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神经纤维瘤是一种少见的常染色体显性遗传性疾病(又称冯雷克林霍增氏病),是由畸变显性基因引起的神经外胚层和中胚层组织发育异常所致,常见NFI型,发病率为1/3500.其病变特点为全身大面积皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤及神经纤维瘤[1,2].常可累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等部位,因其发病部位不同,故临床症状差异较大[3].尽管手术不能阻止其再生长、复发,但考虑到影响患者生理功能和容貌特征及病情发展较快,目前仍以外科手术治疗为主.我院于2010年3月收治1例全身多发性神经纤维瘤患者,经手术后精心的治疗和护理,患者己痊愈出院.现报道如下. 相似文献
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神经纤维瘤(neurofibromatosis,NF)是一种渐进性、可侵害全身各系统的常染色体显性遗传性疾病[1]。NF分为4种类型,Ⅰ型神经纤维瘤(NF1)最多见,也被称作Yon Reek1inghausen病,约占NF的90%,临床上主要表现为皮肤牛奶咖啡色斑和多发神经纤维瘤[2]。 相似文献
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神经纤维瘤(neurofibromatosis,NF)是一种渐进性、可侵害全身各系统的常染色体显性遗传性疾病[1]。NF分为4种类型,Ⅰ型神经纤维瘤(NF1)最多见,也被称作Yon Reek1inghausen病,约占NF的90%,临床上主要表现为皮肤牛奶咖啡色斑和多发神经纤维瘤[2]。NF1并发血管病变发生率约为 相似文献
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正神经纤维瘤(neurofibroma,NF)是周围神经的一种良性肿瘤,由神经鞘细胞及成纤维细胞2种主要组成成分,是一种少见的遗传性疾病,其病变特点为全身大面积皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤及神经纤维瘤[1]。神经纤维瘤分为单发性和多发性,前者罕见,神经纤维瘤是不易恶变的良性肿瘤,一般可行保守观察,但如果肿瘤过大,妨碍身体活动、影响容貌、有明显压迫症状,或生长迅速并有剧痛,甚至怀疑恶变 相似文献
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张瑶琴 《中华现代护理杂志》2007,13(5):435-436
神经纤维瘤是临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,它发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经束端的任何部位都可发生.既可单发也可多发,多发于躯干,有时也出现于四肢及面部,以病变部位出现牛奶咖啡斑为特点.我院2005年3月26日收治了1例巨大神经纤维瘤的患者,现将其护理报告如下. 相似文献
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神经纤维瘤病,又名VonReacklinghausen病,为少见的神经系统遗传性疾病,主要表现有皮肤牛奶咖啡色斑、周围神经或/和颅神经的多发性神经瘤及皮肤纤维瘤和纤维软瘤等。神经纤维瘤亦可发生于纵隔、腹膜后等身体各个部位。肿瘤多为良性,生长缓慢,极少有恶变。我们介绍的两例患者均有家族史,全身皮肤布满纤维瘤及色斑,以躯干部为主,无何不适主诉,常规腹部B超显示:腹膜后大血管周围见多个大小不等的实性肿物(图1),最大的5.0cm×4.5cm×4.5cm,最小的1.2cm×1.3cm×1.0cm,肿物外形规则,轮廓清晰,多切面观呈球状感,内部多为强回声细密光点,分布均… 相似文献
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神经纤维瘤是临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,它发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经束端的任何部位都可发生。既可单发也可多发,多发于躯干,有时也出现于四肢及面部,以病变部位出现牛奶咖啡斑为特点。我院2005年3月26日收治了1例巨 相似文献
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目的通过对结节性硬化症(TS)的病例分析及文献复习加深对TS的认识,以提高临床诊断水平。方法对三例临床诊断为TS的临床资料进行系统分析并复习文献。结果三例患者都有典型的皮肤改变,包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤和鲨鱼皮斑。同时又有不同程度的全身多脏器受累,包括智能减退、癫痫、脑室管膜瘤,心肌纤维瘤和肾脏错构瘤。其中癫痫发作的年龄越早,患者的智能减退越严重。结论 TS是一种较为罕见的常染色体显性遗传病,临床表现累及神经系统、皮肤、眼部及内脏等多个器官。随着对TS临床特征和病理生理机制全面、系统的认识,以及新药物的研发,其预后也将得到根本的改善。 相似文献
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家族性神经纤维瘤合并类风湿性关节炎及自身免疫性溶血性贫血三例范建春在一家族中,出现三人均患多发性神经纤维瘤、类风湿性关节炎,且继发自身免疫性溶血性贫血,实属罕见,现报告如下。母65岁,大女儿39岁,小女儿25岁,分别于35,17,14岁起全身皮肤出现... 相似文献
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神经纤维瘤病(neurofibromasis)是一种具有常染色体显性遗传特征的全身性疾病,常常累及皮肤、周围或中枢神经系统、肌肉、骨骼、内脏及眼部,又称Von Recklinghausen病。眼部神经纤维瘤可独立存在,也可作为神经纤维瘤病的一部分。我们发现并收集了1例双眼神经纤维瘤合并神经纤维瘤病的患者,报告如下。 相似文献
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神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)为一种常染色体显性遗传的全身性神经外胚叶异常性疾病[1]根据临床症状和病理特征将其分为3型:(1)周围型(NF-1),以大量皮下神经瘤及多发性皮肤咖啡斑为特点;(2)中央型(NF-2),以颅和椎管内多发性神经根的神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、脑脊髓实质及其膜的肿瘤为特点;(3)内脏型,以神经节神经母细胞和神经鞘膜瘤为主,累计内脏和自主神经[2].本科于2012年7月16日射频消融手术治疗1例喉部神经纤维瘤患儿,现报告如下. 相似文献
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神经纤维瘤是周围神经的一种良性肿瘤,由神经鞘细胞及成纤维细胞两种主要成分组成。神经纤维瘤分为单发性及多发性,前者罕见,后者又称神经纤维瘤病,属于神经皮肤综合征的一种,在出生后即可发病,一般在小儿时期出现, 相似文献
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结节性硬化症(tuberoussclerosis,TS)是一种多系统受累神经皮肤综合征。临床特征为癫痫、智力低下、皮肤色素脱失斑和面部血管纤维瘤。由于此病病程极其缓慢、并发症多,需要长期治疗。开展健康教育,提高患儿及家长的应对能力,配合治疗与护理,对提高生活质量有十分重要的意义。 相似文献
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陈涛 《中华医学超声杂志(电子版)》2012,(10):12-13
神经纤维瘤是指起源于神经鞘细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。当神经纤维瘤多发或伴发全身其他系统疾患时,称为神经纤维瘤病,是一种累及多系统的常染色体显性遗传病。1987年美国国立卫生研究所(National Institutes of Health,NIH)根据该病的临床表现、细胞生物学和分子生物学特点将其分为两种类型:I型神经纤维瘤病 相似文献
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《临床与病理杂志》2016,(8)
目的:探讨复合性肺小细胞癌合并皮肤神经纤维瘤的临床病理学特点、诊断要点及分子病理特点。方法:对1例复合性肺小细胞癌合并皮肤神经纤维瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组织化学观察和分子病理检测,并结合文献对其进行探讨。结果:复合性肺小细胞癌镜下肿瘤细胞小,胞浆少或缺乏。细胞核呈短梭形、圆形或卵圆形,核染色质细颗粒状,核仁缺乏。在小细胞癌中或周边见腺癌及少量高分化鳞状细胞癌成份。皮肤神经纤维瘤镜下真皮层内纤维组织增生伴玻璃样变,散在较多粘液样变的结节。结论:复合性肺小细胞癌合并皮肤神经纤维瘤发生率低,预后差,形态学对本病的诊断具有重要价值。系统治疗方案有待临床进一步研究。 相似文献
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神经纤维瘤(neurofibromatosis,NF)又称芮克林病,为全身显性遗传病,是一种不多见的病症。NF是由神经鞘细胞及成纤维细胞组成的良性肿瘤。手术是治疗NF的唯一有效方法。2006年12月收治1例头颈部神经纤维瘤患儿,现将其护理报告如下。 相似文献