Ⅱ型Crigler-Najjar综合征1例报告

正Crigler-Najjar综合征(CNS)是由Crigler和Najjar于1952年首次报道而得名,是由尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(uridine 5'-diphosphate glucuronosyltransferase,UGT)1A1基因突变使其酶活性完全或部分丧失而导致的遗传性胆红素代谢障碍性疾病,分为Ⅰ型和Ⅱ型,发病率为百万分之一[1-3]。为常染色体     

Contrast-Enhanced Ultrasound Defines Vascularization Pattern of Hamartomatous Colonic Polyps in Peutz-Jeghers Syndrome

The hamartomatous polyps in Peutz-Jeghers syndrome may have malignant potential. To differentiate between hamartomatous and adenomas polyps, vascular characterization can be assessed using noninvasive procedures, such as contrast-enhanced ultrasound (CEUS). The neo-angiogenic characteristics of colorectal adenomas and carcinomas are expressed as an anarchic vascular pattern observed on CEUS. Using CEUS in a patient with Peutz-Jeghers syndrome, we describe for the first time the vascularization of a hamartomatous colonic polyp that exhibits a hierarchy branching pattern.     

上海市浦东新区女性流动人口生殖健康认知现状调查

目的:了解上海市浦东新区流动人口女性生殖健康相关认知水平和行为现状,为开展健康干预奠定基础。方法:2012年1~6月,用整群抽样的研究方法在浦东新区随机抽取6个街镇,对其流动人口聚集的场所中595名女性流动人口进行问卷调查和生殖健康检查。结果:该人群首次性行为年龄为21.2±3.2岁,其中55%未采用任何避孕措施。文化程度越高,艾滋病和生殖避孕知识水平也越高(P0.05);该人群血清检查梅毒螺旋体阳性率为2.5%、人免疫缺陷病毒阳性率为0.416%、丙型肝炎阳性率为0.83%。结论:浦东新区女性流动人口生殖健康认知水平仍有待提高,应该加强生殖健康认知的宣教,提倡安全性行为,减少感染性传播疾病的发生风险。     

臀筋膜间室综合征2例报告

病例1：男,46岁,酒后昏迷7h收住内科。酗酒后倒在卫生间,7h后被发现送医院。入院时体检：呈深昏迷状态,压眶反射消失,右前额可见一血肿,右臀横纹处有擦痕。次日患者渐醒后,觉右臀部疼痛、肿胀、皮肤发亮,右下肢疼痛及小腿麻木。查体：右臀肿胀、张力高,局部皮温稍高,压痛明显,压之有右下肢放射痛,右髋关节伸髋及外展时疼痛明显,轴向叩击痛不明显,右小腿内外侧及足背皮肤感觉减退,躅背伸力下降。臀部X线片见软组织弥漫性肿胀。右臀部CT扫描：右臀部软组织显著肿胀,内有不规则低密度区,CT值为3924Hu。     

置起搏器的老年人心律失常分析及随访观察

分析２５例置永久心脏起搏器的老年人缓慢性心律失常，其中以病态窦房结综合征（ＳＳＳ）多见（２２例）。原发病以冠心病为主（２１例）。随访２～６９个月，全部患者原有症状消失，生活自理。置心室按需型起搏器已能达到治疗目的，尤以双腔起搏器（ＤＤＤ）之类的生理性起搏器者生活质量明显提高。置起搏器后单纯型ＳＳＳ者心律失常有所改善，但仍有１６％发生房颤，置ＤＤＤ者尚可发生起搏介入性心动过速，随访及时发现和处理新的心律失常不可忽视。     

糖尿病肾病中医证候分布特点的分析研究

目的：对糖尿病肾病（DN）不同阶段的中医证候特点及证候分布规律进行分析探讨。方法：对我院内分泌科住院的DN患者162人按照III、IV、V期进行分组,对不同分期的证候分布特点进行比较分析。结果：III期主要以气阴两虚为主,偶可见血瘀证。IV期病情出现复杂表现,主要以阴阳两虚为主,血瘀证表现相对明显。V期阴阳两虚明显,虚实错综复杂,血瘀证明显加重。结论：糖尿病肾病不同时期有不同的证候特点,其本质是虚实夹杂证,从III期气阴两虚开始,阴损及阳,最后发展为V期的阳虚,血瘀作为主要的兼证贯穿DN的整个病程。     

谷氨酰胺对急性肺损伤转归的影响

目的 探讨谷氨酰胺对急性肺损伤肺部转归的影响.方法 将70例急性肺损伤患者根据数字表格法随机分为对照组和谷氨酰胺治疗组(Gln组),每组35例.两组均给予常规治疗和肠外营养支持,Gln组同时给予谷氨酰胺治疗.治疗7d,比较两组患者机械通气时间、重症监护室停留时间和治疗前后的APACHE Ⅱ评分、Murray肺损伤评分.结果 两组治疗后APACHE Ⅱ评分和Murray肺损伤评分较治疗前均明显改善(均P ＜0.05),其中Gln组治疗后APACHE Ⅱ评分和Murray肺损伤评分分别为(6.54±2.31)分和(0.53 ±0.42)分,均低于对照组治疗后的(10.43 ±2.15)分和(1.53±0.62)分(t=3.15、2.17,均P＜0.05).Gln组机械通气时间和重症监护室停留时间分别为(6.17 ±4.53)d、(13.41 ±8.74)d,均少于对照组的(11.57±5.25)d、(21.34±10.27)d(t=2.78、4.62,均P＜0.05).结论 谷氨酰胺有利于改善急性肺损伤患者的转归,是危重患者肠外营养的有效药物.     

经尿道前列腺电切综合征的处理

目的探讨经尿道前列腺电切综合征的处理措施。方法回顾分析11例经尿道前列腺电切综合征的临床资料和护理体会。结果11例经积极处理后临床症状消失。结论经尿道前列腺电切综合征只要及时得到合理的处理，可避免严重后果的发生。     

Safety and Efficacy of Chimeric Antigen Receptor T-Cell Therapy in Children With Central Nervous System Leukemia

Backgroundchimeric antigen receptor–modified T cell (CAR-T) therapy is an effective and promising treatment for refractory and multiply relapsed B-cell acute lymphoblastic leukemia (B-ALL). Because of its side effects and poor responses such as neurotoxicity and cytokine release syndrome, patients with central nervous system leukemia were excluded in most previous clinical trials of CAR-T treatment.Patients and MethodsWe enrolled 3 B-ALL patients with central nervous system leukemia relapse. They were infused with CD19-specific CAR-Ts, and their clinical responses were evaluated by bone marrow smear, flow cytometry, and cytogenetic alterations detected by quantitative PCR, interleukin-6, and the expansion and persistence of circulating CAR-Ts in peripheral blood and cerebrospinal fluid.ResultsAfter CAR-T infusion, 2 of the 3 patients experienced bone marrow minimal residual disease–negative complete remission, and all patients tested negative for residual leukemia cells in cerebrospinal fluid tested by flow cytometry. These 3 patients experienced grade 2 or 3 cytokine release syndrome, which resolved completely after symptomatic treatment. None experienced neurotoxicity or needed further intensive care.ConclusionCAR-T infusion is a potentially effective treatment for relapsed/refractory B-ALL patients with central nervous system involvement.     

许润三教授妇科经验举隅

文章介绍三例妇科验案.案一闭经,属肝肾亏损型,以补肾养肝疏肝调冲法取效;案二滑胎,属脾肾两虚型,以补肾健脾养血安胎法收功;案三痛经,属气滞血淤型,以理气活血化淤止痛法治愈.