IgG4相关性眼病的诊疗研究进展

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病(IgG4-RD)是近年来受关注度较高的一类慢性、系统性疾病。IgG4-RD可累及全身各个组织,主要表现为累及器官的肿胀及占位改变,当病变侵犯至眼部周围时称为IgG4相关性眼病(IgG4-ROD),主要侵犯泪腺、眼眶脂肪、眶下神经、眼外肌和眼睑等。目前,针对IgG4-ROD的主要治疗方式有药物治疗、手术、放射治疗等。随着近年对该病认识的不断提升,治疗有效率不断提高,本文就IgG4-ROD的流行病学特点、临床表现、影像特点、诊断和治疗的最新进展进行综述。     

IgG4相关眼病的机制及诊疗研究进展

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种新近被认识的与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病。累及眼部时,命名为IgG4眼部相关疾病(IgG4-ROD)。IgG4-ROD临床表现受侵犯部位影响,与其他累及器官相比具有独特的病理特征。随着近年对该疾病临床认识的深入,诊疗率不断提高。本文对IgG4-ROD的概念、流行病学、病因及发病机制、临床表现、组织病理学、影像学检查、实验室检查、诊断与鉴别诊断,以及治疗方面的研究进展进行综述。     

眼眶IgG4相关疾病的临床病理观察

目的：探讨眼眶IgG₄相关疾病(IgG₄-RD)的临床病理特点。

方法：收集整理23例35眼眼眶IgG₄-RD患者的临床病理资料,对其进行组织学和免疫组织化学观察,总结其临床和病理特点。

结果：眼眶IgG₄-RD患者23例35眼,其中男8例9眼,女15例26眼,年龄28～72(平均52.1)岁。19例30眼来源于泪腺,4例5眼来源于眶内其他部位。以泪腺区肿胀或眼球突出就诊。单侧11例,双侧12例。病程1mo～10a,平均27mo。1例1眼6mo后复发。大体：灰白色结节状肿物,泪腺表面有很薄的纤维膜包绕。组织学特点：泪腺腺泡、导管组织严重萎缩甚至消失,被大量密集的淋巴细胞、浆细胞及淋巴滤泡替代,伴有不同程度的纤维化。免疫组织化学染色：23例35眼IgG₄阳性浆细胞均>50个/HPF,IgG₄/IgG阳性浆细胞比值>40%。

结论：眼眶IgG₄-RD主要发生于泪腺组织,通过组织学特点和免疫组织化学IgG₄的表达可明确诊断。IgG₄-RD应早期筛查、预防和治疗。     

免疫球蛋白G4相关性眼眶病的临床研究进展

近年来,免疫球蛋白G4( IgG4)相关性疾病作为一种新的自身免疫性疾病,受到国内外医学界的的广泛关注。IgG4相关性疾病以IgG4+浆细胞浸润和血清IgG4浓度升高为特征,同时伴有因全身多器官的纤维化而发生肿大、结节性或增生性病变的自身免疫性疾病。当累及眼眶时称为IgG4相关性眼眶病。目前提出了IgG4相关性眼眶病的相对完善的诊断标准,然而治疗方面还没有公认有效的手段,目前首选激素治疗。本文就IgG4相关性眼眶病的临床特征、诊断和治疗的研究进展进行综述。     

免疫球蛋白G4相关性眼眶病的研究进展

近年来,免疫球蛋白G4（IgG4）相关性疾病作为一种新的临床疾病正逐渐受到医学界的广泛关注。尽管该病临床表现多种多样,但是血清IgG4质量浓度增高和组织中IgG4阳性浆细胞的大量浸润是其共有的特征。该病可累及全身多个器官,最常见的是胰腺,其次为腮腺、胆管、肝脏、肺脏和淋巴结等,累及眼眶者较为少见。目前研究初步显示,良性淋巴上皮病变、特发性眼眶炎性假瘤、Castleman病、黄色肉芽肿、Rosai—Dofman病等几种眼眶病具有IgG4相关性疾病的特征。就IgG4相关性眼眶病的研究进展进行综述。     

IgG4相关性眼病的发病及恶变机制

IgG4相关性眼病(IgG4-related ophthalmic disease, IgG4-ROD)是一种隐匿性进展, 表现为肿瘤样组织中以IgG4、浆细胞浸润、席纹状纤维化及闭塞性静脉炎的疾病。目前IgG4-ROD的发病机制及恶变机制尚不明确。病原体感染后, 固有免疫识别种系编码的病原体识别受体激活B淋巴细胞, 在Tfh细胞的辅助下促进B淋巴细胞的活化和同型转换造成了IgG4在组织中的浸润。B淋巴细胞激活细胞毒性T淋巴细胞, 并与其共同促进纤维化。IgG4-ROD可恶变为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤, 免疫和炎症共同参与两者的发病过程。(国际眼科纵览, 2023,47:163-169)     

眼眶IgG4相关疾病一种仍在演变中眼眶综合征

眼眶IgG4相关疾病具有一系列独特病理生理改变,主要表现为眼附属器组织有IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,常伴血清IgG4升高,多双侧发病,累及多个系统,常有过敏性疾病史,并且有发展为眼眶淋巴瘤的可能.文中就其临床表现、病理特征与其他疾病的关系及治疗等方面展开综述.     

IgG4相关性眼病研究进展

IgG4相关性眼病是一种与IgG4密切相关的慢性系统性疾病,是以血清IgG4水平升高及IgG4阳性浆细胞浸润泪腺、眼外肌、眶下神经等眼部附属器为特征,而且经常是全身系统性病变的首发症状.糖皮质激素对该病治疗有效.本文就近年来IgG4相关性眼病的病因发病机制,临床表现,诊断及治疗方面的最新进展进行综述.     

IgG4相关性疾病眼部病变的临床及影像学特征分析

目的 探讨IgG4相关性疾病眼部病变的临床及影像学特征。设计 回顾性病例系列。研究对象 25例在2010年10月-2014年5月期间首诊于眼科并经实验室和（或）活组织检查证实的IgG4相关性疾病患者。方法 回顾性分析25例患者眼部病变的临床及影像学表现。主要指标 临床表现,眼眶MRI,生长抑素受体SPECT/CT显像（SRS）。结果 25例患者双眼睑肿胀、眼球突出为主要临床表现,其中23例为双眼受累,22例患者有≥2个器官受累,眼外受累器官多见于鼻部（19例）和涎腺（13例）。眼眶MRI主要表现为弥漫性泪腺增大（22例）、眼外肌增粗（14例）、眶周软组织浸润（10例）等。SRS显示治疗前眼眶摄取示踪剂显著增高（UR=1.87±0.43）;经免疫抑制治疗后活动期眼眶示踪剂摄取减少（UR=1.51±0.24）。结论 IgG4相关性疾病的眼部病变具有较典型的临床特征,泪腺弥漫性增大为眼眶MRI最常见表现,SRS能客观反映受累眼眶的免疫活动程度,对临床疗效评价有较好的价值。 （眼科,2015, 24： 309-312）       

眼眶嗜酸性细胞肉芽肿一例

患者,女,45岁,因左眼肿胀疼痛2个月于2010年10月23日来我院就诊。患者既往有鼻窦炎病史,于2个月前出现左眼肿胀并感轻度疼痛,无视力下降、复视,否认外伤史,自认患有鼻窦炎而口服抗生素,病情无好转,遂来诊。眼部检查：右眼视力1.0,左眼1.0;外眼检查：左眼上睑轻度肿胀,眼球轻度突出（见图1）。向后压左眼有轻度抵抗并疼痛,无鼻窦触痛,眼眶未触及肿块;裂隙灯检查、瞳孔、眼底检查、 眼球运动、色觉、视野检查双眼均正常;眼部CT检查：左眼眶轴位片显示软组织肿块位于眶上裂的蝶骨大翼处（见图2A）,冠状位显示蝶骨大翼呈扇贝改变,提示有骨质破坏（见图2B）。结合病史及检查,可能的诊断包括皮样囊肿破裂或泪腺炎。故行肿物活检,组织病理学显示大量的组织细胞增生,胞核长圆,有切迹。组织细胞间夹杂着嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞（见图3A）。电子显微镜显示组织细胞质内有Birbeck颗粒（见图3B）。诊断：左眼眶嗜酸性细胞肉芽肿。治疗经过：经睑皮肤切口,外侧开眶,行肿物切除及累及的骨组织刮除。术后症状体征消失。1年半后行眼部CT检查见左侧蝶骨大翼处破坏的骨质已修复（见图4）。