腹腔内促结缔组织增生的小圆细胞瘤:临床,病理及CT诊断

促结缔组织增生的小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种较为少见的朝霞生恶性肿瘤。1991年Gerald等首次对其病理学特征作了描述，本病多发生于青少年和年轻成人。男性多见，临床症状无特异性，多以腹部包块就诊。CT检查可作为一种有效的诊断手段，已逐步受到重视，近年来，不少学者对本病的影像学特征陆续有报道。为提高CT检查对本病的诊断价值，现结合DSRCT的临床表现，病理学特点和CT表现特征综述如下。     

促纤维增生性小圆细胞瘤的病理诊断及其鉴别诊断

促纤维增生性小圆细胞瘤(Desmoplastic Small Round Cell Tumor，DSRCT)是一种近年来才被认识的特殊型高度恶性肿溜，光镜下以小圆细胞为主要特征。目前国外此病有近100例报道，而国内尚未见报道。为充分认识和掌握DSRCT的一些特点，本文着重从病理学角度对DSRCT的生物学特性、诊断以及与其他小圆细胞恶性肿瘤的鉴别诊断要点作一文献综述。     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤.DSRCT多发生于男性青少年,常见的发生部位为腹腔和后腹膜.本文报道1例发生于睾丸旁的DSRCT.     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤.DSRCT多发生于男性青少年,常见的发生部位为腹腔和后腹膜.本文报道1例发生于睾丸旁的DSRCT.     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例并文献复习

促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small roundcell tumor,DSRCT)是一种近来发现的罕见高度恶性小细胞肿瘤。自国外1989年首次报道本病以来,国内报道仅13例,且尚未见到本病的影像学报道。现对本例DSRCT的CT表现,结合文献报告如下。1病例报告1.1临床资料患者,男性,19岁。1年前无意间发现左下腹一肿物,无疼痛及压痛,饮食及二便正常,躯体活动自如,未予以诊治。近1月余自觉包块明显增大,伴间断性发热(体温不详),颈、腰、腹部疼痛,以腰、腹部疼痛明显,牵及左下肢,身体转侧困难。查体:T36.6次/min,P80次/min,R20次/min,BP120/70mm…     

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织组成的恶性肿瘤.由Gerald首次报道,好发于年轻人,绝大多数在腹腔内生长,2002年《WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类》[1]将DSRCT列为分化不确定的肿瘤,十分罕见、具有高度侵袭性.现将1例腹腔DSRCT报道如下.     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床特点分析

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性,充分认识和掌握DSRCT的特点,对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义。现报道我科收治的1例DSRCT,结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤伴多发转移的超声表现1例报告

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor, DSRCT）是一种好发于青少年的罕见恶性肿瘤，早期诊断困难，预后差。本文报道的1例DSRCT患者腹部包块超声表现为腹内病灶巨大，呈实性，边界欠清楚，形态不规则，内部无明显液化及钙化，血供不丰富。其包绕血管生长，但未见确切侵犯血管征象；肿瘤发生肝内及腹内淋巴结转移，肝内转移灶可见周边低回声晕；肿瘤包块压迫推挤邻近组织器官，引起双肾积水，对骨有破坏浸蚀征象。分析总结 DSRCT的超声表现可提高临床对该疾病的认识，为诊断提供超声影像依据。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤18F-FDGPET/CT显像1例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是一种较罕见的侵袭性软组织恶性肿瘤,临床诊断较为困难,需要影像、病理及临床三者综合分析。国内外文献报道多为个案分析,本文报道2023年7月5日宁波大学附属第一医院收治的１例盆腔DSRCT患者,从18氟-氟代脱氧葡萄糖正电子发射体层成像/CT显像角度入手,分析其特征并复习相关文献以提高对该病的认识。     

促纤维增生型小圆细胞瘤12例的CT影像特点

促纤维增生型小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）是一种高度恶性肿瘤,多发生于青少年,绝大多数DSRCT发生在腹部。本研究收集1998年6月至2008年3月诊治的12例DSRCT患者的临床资料,结合其CT特点报告如下。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤石蜡包埋组织中EWS-WT1融合转录子的检测

目的:探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)石蜡包埋组织中EWS-WT1融合基因表达的临床病理意义及其应用价值.方法:收集DSRCT石蜡包埋组织4例,原始神经外胚叶瘤/尤文肉瘤(PNET/ES)2例,腺泡状横纹肌肉瘤2例,淋巴瘤2例,应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测t(11;22)(p13;q12)染色体易位融合基因EWS-WT1的表达.结果:4例DSRCT中有3例检测出融合基因的表达,对照组均没有检测出.结论:DSRCT石蜡包埋组织中检测EWS-WT1融合基因的表达具有较好的敏感性和特异性,可作为临床病理诊断和鉴别诊断DSRCT的一个可靠的基因诊断指标.     

鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征:1例新发病例及2例文献复习

 目的  探讨鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及其诊断与鉴别诊断。方法  对复旦大学附属眼耳鼻喉科医院新发1例及文献报道的另2例原发于鼻腔鼻窦的DSRCT进行总结,分析其临床数据、病理学形态表现、免疫表型和分子病理改变。结果  3例均为原发于鼻腔鼻窦的DSRCT,男性1例,女性2例,平均年龄43岁(21～61岁),部位分别为上颌窦、蝶窦和筛窦,并不同程度地侵犯周围组织。临床表现为鼻塞、鼻出血、通气不畅。3例组织学形态表现均与经典部位的DSRCT相似,肿瘤由外形不规则的核深染小圆细胞组成,被增生的纤维结缔组织分隔成大小不一的巢团,细胞分化差,核分裂像易见,并伴不同程度的坏死和侵袭性生长。其中本院病例部分肿瘤细胞呈上皮样、横纹肌样或浆细胞样,局部形成假菊形团样结构。免疫组化染色结果显示瘤细胞均表达上皮、间叶和神经源性标记物。3例分别经FISH、RT-PCR及Southern blot检测证实存在EWS-WT1基因融合。此外,本院病例行电镜检查显示,瘤细胞具有大量树突状突起和细胞器,可见核旁丰富的中间丝。3例均行手术切除,并结合辅助性放化疗,其中2例文献报道的患者无瘤生存期超过2.5年,1例本院患者于术后4个月复发,1年后死亡。结论  DSRCT是一种少见的高度恶性肿瘤,发生在鼻腔鼻窦处更为罕见且预后差,充分认识其病理学特点并了解其发生的罕见部位,有助于避免漏诊和误诊。     

儿童特发性髋关节软骨溶解症的诊断及鉴别

特发性髋关节软骨溶解症是一种好发于青少年，为单独髋关节受累的疾病，本病急性起病，进展迅速，股骨头和髋臼的软骨面均受破坏，最终导致继发性关节腔狭窄和髋关节僵硬。本病临床罕见，目前文献只有散在的报道，1992年赫荣田教授报道了2例^[1]，2003年朱守荣报告了1例^[1]．2005年王洁报道了5例^[1]，自2005年我院入院2例，报告如下。     

老年缺血性基底节钙化一例报告

老年缺血性基底节钙化为罕见病，国内未见报道。CT问世前本病诊断困难，兹将我院收治1例结合文献报道如下。     

纤维板状肝癌

纤维板状肝癌oibrolamellarCarcinomaoftheliver，FCL）是近年来被认识的新的肝癌类型，主要见于亚临床期肝癌，而临床肝癌中则罕见。本病最早由Edmondson’‘’于1956年报道，之后国外相继报道较多’‘－’‘，国内报告甚少，为引起同道注意，现复习文献简述如下。11is率本病因缺少大综病例统计，其确切发病率尚不清楚。”Cra哈”复习1918～1973年间89，000例尸检资料检出原发性肝癌347例，其中FCL23例占原发性肝癌的6．5o。Soreide等’“指FCL仅占原发性肝癌的10以下。统计表明本病好发于年轻人。Farhi报道35岁以下的对例原发性肝癌…     

直背综合征36例临床及X线分析

直背综合征３６例临床及Ｘ线分析姜立民林红刘增胜直背综合征又称扁胸综合征，即假性心脏病，以往认为本病较为罕见，近几年国内报道逐渐增多。本文通过对我院１９８９～１９９４年３６例直背综合征病人的临床及Ｘ线分析，以提高临床医生对本病的认识，现报道如下。１临床...     

家族性肺泡微石症2例20年观察

本病自1993年外国人有报道，并命名为肺泡微石症。国内王永奇氏于1994年有过报道，但本病至今仍是一种极少见的肺部疾病。现将2例家族性肺泡微石症20年观察并结合文献复习，讨论报告如下：     

中西医结合治疗急性脑血管病合并急性肾衰33例临床回顾

报道急性脑血管病合并急性肾功能衰竭（ARF）33例经中西医结合治疗，治愈26例，死亡7例，病死率为21％，明显低于国内的报道．认为中西医结合是抢救本病的重要方法．     

肺原发性滑膜肉瘤1例

肺原发性滑膜肉瘤是一种少见的肺部恶性肿瘤，占肺原发性恶性肿瘤的0．5％，迄今国内报道67例，现结合经我院诊治的1例，就本病的临床特征、诊断、治疗和预后进行探讨，以提高对本病的认识。     

CT诊断视神经乳头缺损1例

视神经乳头缺损少见，CT诊断本病尚未见报道。我院遇到一例，现报告如下：