儿童型肾上腺脑白质营养不良的神经影像学诊断

作者对１０例儿童型肾上腺脑白质营养不良患儿头颅ＣＴ和ＮＭＲ进行了观察，总结出这种病变影像学典型表现特征：（１）蝶形病灶。在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病变。（２）花边样强化条带将蝶形病灶分隔成较大片的中央区和外周区，两个区域的信号强度与密度不同。（３）整个胼胝体压部信号异常。（４）ＭＲＩ优于ＣＴ，能显示视觉、听觉传导通路和运动传导通路上的病灶。作者分析了影像学表现与临床症状     

肾上腺脑白质营养不良的临床及影像研究进展

肾上腺脑白质营养不良是一种主要累及肾上腺和脑白质的X连锁隐性遗传性代谢性疾病，以脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质功能减退为主要临床特征。血浆、培养皮肤成纤维细胞极长链饱和脂肪酸的测定是诊断本病的主要生化指标，联合临床特征和特异性的影像学表现以及电生理检查能够帮助诊断本病，通过ABCD基因突变检测和生化检测极长链脂肪酸（very long chain fatty acid，VLCFA）可以确诊本病。本病比较少见，但进展迅速，常可导致患者神经系统不可逆的损伤直至死亡。但其确切病因发病机制尚不清楚，现就本病的病因、病理、临床表现、影像学表现及治疗等研究进展作一综述。     

肾上腺脑白质营养不良研究进展

肾上腺脑白质营养不良是一种X-连锁隐性遗传病,以脑白质进行性脱髓鞘和肾上腺皮质功能减退为临床特征.研究证实该病由位于X染色体长臂远端Xq28区的肾上腺脑白质营养不良基因突变引起,但确切发病机制目前尚不清楚.就近年来在该病的病因、病理、发病机制、遗传学改变、影像学表现及诊断治疗等方面所取得的研究进展进行综述.     

肾上腺脑白质营养不良研究进展

肾上腺脑白质营养不良是一种X-连锁隐性遗传病,以脑白质进行性脱髓鞘和肾上腺皮质功能减退为临床特征。研究证实该病由位于X染色体长臂远端Xq28区的肾上腺脑白质营养不良基因突变引起,但确切发病机制目前尚不清楚。就近年来在该病的病因、病理、发病机制、遗传学改变、影像学表现及诊断治疗等方面所取得的研究进展进行综述。     

肾上腺脑白质营养不良MRI诊断

目的 分析肾上腺脑白质营养不良(ALD)的影像图像特点,提高MRI对ALD诊断的准确性.方法 收集本院1993-2008年间经生化和临床证实的ALD共9例,所有病例均行MRI检查.结果 9例病人均表现为双侧对称性侧脑室三角区白质病变,呈T_1 WI低信号,T_2 WI高信号,经胼胝体压部相连,呈蝶翼状分布;其中1例仅累及枕叶, 6例累及顶枕叶,2例累及顶枕颞叶.8例累及胼胝体压部,5例累及丘脑后外部.2例增强扫描表现为病灶周边环状强化,脑干病灶亦强化.结论 MRI能准确反映ALD病变和病程.     

4例小儿肾上腺性脑白质营养不良临床影像分析

小儿肾上腺性脑白质营养不良（ALD）是罕见的X连锁隐性遗传脂质代谢病，预后不良。若经临床影像与实验室相结合，本病较易诊断。笔者搜集确诊病例4例，旨在加深对本病的认识，提高诊断正确率。     

肾上腺脑白质营养不良一例

患儿　男 ,11岁。因记忆力、智能下降 2年 ,视力、听力下降 ,两下肢无力 ,皮肤变黑 6个月入院。患儿 2年前开始出现注意力不集中 ,多动 ,记忆力、计算能力下降 ,近 6个月两眼视物模糊 ,听力下降 ,两下肢无力 ,能行走 ,皮肤变黑自面部开始 ,逐渐延及四肢及躯干。无抽搐及意识障碍。患儿足月顺产 ,发育和智能正常。家中无类似病患者。查体 :发育正常 ,神志清 ,多动 ,反应迟钝 ,言语清晰 ,记忆力下降 ,计算及判断能力有障碍。全身皮肤黝黑 ,以面部、手背、乳头、阴囊及皮肤皱褶处更为明显。颅神经正常。四肢肌力、肌张力正常 ,腱反射对称 ,两侧…     

Adrenoleukodystrophy — Its diverse CT appearances and an evolutive or phenotypic variant: The leukodystrophy without adrenal insufficiency

Summary The Ct appearance of adrenoleukodystrophy is discussed on the basis of 16 personal observations and a review of the literature. CT appearance was typical in 10 of the 16 cases, atypical but suggestive of adrenoleukodystrophy in four cases, and misleading in two cases. Atypical CT presentations were most often observed at an early phase of the disease and included unilateral lesions or lesions without opacification at the periphery of the edemalike areas after contrast enhancement. In three cases, neurological signs, CT scans, and conjunctival and skin biopsies were highly suggestive of adrenoleukodystrophy, but there was no adrenal insufficiency. These cases may correspond to an evolutive or phenotypic variant of adrenoleukodystrophy.     

常规MRI和DWI对肾上腺脑白质营养不良演变过程的探讨

目的:探讨常规MRI和磁共振扩散加权成像(DWI)的信号与肾上腺脑白质营养不良(ALD)病理改变的对应性。方法:回顾性分析14例ALD的常规MRI和DWI不同区域病变的图像表现,比较病变不同位置和不同病程的信号变化。结果:最早发生病变的枕顶叶脑白质区域表现为长T1、长T2信号,FLAIR为低信号,DWI为低信号。向前扩展的病变区边缘表现为稍长T2信号,FLAIR为高信号,DWI为高信号,上述两者交界区域在DWI为稍高信号,常规MRI未能显示信号强度的差别。结论:常规MRI和DWI相结合可为动态观察脑白质营养不良的空间-时间演变过程提供影像学诊断依据。     

病毒性脑炎的影像学诊断（附9例CT和MR检查对比分析）

本文报道了９例病毒性脑炎。总结了该病的临床表现，并将其与ＣＴ、ＭＲＩ检查结果作对比分析。强调了ＭＲＩ检查在发现早期病变、过小病灶，病灶数目及脑膜改变等方面，明显优于ＣＴ检查。但合并出血时ＣＴ则优于ＭＲＩ。     

脊椎血管瘤的影像诊断（附30例分析）

目的：探讨脊椎血管瘤的影像表现特征及临床意义。材料与方法：结合临床资料回顾性分析３０例脊椎血管瘤的Ｘ线、ＣＴ或ＭＲＩ影像特征。结果：Ｘ线片可见椎体呈典型的栅栏样改变，ＣＴ可见网眼状影像中夹杂着低密度脂肪，在ＭＲＩ Ｔ１加权像上呈等或高低混杂信号，Ｔ２加权像上呈均匀高信号，并见随回波时间延长信号逐渐变亮这一典型血管瘤信号特征，ＭＲＩ可发现脊髓受压变性程度。据ＭＲＩ表现和临床资料，作者提出了脊椎血管瘤     

肾上腺脑白质营养不良MRI表现(附3例报告及文献复习)

目的 探讨肾上腺脑白质营养不良的MRI特征，提高对本病的认识。方法 回顾性分析3例经临床和生化证实的。肾上腺脑白质营养不良患者的MRI表现。结果 3例患者均表现为双侧对称性侧脑室三角区白质病变，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，经胼胝体压部相连，呈蝶翼状分布。结论肾上腺脑白质营养不良的MRI表现具有典型特征，MR检查能准确反映病变的病理变化、范围及进展情况。MRI作为一种无创性并且敏感的检查方法，在对肾上腺脑白质营养不良的诊断和治疗方面具有重要的指导意义。     

鞍区肿瘤与肿瘤样病变的影像诊断

目的探讨鞍区肿瘤与肿瘤样病变的CT、MRI影像表现及鉴别诊断。方法回顾性分析127例鞍区肿瘤与肿瘤样病变的CT、MRI平扫及其增强扫描影像表现，并与手术证实和病理结果对照。结果不同病变在生长部位、信号或密度上各有特点，大部分病例影像检查能做出正确定性、定位诊断，部分病例信号或密度相似，鉴别诊断有一定困难。结论MRI是鞍区病变首选检查方法，能很好显示病变大小、形态及邻近解剖关系，显示血管及血管病变也明显优于CT，但CT在显示病变有无钙化及骨质破坏程度方面是MRI不能替代的，对鞍区病变做出正确诊断还应结合增强扫描及临床资料。     

CT、MRI对脊髓型颈椎病的诊断分析

目的探讨CT、MRI对脊髓型颈椎病（CSM）的诊断价值。方法对32例CSM患者的CT、MRI资料进行回顾性分析。结果 32例患者中,CT显示骨性椎管狭窄5例,其中先天性狭窄3例,椎体缘骨质增生22例,钩突和关节突关节增生20例,有不同程度椎间盘突出23例,后纵韧带及项韧带钙化13例。MRI显示椎间盘突出、变性28例,后纵韧带增厚21例,黄韧带增厚7例,全部病例脊髓不同程度受压,其中脊髓变性6例。结论 CT、MRI是重要的检查CSM的方法,能为临床治疗提供确切依据。     

壶腹周围癌的CT和MRI征象分析

目的：探讨ＣＴ和ＭＲ在壶腹周围癌检测中的应用价值。方法：对３７例经手术病理证实的壶腹周围癌进行回顾性分析,并就其ＣＴ和ＭＲ表现为２５例正常腹部ＣＴ资料作对照分析。结果：壶腹部肿块为壶腹周围癌的主要征象,肿块远端胰腺不同程度萎缩、稀疏,胰后脂肪间隙模糊,胆总管远端和胰管近端间距增宽,ＭＲＣＰ显示扩张胆总管远端呈“鼠尾”状改变等征象,部分壶腹癌不能明确显示肿块,但胆总管远端和胰管近端间距缩小,ＭＲＣＰ     

三叉神经瘤的CT及MRI诊断(附27例分析)

目的提高三叉神经瘤的CT、MRI的诊断水平.材料与方法对经手术病理证实的27例三叉神经瘤行CT及MRI检查.结果颅后窝型12例,颅中窝型6例,跨颅窝型5例.位于颅中窝、颅后窝的肿瘤呈椭圆形;跨颅窝生长者呈哑铃形或不规则形.CT扫描显示稍高密度区、混合密度区、囊性低密度区,不均匀增强或环形增强.MRIT1WI呈不均匀低信号,T2WI呈不均匀高信号,肿瘤边缘清楚,有显著占位效应.结论CT、MRI定性诊断困难时,应结合临床三叉神经受损表现诊断.