原发性肺动脉高压病因及发病机制研究进展

原发性肺动脉高压 (ｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ,ＰＰＨ)是一种少见的恶性肺血管疾病 ,其基本病理特点是肌型小肺动脉丛样病变 ,血管腔逐渐闭塞 ,肺动脉压进行性升高 ,若未及时诊断并积极准确干预 ,患者一般在出现症状后 2～ 3年内死亡。目前发病机制并不清楚 ,而且由于缺乏理想的动物模型 ,其血管病变的分子病理及病理生理机制研究受到严重限制。但近年来对ＰＰＨ的认识仍然有了长足的进步 ,本文即简要综述ＰＰＨ的病因及发病机制方面的研究进展。一、易感基因的筛选美国国立卫生研究院最初登记的 187例Ｐ…     

原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压在临床上并不十分多见,只占心血管疾病的0.17％。但是,它却极易与其他原因造成的肺动脉高压相混淆。因而,在诊断中应该引起重视。早在1901年Ayerza就描述原发性肺动脉高压有重度持久的紫绀,称为黑心病(Cardiacos negros)。1935年Brenner对本病进行了广泛的研究,提出了以肺动脉硬化及右心室增大。而无其他心肺疾患作为诊断的要点。Paul Wood在1952年将原     

一例原发性肺动脉高压家族的临床与遗传学特点

目的 阐明家族性原发性肺动脉高压(PPH)的临床与遗传学特点。方法 对河南省驻马店地区1例PPH家系成员进行了详细的临床及实验室检查。采集所有家系成员外周血并提取DNA,设计BMPR2基因外显子1-13含侧翼内含子序列引物,对聚合酶链式反应(PCR)扩增产物纯化后测序,与正常BMPR2基因序列比较。以100名正常志愿者的临床检查和测序结果作为对照。结果 发现先证者及其弟弟和先证者之女共3人患有重度肺动脉高压,肺源性心脏病,心脏扩大,心功能Ⅲ级。其中以先证者病情最为严重,35岁时发病。先证者之母于42岁发病,43岁去世;而先证者之女13岁即已发病。先证者其他家系成员临床检查未见异常。测序证实先证者等3例患者的BMPR2基因11号外显子的第491位密码子发生C—T转换,导致该位置编码的精氨酸(R)变为色氨酸（W),而其他家系成员没有发现此突变。对照组未见临床及遗传学检查的异常。结论 BMPR2基因的R491W错义突变可致汉族人群家族性PPH的发生,提示与白种人一样,BMPR2基因也是我国PPH重要的致病基因。此突变表型在本家系中表现出症状严重,外显率高的特征,且没有健康携带者,并有发病年龄逐渐提前的趋势。     

原发性肺动脉高压护理体会1例

1891年Romberg首次报道1例不能解释的肺动脉高压,此后直到1950年心导管检查术问世后,“原发性肺动脉高压”才得以诊断。直至1975年WHO原发性肺动脉高压专家委员会建议临床上笼统地称为“不能解释的肺动脉高压”。原发性肺动脉高压是一少见疾病,因其病因不明,而区别于继发性肺动     

原发性肺动脉高压1例

1病例资料患者,男性,30岁。因劳力性气短、乏力1年余,加重3月到当地医院就诊,查体发现心脏杂音,行胸片检查诊断为“风湿性心脏病”。在当地住院治疗1周,效果不佳,遂送至我院进一步诊治。既往无关节炎及其他心血管病史。入院查体:P92次/min,BP106/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。一般情况尚可,口唇无发绀,颈静脉怒张,心前区无隆起,心浊音界向右侧扩大,三尖瓣区可闻及IV级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音增强;腹平坦,肝在剑突下7cm、右肋下5cm处触及,表面光滑有压痛,肝颈回流征阳性。心电图检查示右心房、右心室扩大。根据心脏杂音部位、性质及病史…     

原发性肺动脉高压诊治体会

原发性肺动脉高压为原因不明的肺动脉高压 ,该病临床上少见 ,因缺乏特征性表现 ,而易漏诊或误诊为一般心脏病。为提高对本病的认识 ,现将本人遇到的 7例原发性肺动脉高压的临床资料进行分析 ,探讨其早期诊断及合理治疗。1　临床资料1 1　一般资料　 7例中女性 6例 ,男性 1例 ;40岁以下 1例 ,40～ 5 0岁 4例 ,5 0岁以上 2例 ,年龄最小 36岁 ,最大 5 7岁 ;病程一年以内 2例 ,1～ 3年 3例 ,3年以上 2例 ,病程最短 4个月 ,最长 5年半。1 2　临床表现　所有病人均有运动后呼吸困难 ;运动后晕厥 2例 ;运动后心绞痛 1例 ;伴有右心功能不全的 4例 ;…     

吸入一氧化氮治疗原发性肺动脉高压的初步探讨

NO有强烈肺血管扩张作用而无体循环不良反应，临床研究已应用于各类肺动脉高压，但对原发性肺动脉高压（PPH）的治疗效果报道甚少。1995－1996年我们采用吸入NO治疗PPH12例，本文对吸入NO的血液动力学即时效应作如下探讨。1资料与方法1．l一般资料：12例均为女性。平均年龄对．67212．86岁；病史0．75－5年，均有劳力性气促。下肢水肿8例；咯血3例。均排除其它继发性肺动脉高压，心导管检查肺动脉压增高（收缩压＞4ffe府张压＞2．akPa），而肺毛细血管楔人压正常。1．2NO吸入方法：以氮气平衡的800ppmNO气体（广东佛山分析仪器厂配制…     

原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压(PPH)是以不明原因的肺动脉压力持续升高为特征的一种疾病，其发病机理至今尚未明了。PPH起病隐匿，临床确诊时往往已至病程中晚期，且缺乏有效的治疗措施，死亡率极高。本文就PPH在发病机理、诊断及治疗的研究进展作一综述。     

17例原发性肺动脉高压的超声诊断

目的：观察原发性肺动脉高压的超声诊断表现。方法：采用MK600型和ATLUM-9超声诊断仪对17例原发性肺动脉高压患者进行超声检查，对其中8例行右心导管造影和测压检查。结果：原发生性肺动脉高压超声心动图表现为右房、右室腔扩大，右室壁肥厚，肺动脉扩张，室间隔形态异常，心内间隔连续性，肺动脉血流频谱形态及收缩时间间期变化，肺动脉瓣返流及高速三尖瓣返流征象。结论：超声检查无创伤，可重复检查，可间接估计肺动脉压力，是评价和诊断原发性肺动脉高压的首选技术。     

原发性肺动脉高压诊疗进展

1.概述 肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是指在某些特定情况下肺动脉压力升高超过正常[30/18(20)mmHg]范围的一种病理生理改变。肺动脉高压可由下列原因引起:先天或后天性心脏病、肺部疾患、肝或门脉系统疾病、全身性肉芽肿病、胶原性疾病、血栓栓塞、某些药物及缺氧等,还包括肺毛细血管及肺静脉的压力升高所致的肺动脉高压。     

原发性肺动脉高压症(附7例报告)

对7例原发性肺动脉高压的临床及 X 线所见进行了分析。本病由原因不明的肺内细小动脉阻塞形成,较为罕见,多发生在青年女性。临床表现不具特征性。胸片显示右室肥大,肺动脉段膨隆,右下肺动脉增粗(平均宽度21.6mm)。然而,远侧肺动脉纤细,肺野清晰,透光度增加。诊断本病须排除继发性肺动脉高压,有时需进行心导管检查以除外轻微隐匿的先心病。     

5例原发性肺动脉高压误诊分析

目的:提高原发性肺动高压的诊断与治疗水平。方法:5例病例均为1990年至2006年在我院住院病人,其中男性1例,女性4例,观察住院期间治疗情况及预后。结果:5例病人治疗均无效。结论:早期诊断,积极治疗。     

儿童原发性肺动脉高压临床报告

目的：分析儿童原发性肺动脉高压的临床资料，为临床准确、及时的诊断本病提供依据。方法：对6例确诊为原发性肺动脉高压患儿从临床症状和体征、辅助检查、心导管和心血管造影术等方面进行分析。结果：所有患儿均伴有不同程度的肺动脉高压和心功能不全表现，辅助检查也提示有明显的肺动脉高压征象，心导管检查无心脏结构畸形，确诊为原发性肺动脉高压。结论：儿童原发性肺动脉高压起病隐匿，误、漏诊率高，心导管检查是确诊原发性肺动脉高压的可靠依据。