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目的探讨影响骨髓增生异常综合征(MDS)向急性白血病转化的相关因素。方法动态观察129例MDS患者的转白情况,并对其临床特征及实验室检查进行分析以探讨相关影响因素。结果 129例MDS患者中33例转化为急性白血病,中位转白时间7(3~26)个月。外周血三系血细胞减少组的转白率明显高于非三系血细胞减少组(P<0.05)。骨髓原始细胞比例越高转白率明显升高(P<0.05)。染色体核型预后好、中、差组转白率依次升高(P<0.05)。有AUER小体明显高于无AUER小体组(P<0.05)。病态造血累及系数越多转白率越高(P<0.05)。MDS分型与转白有相关性(P<0.05)。结论 MDS是一类高风险向急性白血病转化的疾病,MDS分型、外周血细胞减少、骨髓原始细胞比例高低、染色体核型异常、病态造血及AUER小体影响MDS转化为白血病。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以髓系细胞分化发育异常、无效造血、外周血细胞减少、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为主要特点.MDS是一类异质性很强的疾病,患者在临床和实验室特征方面可呈现显著的差异,包括:外周血细胞减少的系列数目和严重程度;骨髓增生程度、骨髓原始细胞比例;向AML转化的概率;对治疗的反应和总生存期.各类获得性的遗传学改变是MDS患者的主要特征之一,也是MDS致病的生物学基础. 相似文献
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《实用中西医结合临床》2019,(11)
<正>骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome, MDS)是起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,主要特点为髓系细胞发育异常,表现为造血功能衰竭、难治性血细胞减少、病态造血、无效造血等,转化为急性髓系白血病几率高达30%[1~2]。MDS患者自然病程差异极大,总体预后差且生存期短,需个体化治疗。根据预后情况将MDS分为相对高危组和相对低危组。相对高危组治疗包括化疗、去甲基化药物(Hypometh-ylating Agents, HMAs)、异基因造血干细胞抑制等,以达到延缓疾病进展、治愈 相似文献
4.
熊红 《中华临床医师杂志(电子版)》2013,7(5):7-8
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性很强的造血干细胞(hematopoieticstemcell,HSC)的克隆性疾病。根据WHO关于血液肿瘤的分类,MDS属于髓系肿瘤,被分成了五种类型,都以骨髓增生而外周血细胞减少、病态造血及较高的白血病转化风险为特征。根据最通用的国际预后评分系统(IPSS)可以将MDS分成低危(包括低危和中危.1)和高危(包括中危-2和高危)两个亚群。 相似文献
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骨髓增生异常综合征向急性白血病转化的研究 总被引:11,自引:0,他引:11
目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)向急性白血病(AL)转化(转白)的规律.方法动态观察151例MDS患者的转白情况及转白患者(postMDS-AL)的临床表现、血常规、骨髓象、染色体核型、细胞免疫表型及治疗反应、预后特点.结果8年7个月内,151例MDS患者转白21例(13.91%),中位转白时间5(1~23)个月.RA、RAEB、RAEB-t间转白率差异无显著性,逐步转白和直接转白病例均可见.影响MDS转白的因素有年龄≤40岁;三系血细胞减少;骨髓原始细胞比例≥O.150;复杂染色体核型异常;联合化疗.postMDS-AL21例皆为急性髓系白血病(AML),以M2、M4和M5为主.其中2例(9.52%)有白血病细胞浸润表现;10例(47.62%)外周血白细胞计数减少,14例(66.67%)外周血中性粒细胞计数减少,14例(66.67%)骨髓增生活跃或明显活跃.8例(47.06%)转白前后异常染色体核型发生了改变.骨髓单个核细胞髓系不成熟抗原CD33(49.83±24.50)%、CD13(36.38±33.84)%,单核细胞相关抗原CD14(38.50±24.60)%及早期造血细胞标志抗原CD34(34.67±30.59)%,也可共表达淋巴细胞系抗原CD5、CD7、CD9、CDi9.postMDS-AML的诱导化疗完全缓解率为31.25%,中位生存时间6(1~28)个月.结论MDS是一类高风险向AML转化的疾病,转化方式可渐进也可突变;postMDS-AML有独特的生物学表现,且预后差. 相似文献
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目的:探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)无效造血和高风险MDS向白血病转化的可能影响因素。方法:选取22例初发MDS患者(15例低危,7例高危)以及7例初发急性白血病患者,通过流式细胞仪检测其骨髓CD34+细胞的凋亡情况,同时以8例增生性贫血患者作为对照组。结果:发现在低危MDS组[国际预后评分系统(IPSS)评分≤1.0]骨髓内CD34+细胞的凋亡率明显高于高危MDS组(IPSS评分≥1.5)(21.33%比7.27%,P<0.01),同样低危MDS组骨髓内CD34+细胞的凋亡率明显高于白血病组(21.33%比7.53%,P 相似文献
8.
中华医学会血液学分会 《中华血液学杂志》2012,33(4)
第一部分诊断与分型
骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的-组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化. 相似文献
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<正>骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)属于恶性髓系疾病,因骨髓造血干细胞异常克隆增殖所致。临床表现为贫血、出血、肝脾肿大等。伴随医疗技术不断发展及世界对中医的肯定,通过大量实践证实了中医药治疗骨髓增生异常综合征疗效理想,对其减缓转白速度及降低转白率起积极作用。MDS是一组异质性髓系疾病,主要特征是无效造血,导致外周血细胞减少,疾病进展呈动 相似文献
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目的探讨单纯11三体骨髓增生异常综合征(MDS)的血液学特征和预后。方法对5例单纯11三体MDS进行回顾性分析。对骨髓涂片行Wright—Gimsa染邑观察其形态学改变;应用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,采用R显带技术进行染色体核型分析;随访观察转白率、疗效及生存期。结果238例MDS有5例检出单纯11三体核型异常,发生率为2.1%。5例患者外周血全血细胞减少,骨髓粒、红、巨核多系有明显病态的造血改变。难治性贫血(RA)1例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)2例,难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB—t)2例。4例患者转化为急性髓细胞白血病(M2 2例、M5 1例、M6 1例),转白率80%,总缓解率50%,中位生存期16个月。结论单纯11三体MDS以RAEB、RAEB-t亚型为主,多系有明显病态的造血改变,转化为急性髓细胞白血病发生率高,预后不良。 相似文献
11.
骨髓增生异常综合征(MDS)患者,尤其是低危组,免疫功能亢进导致了造血细胞凋亡亢进,进而引发难治性血细胞减少,免疫抑制治疗能够改善部分患者的血细胞计数,但亦有部分患者存在免疫功能低下,而且免疫抑制治疗效果差,甚至出现白血病转化.本文综述了近年来关于MDS免疫异常的研究和免疫抑制治疗的结果,并做初步讨论. 相似文献
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1.骨髓增生异常综合征的含义骨髓增生异常综合征(简称MDS)是造血干细胞克隆性疾病。其血液特点是周围血表现为一系或二系血细胞减少,骨髓象表现为增生象,二系或三系造血细胞呈病态造血(细胞发育异常或有缺陷),有的最终进展为急性白血病。MDS目前包含白血病前期(造血组织增生异常症)、早期白血病、冒烟型白血病(隐袭型白血病)、低增生性白血病、骨髓异常综合征等。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)患者,尤其是低危组,免疫功能亢进导致了造血细胞凋亡亢进,进而引发难治性血细胞减少,免疫抑制治疗能够改善部分患者的血细胞计数,但亦有部分患者存在免疫功能低下,而且免疫抑制治疗效果差,甚至出现白血病转化.本文综述了近年来关于MDS免疫异常的研究和免疫抑制治疗的结果,并做初步讨论. 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)患者,尤其是低危组,免疫功能亢进导致了造血细胞凋亡亢进,进而引发难治性血细胞减少,免疫抑制治疗能够改善部分患者的血细胞计数,但亦有部分患者存在免疫功能低下,而且免疫抑制治疗效果差,甚至出现白血病转化.本文综述了近年来关于MDS免疫异常的研究和免疫抑制治疗的结果,并做初步讨论. 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,造血细胞发育异常导致骨髓内无效造血.患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少,有高度转化急性白血病倾向.随着MDS发病率的上升,对MDS的研究和认识也在不断进展和深化. 相似文献
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规范我国骨髓增生异常综合征的实验室检查和诊断 总被引:6,自引:10,他引:6
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以髓系(粒系、红系、巨核系)细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,表现为粒系、红系、巨核细胞系一系或多系形态学异常和外周血细胞减少.由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病(AML)转化的危险性很高. 相似文献
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18.
肖志坚 《国际输血及血液学杂志》2008,31(3)
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组以髓系细胞分化和成熟异常,骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,伴外周血细胞减少和红系、粒系、巨核细胞系一系或多系形态学异常,由于遗传不稳定因而高风险向急性髓系白血病(AML)转化[1]. 相似文献
19.
《诊断学理论与实践》2019,(6)
<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组发生在造血干细胞水平上的克隆性疾病,表现为外周血细胞一系或多系减少,骨髓病态造血、无效造血,且具有向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)转化的高风险。MDS疾病异质性大,对患者作出准确诊断和分型至 相似文献
20.
何广胜 《中华临床医师杂志(电子版)》2013,7(5):9-14
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病,特点是髓系细胞分化、成熟异常(形态学呈病态造血),无效造血和难治性血细胞减少,造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病(AML)转化。 相似文献