021);肝功能中AIJT、AKP显著上升(ALT:22.8 IU/L对12.3 IU/L,P:0.020:AKP:191.5 μmol/L对125.5μmol/L,P=0.043);血甘油三酯明显上升(1.17 mmol/L对0.65mmol/L,P=0.035).结论 长期接受不含肉碱的全肠外营养将影响血浆肉碱的浓度,导致血脂和肝功能变化.     

感染相关性嗜血细胞综合征2例报告

例1，女，11岁。因持续发热2周伴寒战入院。入院后高热不退，体温在38～40．6℃，用多种抗生素无效，出现鼻出血、便血、皮肤出血点及瘀斑。外周血三系进行性降低；尿蛋白 ，潜血 ，红细胞1～3／HP，脓细胞10～20／HP：血沉140mm／h；A／G为25．5／36．8，GPT127IU／L；尿素氮12．7mmol／L，肌酐127μmol／L；甘油三酯3．8mmol／L：血     

婴儿消化道异物一例

患儿,女,11个月24 d,以“呕吐2d,发热半天”为主诉入院.2d前患儿无明显诱因出现呕吐,呕吐物为胃内容物,食后即吐,非喷射状,无酸臭味,在院外给予口服“多潘立酮混悬液”及输液“阿糖腺苷、头孢替安、西咪替丁、维生素B6”等治疗1d,效果不佳.半天前患儿出现发热,体温最高38.4℃,无寒战及抽搐,给予肌注“退热药（具体不详）”治疗,患儿体温降至正常,未反复.患儿自发病以来精神稍差,反应尚可,夜休欠佳,食纳差,无烦躁,嗜睡,无腹胀、腹泻,大小便未见异常.查体：T37.4℃,P 125次/min,R 34次/min,体重9 kg,神志清,精神稍差.咽部稍充血,双侧扁桃体无肿大.胸廓对称无畸形,可见一长约8 cm左右的纵行手术瘢痕,双肺呼吸音粗,未闻及干湿鸣音.心律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音.腹平软,按压腹部无哭闹,未见肠型及蠕动波,肝、脾不大,移动性浊音阴性,肠鸣音正常.神经系统查体未见异常.3个月前患儿因“室缺、房缺、肺动脉高压”行手术修补术.入院辅助检查示：肝功能、心肌酶、电解质未见明显异常.肾功能：GLU 3.49 mmol/L,BUN 3.7 mmol/L,CR 27.0 μmol/L,UA 630 μmol/L.风湿四项未见异常.PCT 0.16 ng/ml.     

鳃-耳-肾综合征一例

患儿 女,11岁,因“蛋白尿40d、间断浮肿20d”于2005年2月28日入院。入院前40d,因发热、咳嗽当地医院拟诊“支气管炎”给予抗炎对症治疗,查血、尿常规发现中度贫血（Hb 69g/L）和蛋白尿（尿蛋白＋＋）。入院前20d,患儿出现眼睑及双下肢轻度水肿,查全血生化：肌酐456.1μmol/L、尿素氨29.3mmol/L、尿酸667.9μmol/L,Ca1.91mmol/L,P2.44mmol/L、HCO3^- 13.7mmol/L。血IgG、IgA、IgM、C3、抗链O、类风湿因子、C反应蛋白及心电图均无异常。经口服利尿药、中药治疗（具体不详）,浮肿消退,为进一步诊治入我院。     

表现为两次瑞氏综合征样发作的丙酸血症1例

本例患儿以呕吐、发热 3ｄ ,昏迷 1ｄ入院 ,查体 :双肺呼吸音粗 ,肝右肋下刚触及 ,ＰＬＴ 133× 10 9/Ｌ(病程ｄ8降至 5 4× 10 9/Ｌ) ,尿酮体 (++)。血尿素氮 17.6 0ｍｍｏｌ/Ｌ ,血肌酐15 5 .4ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿酸 110 8.78μｍｏｌ/Ｌ ,血氨 112 μｍｏｌ/Ｌ ,脑电图 :睡眠周期不清 ,广泛性慢活动为背景。入院后肝脏逐渐增大 ,ｄ8达肋下 3ｃｍ ,谷丙转氨酶 2 12Ｕ/Ｌ ,谷草转氨酶 181Ｕ/Ｌ。出院后 10ｄ遗传代谢病筛查回报 :甘氨酸、甲基枸橼酸及 3 羟基丙酸异常增高 ,诊断为丙酸血症。患儿大约 1年前出现相似症状。由于症状缺乏特异性 ,误…     

间断哭闹-纳差-反复抽搐-肢体抖动-右脑室出血合并脑疝-重型血友病甲

病例介绍患儿,男,15d,因“间断哭闹、纳奶差1d,反复抽搐半天”入院,患儿入院前1d无明显诱因出现间断哭闹、烦躁不安,纳奶差,伴喷射性吐奶1次,无发热、抽搐,无呕血、腹泻,无咳嗽、吐沫,前往外院就诊行血常规检查示：WBC 17.14×109/L,N 61.3%,L 27.6%,单核细胞0.78%,RBC 3.11×1012/L,血红蛋白98g/L,PLT 418×109/L,CRP﹤1mg/L。腹部B 超示：双侧肾盂分离,余未见异常征象。予回家观察。入院前半天患儿出现间断性抽搐,表现为双眼凝视,肢体抖动或双上肢呈划船样动作,持续时间不详,反复发作,伴有阵发性呻吟、呼吸节律改变,无面色青紫、无发热,再次到外院就诊,复查血常规示：WBC 20.92×109/L,N 81.9%,L 11.7%,RBC 1.71×1012/L,血红蛋白53g/L,PLT 364×109/L,网织红细胞0.032,血型：B 型,RH (+)。凝血五项：PT 11.2s,APTT 138.4s,Fib 2.72g/L,D-二聚体1773μg/ml。直接 Coombs 试验：阴性。血氨：25μmol/L。血生化：K+4.64 mmol/L,Na+143mmol/L,Cl -104mmol/L,Ca2+2.4mmol/L, Mg2+1.04mmol/L,血糖7.75 mmol/L,AST 32.8U/L,ALT 12.6U/L,CK 123U/L,CK-MB 15U/L,尿素氮4.3mmol/L,肌酐28.7μmol/L,总胆红素86.7μmol/L,直接胆红素8.5μmol/L,淀粉酶4U/L。血气分析：pH 7.42,PCO243.4mmHg (1mmHg=0.133kPa),PO299.7mmHg, HCO3-27.6mmol/L,BE 3.4 mmol/L。头颅超声示：右侧脑室出血合并脑疝;左侧脉络膜周围回声增强。头颅CT 示：右侧脑室内大量出血并脑疝。间断予水合氯醛灌肠,鲁米那60mg 肌肉注射1次,安定静脉推注止惊,咪达唑仑持续泵维镇静,甘露醇每6小时1次静点,呋塞米静推2次降颅压,维生素K1、止血敏对症,血浆40ml ,凝血因子Ⅷ(F Ⅷ)160IU补充凝血因子,输注同型悬浮红细胞74ml纠正贫血,拉氧头孢静点抗感染及静脉补液对症治疗。患儿仍有间断抽搐及呼吸暂停,予气管插管人工正压通气下由“120”转入我院。患儿自发病以来,精神反应差,母乳喂养,奶量明显减少,无呛奶,排黄色正常大便,小便正常,尿量不少。     

小儿化脓性脑膜炎合并偏瘫失语1例

女患,11岁。因发热伴头痛呕吐3天入院。入院前3天高热、畏寒、头痛、全身不适,进食后喷射状呕吐。体温39.8℃,脉搏146次/分,呼吸36次/分血压100/60mmHg。精神萎靡,咽略充血。白细胞11.8×10~9/L,N73%,L27%。入院第2天全身酸痛不适。以腰背部明显,颈强。当日下午频繁抽搐,继而失语,右鼻唇沟变浅,右肢痉挛性瘫痪。腱反射亢进,肌张力增强,双侧巴氏征阳性。二氧化碳结合力25.25mmol/L,钾4.8mmol/L,钠130mmol/L,氯105mmol/L,钙2.1mmol/L,心电图正常。脑脊液呈淡黄     

大剂量环磷酰胺对儿童水、电解质及肾功能的影响

目的 了解大剂量环磷酰胺(HD-CTX)对儿童水、电解质及肾功能的影响,探讨低钠血症的发生机制.方法 观察HDCTX治疗后患儿的临床反应,并监测治疗前及开始后6 h或8 h血生化、肌酸酐(Cr),部分患儿测定治疗前后血管升压素(ADH),对比分析HD-CTX治疗前后检测结果.结果 108例中呕吐24例,少尿22例,水肿4例,7例有神经肌肉症状,5例有腹痛、腹泻等.HD-CTX后血钠明显下降[6 h:(139.12±3.30)mmol/L us (134.06±8.23)mmol/L,8 h:(141.77±3.59)mmol/L us (133.26 ±6.41)mmol/L P.＜0.05],39例出现低钠血症,其中12例为严重低钠(＜125 mmol/L);血渗透压与血钠下降平行;监测用药后8 h患儿血钠、渗透压下降较6 h明显.血钠下降幅度与患几年龄无关,伴呕吐或少尿者血钠降低较无相应症状者明显.HD-CTX治疗前后血ADH无显著变化[(0.178 ±0.129)μg/L us (0.194±0.173) μg/L P＞0.05),与血钠及渗透压也无相关性.HD-CTX治疗后8 h血Cr明显高于用药前[(29.95±13.61) μmol/L us (43.33 ±17.25) μmol/L P＜0.05],且增加倍数与年龄负相关(r=-0.320 P＜0.05);对照组化疗患儿,化疗水化后血Cr显著低于化疗前[(32.64±14.29) μmol/L us (49.72 ±12.52)μmol/L P＜0.05].结论 HD-CTX治疗可引起严重低钠血症,伴呕吐或尿量减少患儿更应注意.低钠发生的机制主要为水潴留所致,可能与ADH的不恰当分泌无关.HD-CTX还可导致血Cr升高,尤其在小年龄患儿更明显,可能对肾小球滤过功能有影响.     

儿童糖尿病误诊2例

例 1,女 ,11岁 ,因发热、心悸、胸闷 2d入院。查体 :体温37.8℃ ,神清 ,神萎。双肺未闻及异常。心率 10 5次 /min ,第一心音低钝 ,律齐 ,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软 ,肝脾未触及。诊断为病毒性心肌炎。入院后予能量合剂、头孢唑啉钠、利巴韦林治疗。同时查电解质、心肌酶谱、心电图均正常 ,血糖 2 8mmol/L ,考虑曾予能量合剂静点 ,故再复查血糖为 2 2mmol/L ,尿糖 ++++,酮体 - ,CO2 CP 2 2 .4mmol/L。诊断为糖尿病 1型。予胰岛素治疗 1个月余病情好转出院。例 2 ,女 ,13岁 ,因发热 3d、昏迷 6h抽搐、入院。病初曾诊断上感 ,静滴葡萄糖…     

儿童甲型H1N1流感并发纵隔及皮下气肿二例

例1男,4岁.因发热、咳嗽3 d,呼吸困难半天入院.入院前3 d患儿出现发热,体温38 ℃左右,咳嗽,咳痰,无呕吐、腹泻等症.入院前半天出现喘憋,呼吸急促、困难.既往体健. 体检:体温38.1 ℃、脉搏150次/min、呼吸62次/min,神志清,精神差,危重缺氧病容,面色口唇紫绀,咽部充血,扁桃体Ⅰ度肿大,颈部肿胀,触及有握雪感,气管居中,颈无抵抗,胸廓对称无畸形,双肺呼吸音粗糙,可闻及大量喘鸣音及少量细湿性哕音.心率150次/min,心音低钝.实验室检查:血常规:白细胞24.25×109/L,中性粒细胞0.95,淋巴细胞0.05,血红蛋白125 g/L,血小板311×109/L.电解质:钠130 mmol/L、钾4.6 mmol/L、氯98 mmol/L.心肌酶:肌酸激酶360 U/L,肌酸激酶同工酶CK-MB 0.5、乳酸脱氢酶5.444 μmol/(s·L)、α-羟丁酸脱氢酶315 U/L.     

儿童甲型H1N1流感并发纵隔及皮下气肿二例

例1男,4岁.因发热、咳嗽3 d,呼吸困难半天入院.入院前3 d患儿出现发热,体温38 ℃左右,咳嗽,咳痰,无呕吐、腹泻等症.入院前半天出现喘憋,呼吸急促、困难.既往体健. 体检:体温38.1 ℃、脉搏150次/min、呼吸62次/min,神志清,精神差,危重缺氧病容,面色口唇紫绀,咽部充血,扁桃体Ⅰ度肿大,颈部肿胀,触及有握雪感,气管居中,颈无抵抗,胸廓对称无畸形,双肺呼吸音粗糙,可闻及大量喘鸣音及少量细湿性哕音.心率150次/min,心音低钝.实验室检查:血常规:白细胞24.25×109/L,中性粒细胞0.95,淋巴细胞0.05,血红蛋白125 g/L,血小板311×109/L.电解质:钠130 mmol/L、钾4.6 mmol/L、氯98 mmol/L.心肌酶:肌酸激酶360 U/L,肌酸激酶同工酶CK-MB 0.5、乳酸脱氢酶5.444 μmol/(s·L)、α-羟丁酸脱氢酶315 U/L.     

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我院2003-01—2006-05共收治川崎病(KD)313例,其中并发无菌性脑膜炎3例(占0.96%)。现将此3例报道如下。例1.男,3岁6个月,因发热、左颈部包块2d入院。入院后高热不退,体温高达40.8℃,精神、饮食差,出现呕吐、头痛、腹痛,双眼发红、口唇发红、皲裂,手指肿胀,躯干出现麻疹样皮疹。入院第2天颈项部抵抗明显。体重17?。Hb120g/L,WBC17.1×109/L,N0.94,L0.06,PLT279×109/L。CRP101mg/L,ESR70mm/h,D-二聚体(D-Dime)(-)。ALT367U/L,AST677U/L,TBIL30.4μmol/L,DBIL20.4μmol/L,IBIL10.0μmol/L。血培养(-)。心电图检查窦性心动…     

儿童甲型H1N1流感并发纵隔及皮下气肿二例

例1男,4岁.因发热、咳嗽3 d,呼吸困难半天入院.入院前3 d患儿出现发热,体温38 ℃左右,咳嗽,咳痰,无呕吐、腹泻等症.入院前半天出现喘憋,呼吸急促、困难.既往体健. 体检:体温38.1 ℃、脉搏150次/min、呼吸62次/min,神志清,精神差,危重缺氧病容,面色口唇紫绀,咽部充血,扁桃体Ⅰ度肿大,颈部肿胀,触及有握雪感,气管居中,颈无抵抗,胸廓对称无畸形,双肺呼吸音粗糙,可闻及大量喘鸣音及少量细湿性哕音.心率150次/min,心音低钝.实验室检查:血常规:白细胞24.25×109/L,中性粒细胞0.95,淋巴细胞0.05,血红蛋白125 g/L,血小板311×109/L.电解质:钠130 mmol/L、钾4.6 mmol/L、氯98 mmol/L.心肌酶:肌酸激酶360 U/L,肌酸激酶同工酶CK-MB 0.5、乳酸脱氢酶5.444 μmol/(s·L)、α-羟丁酸脱氢酶315 U/L.