实验性肾病综合征中的胰岛素样生长因子-1

目的 :了解实验性阿霉素肾病综合征 (NS)的大鼠血清、尿及肝脏组织中胰岛素样生长因子 -1(IGF -1)浓度的变化 ,探讨肾病综合征生长障碍的发病机制。方法 :检测Wistar系雄性大鼠阿霉素致肾病综合征组和正常对照组的24h尿蛋白排泄量和血、尿、肝组织的IGF -1水平。IGF -1的测定采用放射免疫法。结果 :与正常对照组相比 ,肾病组大鼠血清IGF -1明显降低 (P<0.01) ;尿IGF -1明显升高 (P<0.01) ;两组肝组织内的IGF -1浓度差别无统计学意义 (P>0.05)。尿IGF -1浓度与血清IGF -1浓度呈负相关 (r= -0.78,P<0.01),而与24h尿蛋白排泄量呈正相关 (r=0.78,P<0.01)。结论 :NS大鼠伴随着尿蛋白排泄的增多 ,其尿IGF -1的排泄也增多 ,导致其血清IGF -1水平降低     

川崎病并发冠状动脉损害危险因素的探讨

目的:探究川崎病（KD）并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法:选择2016年2月-2018年11月于天津医科大学总医院住院治疗的91例川崎病患儿的临床资料为研究对象,并按照超声心动图结果将其分为CAL组（KD并发CAL,n=23）和NCAL组（KD未并发CAL,n=68）。将两组的性别、年龄、主要诊断、发热持续时间、血红蛋白（HB）、中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）、血小板/淋巴细胞比值（PLR）、血小板/中性粒细胞比值（PNR）、血钠、总蛋白、白蛋白、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、N端脑钠肽前体（NT-proBNP）、静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）及阿司匹林的初始治疗、是否应用激素进行单因素分析及二元Logistic回归分析。结果:两组患儿年龄、PLR、HB、PCT、ESR、IVIG无反应的发生,差异有统计学意义（P＜0.05）。二元Logistic回归分析结果显示,年龄、PLR及HB是川崎病并发冠状动脉扩张的危险因素（P＜0.05）。结论:患儿年龄小、PLR升高及HB降低是KD并发CAL的独立危险因素。     

新生儿及母亲临床特征对先天性甲状腺功能 减退症筛查的影响

目的 探讨新生儿及母亲临床特征对先天性甲状腺功能减退症（CH）筛查的影响,为避免漏诊CH提供依 据。方法 收集2016年1月—2017年11月足跟血促甲状腺激素（TSH）初筛阳性的新生儿206例,同期1∶1随机抽取 TSH初筛阴性的新生儿206例作为正常对照组,分析2组新生儿性别、胎龄、体质量和母亲合并疾病对CH初筛及确 诊的影响。结果 TSH初筛阳性的新生儿体质量低于初筛正常的新生儿（P＜0.05）,而2组新生儿的性别、胎龄,以 及早产、足月产和过期产比例差异无统计学意义。与TSH初筛正常组相比,初筛阳性组的母亲合并甲状腺功能减退 症比例和TSH水平更高,FT3和FT4水平更低（P＜0.05）,而2组母亲合并贫血、妊娠糖尿病、亚临床甲状腺功能减退 症及甲状腺功能亢进症的比例,以及血红蛋白、空腹血糖水平差异无统计学意义。与复查为正常的新生儿（198例） 相比,确诊为CH的新生儿（8例）体质量更低,其母亲合并甲状腺功能减退症比例和TSH水平更高,FT3和FT4水平更 低（P＜0.05）,而CH组与复查正常组的性别、胎龄、母亲合并亚临床甲状腺功能减退症和甲状腺功能亢进症的比例差 异无统计学意义。结论 新生儿低体质量及母亲合并甲状腺功能减退症影响CH的初筛和确诊,筛查CH时应特别 注意,以避免漏诊。     

二甲双胍干预肥胖儿童高胰岛素血症的临床疗效分析

摘要： 目的 探讨二甲双胍结合生活方式干预肥胖儿童合并高胰岛素血症的临床效果。方法 选取2015年1 月—2016年12月在我院儿科内分泌门诊就诊的肥胖高胰岛素血症儿童82例。所有患儿均给予调整饮食结构、 增强运动的生活方式指导, 同时口服二甲双胍治疗1年。治疗前及治疗3、 6、 12个月时分别测量并计算各项临床指标, 比较二甲双胍治疗前后各项指标的变化。结果 （1） 二甲双胍治疗12个月后, 体质量指数 （BMI）、 腰围 （WC）、 腰臀比（WHR）、 腰身比 （WHtR） 均较治疗前下降。（2） 与治疗前相比, 6个月时各时间点空腹胰岛素 （FINS） 水平均有明显下降, 至12个月时, FINS、 1 h-INS、 2 h-INS进一步降低 （均P＜0.05）。（3） 二甲双胍治疗6个月后, 胰岛素抵抗指数（HOMA-IR） 下降、 胰岛素分泌指数 （HOMA-β） 下降、 胰岛素曲线下面积 （AUCI） 减小, 总体胰岛素敏感指数 （WBISI）升高 （均P＜0.05）, 治疗12个月时HOMA-IR继续降低, WBISI继续升高 （均P＜0.05）; 早期胰岛素分泌指数 （ΔI30/ ΔG30） 治疗前后无明显变化。结论 在调整饮食结构、 加强运动的基础上, 肥胖高胰岛素血症儿童每天服用二甲双胍为期1年, 可减轻体质量, 提高胰岛素敏感性, 减轻胰岛素抵抗。     

儿童极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症诊疗新进展

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 （VLCADD）是线粒体脂肪酸β氧化初始阶段酶的缺陷所致脂肪酸代谢障碍疾病。发生在从出生到青春期的任意阶段, 临床表型存在异质性, 其严重程度和时间具有显著特征。常见的确诊方法是血浆酰基肉碱谱和ACADVL基因分子检测,亦可通过酶学检测、脂肪酸氧化流量分析、二代测序（NGS）、体外探针测定、免疫印迹法等辅助诊断。治疗应避免长时间禁食,补充中链三酰甘油 (MCT) 、低长链脂肪酸、高碳水化合物饮食,应用提高残余酶活性药物、补充三羧酸循环中间代谢产物等方式改善代谢异常。因此通过早期积极筛查及诊断,指导临床医生对疾病认识并早期干预治疗,可极大地降低患儿的病死率。     

儿童自身免疫甲状腺病血清TSAb及TSBAb检测临床意义探讨

目的探讨促甲状腺激素受体刺激性抗体(TSAb),促甲状腺激素受体刺激阻断性抗体(TSBAb)在儿童Graves病(GD)、桥本甲状腺炎(HT)诊治过程中的临床价值与意义。方法 88例治疗时间小于6个月的自身免疫甲状腺病(AITD)儿童分为GD 55例(GD组)和HT 33例(HT组),选择同期健康儿童38例(正常组)作为对照。分别用人血清TSAb和TSBAb ELISA试剂盒检测3组血清TSAb、TSBAb的水平,比较3组血清TSAb、TSBAb的差异,并分析血清TSAb、TSBAb之间的相关性及其与血清游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、超敏促甲状腺素(TSH)的关系。结果 GD组血清TSAb水平高于HT组和正常组(均P<0.05);HT组血清TSBAb水平高于正常组(P<0.05);血清TSAb与TSBAb无相关性(P>0.05),血清TSAb、TSBAb与FT3、FT4、TSH均无相关性(均P>0.05)。结论 TSAb、TSBAb分别与儿童GD、HT的发病密切相关,在GD和HT的诊断和治疗中有重要的临床价值。