安罗替尼治疗四肢韧带样纤维瘤有效性和安全性的回顾性研究

目的:评估安罗替尼在四肢韧带样纤维瘤(desmoid-type fibromatosis,DF)患者治疗中的有效性和安全性.方法:回顾性分析2019年1月至2020年4月于四川大学华西医院接受安罗替尼治疗的26例四肢DF患者的临床及随访资料.结果:26例患者均定期随访,中位随访时间为14(11.75～16)个月.随访期...     

右上臂婴儿型纤维肉瘤1例

患儿男性,7个月.2016年6月无明显诱因发现右上臂肿物,花生大小,逐渐增大,表面皮肤无破溃及流脓.质硬,活动度欠佳,包块边界欠清,其余无不适.2016年9月就诊于深圳市第二人民医院,行B超检查示右上臂不规则低回声包块血供丰富.MRI检查示:右上臂大小约84 mm×35 mm肿物,同周围组织边界不清,神经血管束包绕其中(图1).入院完善相关检查后,行右上臂肿物穿刺活检术,术后病理示:条索状、小团状肿瘤细胞密集排列,细胞核大小有别,核分裂多见,肿瘤内见少数散在扩张血管.免疫组织化学检测示:vimentin(+),SMA(-),desmin(-), myoglobin(-).综合形态及免疫表型考虑"婴儿型纤维肉瘤(congenital infantile fibrosarcoma,CIFS)".病理明确诊断后,综合患儿影像学检查,考虑肿瘤较大,同周围组织边界欠清晰,神经血管束包绕.不具备行肿瘤广泛切除指征,建议患儿行术前新辅助化疗,方案为CAV(异环磷酰胺+放线菌素D+长春新碱) 3个周期.化疗间隔时间约为1个月,待血常规、肝肾功能基本正常后行下1个周期化疗.化疗过程中及时复查血常规和肝肾功能.患儿化疗过程中出现轻度胃肠道反应及骨髓抑制,无心率失常、出血性膀胱炎、末梢神经炎等化疗不良反应.3个周期化疗结束后复查MRI示:右上臂肿物较前明显缩小,呈分叶结节状,可见肿瘤坏死,同周围组织边界清楚,神经血管界限清楚(图2).遂行右上臂肿物广泛切除术,术中见肿物位于肱二头肌内,质韧、呈类圆形、无明显包膜,与肱动静脉及正中神经部分黏连.仔细分离神经血管术后完整切除肿物,肉眼未见残留组织.病理检查示:肿瘤细胞圆形,卵圆形,弥漫分布,核圆深染,核分裂多见,伴大片坏死.免疫组织化学检测示:CK(-),CD99(+),Ki-67(+),LCA(-),S-100(-),PAS(-),NSE(-),CD56(-),Syn(-) ,Vim(+),网染显示网状纤维丰富,病理诊断为CIFS(图3～5).术后建议患儿继续行新辅助化疗治疗,定期复查B超,MRI检查.监测患儿原发部位影像学变化及肿瘤标记物改变.目前该患儿已术后随访5个月余,未见局部肿物复发及远处转移.     

吲哚胺2,3-双加氧酶和叉状头转录因子3在骨肉瘤中表达与预后的关系

目的检测骨肉瘤组织中吲哚胺2,3-双加氧酶(IDO)及叉状头转录因子3(FOXP3)的表达水平,并分析IDO与FOXP3的表达与患者预后的关系。方法 2005年5月至2014年9月,选取在深圳市第二人民医院确诊且有完整临床资料的骨肉瘤患者标本39例,骨巨细胞瘤患者标本20例,骨软骨瘤患者20例。骨肉瘤患者标本来自于患者术后大体标本。骨巨细胞瘤标本均取自四肢骨巨细胞瘤患者;骨软骨瘤标本均取自单发四肢骨软骨瘤患者,多发骨软骨瘤和骨软骨瘤病标本不纳入本实验。应用免疫组织化学法测定IDO及FOXP3在39例骨肉瘤和20例骨巨细胞瘤,20例骨软骨瘤中的表达情况。应用SPSS 19.0软件进行统计学分析。卡方检验分析各样本组间的差异,生存分析采用KaplanMeier法和log-rank检验;Cox比例风险模型进行单因素,多因素生存分析。结果 IDO,FOXP3在骨肉瘤组中阳性率分别为69.2%(27/39),53.8%(21/39),在骨巨细胞瘤组中阳性率分别为15%(3/20),0%,骨软骨瘤组中无阳性表达,各组间IDO,FOXP3表达差异具有统计学意义(IDO:X~2=6.201,P0.05;FOXP3:X~2=5.834,P0.05)。IDO高表达(评分≥5分)在Enneking分期,肺部转移亚组间有差异(X~2=6.594,P0.05;X~2=8.770,P0.05)而FOXP3在各亚组表达差异无统计学意义。通过Kaplan-Meier生存分析发现IDO,FOXP3高表达患者各时点总体生存时间均短于低表达者,差异具有统计学意义(X~2=8.905,P0.05;X~2=4.573,P0.05)。单因素分析表明,肺转移及IDO,FOXP3表达水平是影响骨肉瘤患者预后的因素而多因素分析显示,肺转移(HR=6.053,95%CI:13~34,P=0.040)是影响骨肉瘤预后的相关独立因素。结论 IDO,FOXP3在骨良恶性肿瘤中的表达具有显著差异;IDO、FOXP3的高表达可作为评判骨肉瘤不良预后的指标。     

截骨导板在关节外畸形人工膝关节置换术中的应用

目的 探讨利用3D技术定制个性化的截骨导板在人工膝关节置换术中的应用效果。方法 回顾性分析2011年6月—2015年9月深圳大学第一附属医院骨关节科收治的27例关节外畸形重度膝关节炎患者的临床资料。其中,男11例,女16例;年龄57～82岁,平均63.2岁。术前依据美国特种外科医院(HSS)膝关节评分标准,膝部评分40～56分,平均49.7分。27例患者术前均拍双下肢全长力线片、膝关节正侧位、髌骨轴位X线片,了解患者膝关节退变程度及关节外畸形等情况;行膝关节CT薄层扫描三维重建,获取下肢三维模型,测量股骨外翻角度、外旋角度、胫骨平台后倾角度,进而确定术中股骨远端、后髁截骨量,胫骨近端截骨量与截骨角度;然后使用美国Stratasys公司ObjetEden260VS打印机,应用树脂打印材料MED610打印1∶1股骨、胫骨截骨导板。应用该截骨板对患者施行膝关节置换手术。观察手术时间、术中出血量。术后定期随访,观察患者关节功能恢复情况,以及疼痛、切口感染等并发症发生情况。术后12个月,采用VAS 评定膝关节疼痛程度,采用HSS评分标准评定膝关节活动度、畸形矫正程度、稳定性及膝关节功能。结果 27例患者均顺利完成手术;手术时间40～80 min,平均55 min;术中出血量150～250 mL,平均180 mL。术后2例糖尿病患者切口延迟愈合、1例糖尿病患者切口局部感染,予相应处理后切口愈合良好。患者术后膝关节疼痛明显减轻4例,疼痛消失23例,关节伸屈活动明显改善,内外翻畸形、屈曲挛缩畸形、反张畸形明显矫正。术后膝关节疼痛VAS 及膝关节活动度、稳定性、膝关节功能HSS评分分别为(29.07±1.98)分、(16.81±1.55)分、(9.93±0.35)分、(89.41±3.23)分,均明显大于术前的(15.19±5.96)分、(12.52±2.06)分、(7.33±1.66)分、(49.70±4.40)分,差异均有统计学意义(t=9.088、6.186、6.575、27.050,P值均﹤0.01)。结论 应用3D打印技术定制个性化的截骨导板,在膝关节重度骨关节炎、关节外畸形、类风湿性关节炎以及创伤性关节炎患者行人工膝关节置换术时,具有截骨精准、省时、创伤小等优点,具有重要的临床应用价值。     

阿帕替尼治疗复发性和进展性韧带样纤维瘤的疗效与安全性分析

  目的  分析阿帕替尼治疗复发性和进展性韧带样纤维瘤(desmoid fibromatosis,DF)的疗效和安全性。  方法  收集2017年10月至2020年9月就诊于四川大学华西医院的复发性或进展性韧带样纤维瘤患者37例,接受靶向药物阿帕替尼治疗,起始剂量250 mg/d,根据药物不良反应调整剂量。  结果  无完全缓解病例,17例(45.9%)为部分缓解,18例(48.6%)为疾病稳定,2例(5.4%)为疾病进展,客观有效率为45.9%,疾病控制率为94.6%。患者的关节活动度(rang of motion,ROM)、视觉模拟评分(visual analog scale,VAS)、上肢功能评定表(disabilities of the arm, shoulder and hand,DASH)评分、髋关节Harris评分及美国特种外科医院(HSS)评分均较治疗前有明显改善,且差异具有统计学意义(P＜0.05)。常见的不良反应为手足综合征(37.8%)、胃肠反应(29.7%)和月经紊乱(21.6%)。  结论  靶向药物阿帕替尼对复发性和进展性DF有一定的疗效,且不良反应可耐受,可作为复发性和进展性韧带样纤维瘤治疗的新途径。