20例血友病外科治疗体会

血友病是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病，根据所缺乏的凝血因子不同可分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏，Hemophilia A，HA)。和血友病B(凝血因子IX缺乏，Hemo—philia B，HB)，其临床特征为自发性或外伤后出血不止，给外科手术带来极大的风险，为此手术前必须明确诊断，术前、术中和术后给予足够的凝血因子Ⅷ或凝血因子抵制品，动态检测患血浆中的凝血因子Ⅷ活性(FⅧ：C)或凝血因子贩活性(FⅧ：C)，必要时检测凝血因子Ⅷ(FⅧ)抗体或凝血因子IX(FIX)抗体，及时调整凝血因子Ⅷ或凝血因子IX用量，确保患安全度过手术期。现将1989—2002年本中心与山东省千佛山医院、山东大学齐鲁医院、济南军区总医院和山东省中医药大学附属医院等单位合作，对实施外科手术的20例血友病患治疗体会报告如下。     

遗传性凝血功能障碍性疾病病人外科手术治疗的体会

正凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致出血性疾病,分为遗传性和获得性两大类。其中遗传性凝血功能障碍性疾病较为罕见,包括血友病A[因子(F)Ⅷ缺乏]、血友病B(FⅨ缺乏)、纤维蛋白原缺乏、FⅡ、FⅤ、FⅤ+FⅧ、FⅦ、FⅩ、FⅪ和FⅩⅢ缺乏。主要临床表现为自发性或外伤性出血,手术风险大,常被列为外科手术的禁忌证。2015年以来,我院联合瑞金医院血液科针对3例患有遗传性凝血     

双侧腹股沟疝术后合并血友病1例的护理体会

腹股沟疝是外科常见病,而血友病是一种内科罕见遗传性出血性疾病,是由于凝血因子Ⅷ（FⅧ）或Ⅸ（FⅨ）基因突变导致人体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ因子水平降低或缺乏。它分为血友病甲（凝血因子Ⅷ减少或缺乏）和血友病乙（凝血因子Ⅸ减少或缺乏）。     

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1　血友病甲概述血友病甲 (hemophiliaA)是由于凝血因子Ⅷ ,即抗血友病因子 (anti hemophilicfactor ,AHF)缺乏所致的伴性隐性遗传性出血性疾病。因子Ⅷ系一复合物 ,由因子Ⅷ促凝成分 (Ⅷ :C)和因子Ⅷ相关抗原 (ⅧR :Ag)组成 ,后者含有vW因子。现已证明这类病人的遗传缺陷为因子Ⅷ :C相关基因的部分或完全缺失 ,点突变或插入一DNA片段所致[1] 。该因子定位于X染色体长臂 8区 (Xq2 8) ,1984年美国成功地克隆了人第Ⅷ因子 ,其总长度为 186kb ,含 2 6个外显子和 2 5个内含子。2　凝血因子Ⅷ替代疗法该疗法既可用于预防也可在出血时应用 ,…     

血友病骨科大手术围术期出现深静脉血栓1例报道及文献综述

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起,血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B 的发病率约为1/25000。所有血友病患者中,血友病A占80%~85%,血友病B占15%~20%。女性血友病患者极其罕见[1]。     

凝血因子替代疗法下血友病A患者行THA1例报告

正血友病A是一种以X染色体上凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏为特征的凝血机制障碍性隐性遗传性疾病。男性甲型血友病的发病率为0.2‰~([1])。血友病A患者股骨头损伤后常因出血造成慢性髋关节炎最终导致股骨头坏死。由于血友病患者的特殊性,如肌肉萎缩、韧带及关节囊的挛缩、活动度差、骨性畸形、缺损、骨质疏松等,行全髋关节置换术(total hip arthroplasty,THA)的风险或出现并发     

重组活化人凝血因子Ⅶ在肝脏移植术中应用

重组活化人凝血因子Ⅶ（recombinant factor Ⅶa,rFⅦa）,是一种新型止血药,最初用于治疗存在有因子Ⅷ（FⅧ）和因子IX（FIX）抗体（抑制物）的先天性血友病和继发性血友病患者的自发性或手术性出血。目前,已证实该药对控制多种临床出血情况是有益的。     

凝血因子和抗凝蛋白检测诊断急性静脉血栓栓塞症

目的 探讨急性静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)患者凝血因子与抗凝蛋白水平对评估其患病风险的影响和意义.方法 采用一期凝固法、发色底物法,检测76例急性静脉血栓栓塞症患者(VTE组)和81例健康对照人群(对照组)的凝血因子活性(FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ),抗凝蛋白(antithrombin activity) AT、PC活性. 结果 (1)VTE组与健康对照组凝血因子与抗凝蛋白值的比较:VTE组FⅡ、FⅤ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ和FⅫ均较健康对照组显著升高,差异有统计学意义(P＜0.01).VTE组PC值较健康对照组显著降低,差异有统计学意义(P＜0.01).VTE组AT、FⅦ值与健康对照组相比,差异无统计学意义(P＞0.05).(2)Logistic回归分析显示:VTE主要危险因素为FⅧ、FⅩ活性异常升高、PC活性异常下降,与健康对照组相比,差异均有统计学意义(P＜0.05).(3)用ROC曲线分析:FⅧ、FⅩ和PC对VTE早期诊断的价值,FⅧ、FⅩ和PC的AUC值分别为:0.934、0.765和0.350.结论 除FⅦ因子外,其余凝血因子活性异常升高与急性VTE显著相关,其中FⅧ敏感性、特异性最大,对于诊断急性VTE价值最大.FⅧ活性异常增高与PC活性异常降低是急性VTE独立危险因素.     

凝血启动机制的新见解

重组FⅦa(rFⅦa)启动凝血是一新发现。大剂量的rFⅦa不仅成功治疗有FⅧ或FⅨ抑制物的血友病病人,并且已在 临床上多个领域使用。其机制是即使在不缺乏FⅨa／FⅧa,rFⅦa也能提高激活的血小板表面上FⅩa和FⅨa浓度,增加凝血酶的产 生。     

血友病A合并肾结石手术治疗1例报告

正肾结石发病率高,是临床常见病。血友病A(haemophilia,HA)是凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)缺乏的一种遗传性出血性疾病。HA患者多因血友病骨关节炎就诊于骨科,而此次我科收治了1例患有肾结石的HA患者,在全麻下行经尿道输尿管镜钬激光碎石术,手术顺利,术后预后良好。现报道如下。1病例报告患者男性,55岁。因"左腰部酸胀伴肉眼血尿4     

骨肉瘤血管形成评价方法的比较

目的 :比较并评价骨肉瘤中血管形成的不同标记方法。方法 :分析 33例骨肉瘤患者的石蜡包埋标本 ,采用FⅧRAg与CD34单克隆抗体进行免疫组织化学染色标记血管内皮细胞 ,40 0倍显微镜下计数 3个视野 ,取其平均值。结果 :CD34单克隆抗体比FⅧRAg单克隆抗体识别更多血管 (平均值 /mm2 :CD34=138;FⅧRAg =98)。CD34单克隆抗体染色的血管数与FⅧRAg单克隆抗体染色的血管数具有显著的相关性 (P <0 .0 1) )。结论 :研究结果显示抗CD34是一种比FⅧRAg单克隆抗体更能准确反映骨肉瘤血管形成的免疫组织化学方法     

肾上腺囊肿的免疫组织化学分析

目的 探讨肾上腺囊肿的病因，提高对肾上腺囊肿的认识。方法 复习13例肾上腺囊肿的临床病理资料；应用免疫组织化学方法(Envision法)检测囊壁FⅧ-RA、CD34和PAN-Cytokeratin的表达情况。结果 2例免疫组织化学检测：PAN-Cytokeratin呈强阳性表达；1例FⅧ-RA、CDh呈强阳性表达；5例假性囊肿FⅧ-RA或CD34呈灶性表达，其中1例囊壁周围肾上腺组织HE染色确诊为肾上腺血管瘤，1例为血管畸形。结论 部分肾上腺囊肿来源于肾上腺脉管畸形或血管瘤。     

Ⅷ因子相关抗原、基质金属蛋白酶9与米非司酮药物流产后子宫异常出血的相关性研究

目的 探讨Ⅷ因子相关抗原(Ⅷ-R Ag)、基质金属蛋白酶9(MMP-9)与米非司酮药物流产(药流)后子宫异常出血的相关性.方法 采用免疫组织化学法,对正常早孕人工流产(人流组)、药流完全和不完全组蜕膜组织中Ⅷ-R Ag和MMP-9进行标记,应用图像分析仪对标记结果进行定量观察,SPSS 10.0统计软件进行数据分析. 结果 药流完全组和药流不全组出血区与人流组和药流不全组无出血区比较,蜕膜血管内皮细胞Ⅷ-R Ag和基质细胞MMP-9的表达,均有显著性差异(P＜0.01),而药流完全组和药流不全组出血区之间,人流组和药流不全组无出血区之间无显著差异. 结论 米非司酮药流后子宫异常出血与蜕膜血管内皮Ⅷ-R Ag和基质细胞MMP-9的表达异常相关.     

血友病甲患者两次手术的麻醉处理一例

患者男,47岁,因右输尿管上、中段结石入院。15年前确诊为血友病甲,未行特殊治疗。入院后凝血三项检查结果为：凝血酶原时间(PT)13．4s;凝血酶原活动度(AT)86．9％;纤维蛋白原(FIB)5．76g／L;部分凝血活酶时间(APTT)122．2s;Ⅷ因子凝血活性(FⅧ：C)1．8％。其余生命体征及各项实验室检查无明显异常,患病以来未见自发性异常出血。拟于输尿管镜下行弹道碎石术。     

骨科血友病甲患者的围手术期处理

目的 探讨骨科血友病甲患者行手术治疗时的围手术期处理方法。方法 总结了27例骨科血友病甲患者,在围手术期通过动态监测血Ⅷ因子(FⅧ)：C水平,调节冷沉淀FⅧ的输注剂量及间隔时间。手术前1d将患者血FⅧ：C提高到30％～50％水平,大手术患者手术日当天提高到58．5％～89．3％,术后维持在47．0％～78,4％,小手术患者手术日当天提高到38．5％～52．5％,术后维持在29．2％～52．3％至伤口愈合。结果 根据伤口愈合情况和动态测得的患者血FⅧ：C水平随时调整输注剂量及间隔时间,使血FⅧ：C水平维持在止血水平(30％以上),本组患者血浆冷沉淀Ⅷ因子用量为1200～70250IU,术后14～105d伤口全部愈合。结论 骨科血友病甲患者手术治疗是可行的,但围手术期要求保持血中凝血因子FⅧ的促凝活性维持在止血水平,直到伤口愈合为止。     

深静脉血栓形成与凝血因子Ⅷ及蛋白C、蛋白S的相关性

目的 检测下肢深静脉血栓形成的患者血浆中凝血因子Ⅷ(FⅧ)及蛋白C、蛋白S水平的变化,探讨其与深静脉血栓形成的关系.方法 用ACL TOP型全自动血凝分析仪检测40例急件期深静脉血栓形成患者及40例健康体检者血浆中FⅧ及蛋白C、蛋白S的活性.结果 与正常对照组比较,病例组患者体内FⅧ的活性明显增高,是深静脉血栓形成的危险因素,OR值为11.0,95%可信区间为3.3～36.7,排除蛋白C、蛋白S降低的影响,则OR值为5.4,95%可信区间为1.6～18.2.两组比较,病例组中蛋白C和蛋白S的活性明显降低,差异有统计学意义(P<0.05).结论 深静脉血栓形成的患者体内FⅧ活性明显升高,而蛋白C及蛋白S的活性明显降低,凝血及抗凝系统的异常是深静脉血栓形成的高危因素之一.     

全髋关节置换治疗终末期血友病性髋关节炎进展

正血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁的出血性隐性遗传病,是凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ缺乏(血友病A)或凝血因子Ⅸ缺乏(血友病B)所致。最常见的并发症是肌肉骨骼的出血,特别是在关节内的出血,常伴有关节结构的改变,称为"血友病性关节炎"(hemophilic arthropathy,HA)[1-2]。HA常累及膝、踝、肘关节,髋关节受累较少。即     

输尿管软镜碎石术治疗肾结石合并血友病A 1例

正患者,男,48岁,身高168cm,BMI=22。因"血尿1年"于2017年6月3日入院,血友病36年病史。入院查体:一般情况可,右侧肾区叩痛,余查体无异常。血细胞分析:HGB 116g/L;凝血检查:APTT 80.1s、PT 12.8s、TT 17.4s、凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性测定19%、FⅧ抑制物阴性。腹部平片:右肾区斑片状致密影,考虑右肾结石(图1)。腹部CT提示:右肾区见多发高密度结石影,大者位于右     

羟乙基淀粉200/0.5血液稀释对不同血型患者凝血功能的影响

目的观察6%羟乙基淀粉200/0.5行高容量血液稀释对O型血与非O型血患者凝血功能的影响。方法选取全麻手术患者30例,按血型分为O组和非O组。所有患者在输液前(T0)、输液后即刻(T1)及输液后1h(T2)检测凝血功能相关指标。结果O组患者T2时活化部分凝血活酶时间(APTT)长于非O组(P<0.05)。O组患者凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)3个时间点均低于非O组(P<0.05);O组患者von Willebrand因子(vWF)浓度T0和T1时低于非O组(P<0.05)。O组T2时玻璃珠激活全血凝固时间(gbACT)较非O组长(P<0.05)。结论O型血患者的FⅧ∶C及vWF浓度基础值低于非O型血患者。血液稀释对O型血患者的凝血影响大于非O型患者,FⅧ∶C和vWF浓度的下降是重要原因。以6%羟乙基淀粉200/0.520ml/kg行高容量血液稀释对O型血患者凝血功能仅产生轻微的影响,但提示大剂量输注可能存在风险。     

肝移植后排斥反应与血栓形成监测指标研究

目的寻找监测肝移植后排斥反应、血栓形成、冲击疗效和判断预后的敏感和特异性指标.方法随机观察肝移植患者41例,其中出现排斥反应16例(急性排斥12例、慢性排斥4例).定期检测凝血因子Ⅶ、(FⅦ)、Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ)和Ⅺ(FⅪ),血栓调节蛋白(sTM)、血管性假性血友病因子(vWF)和D-二聚体含量.结果①肝移植后有排斥者FⅦ(73.3%&#177;7.9%)和FⅧ(75.7%&#177;9.1%)均明显降低,sTM[(6.27&#177;0.22)ng/ml]、vWF(114.6%&#177;6.8%)和D-二聚体[(5.51&#177;0.65)mg/L]则明显升高.②肝移植后有血栓形成者FⅦ(69.4%&#177;8.8%)、FⅨ(70.3%&#177;6.3%)、FⅪ(60.0%&#177;9.7%)均明显降低,在术后第13天达最低水平.③肝移植后有血栓形成并有排斥反应者,血FⅦ(45.3%&#177;2.5%)、FⅪ(50.7%&#177;5.6%)活性比有血栓无排斥者更低,而sTM[(7.42&#177;0.48)ng/ml]、vWF(122.7%&#177;5.7%)和D-二聚体[(6.35&#177;1.18)mg/L]则升高更明显.④急性排斥患者sTM[(7.88&#177;0.29)ng/ml]高于慢性排斥者[(6.35&#177;0.34)ng/ml].⑤在冲击治疗无效组患者,sTM[(8.30&#177;0.19)ng/ml]和D-二聚体[(8.32&#177;0.99)mg/L]均明显高于有效组[(3.82&#177;0.22)ng/ml、(4.30&#177;0.28)mg/L].死亡组患者sTM[(7.98&#177;0.18)ng/ml]和D-二聚体[(7.98&#177;1.19)mg/L]亦高于生存组[(6.51&#177;0.41)ng/ml、(5.49&#177;0.39)mg/L].⑥生存组FⅪ(82.3%&#177;7.7%)则明显高于死亡组(60.2%&#177;4.4%).结论①血sTM、vWF和D-二聚体可作为判断肝移植后有无排斥反应的指标,FⅦ作为协助判断是否有排斥的参考指标.②sTM对判断急性排斥或慢性排斥有价值.③ sTM和D-二聚体有助于判断冲击治疗疗效和预后.④血FⅧ、FⅨ和FⅪ活性测定有助于判断肝移植后有无腹腔内血栓形成.