维奈克拉联合VP方案治疗复发难治TCF3-HLF融合基因阳性急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的:观察维奈克拉联合VP（长春地辛+地塞米松）方案对复发难治TCF3-HLF阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效。方法:回顾性分析2018年12月于苏州大学附属第一医院收治的1例TCF3-HLF阳性ALL患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，男性，18岁，经标准化疗、嵌合抗原受体T细胞治疗均未能获得长久缓解，第二次复发时采用维奈克拉联合VP方案治疗1个月后复查骨髓象示有核细胞增生极度低下，未见明显原始幼稚细胞，后衔接父源单倍体造血干细胞移植，持续缓解2年。结论:维奈克拉联合VP方案可能是复发难治TCF3-HLF阳性ALL的有效挽救方案。     

复方皂矾丸、环孢菌素A联合康力龙治疗慢性再生障碍性贫血

慢性再生障碍性贫血(CAA)是一种常见病,积极寻找疗效高、副作用小、价格低廉的治疗方法,是当今临床医师一项艰巨而又重要的任务.2003～2006年我们采用复方皂矾丸或环孢菌素A(CsA)联合康力龙治疗CAA 62例,现报道如下.     

唑来膦酸治疗糖皮质激素性骨质疏松症的临床观察

目的：观察唑来膦酸（密固达,5 mg/100 ml）治疗糖皮质激素性骨质疏松症（ GIO）患者的一年临床疗效、安全性及患者依从性。方法以8例糖皮质激素性骨质疏松症患者为观察对象,应用唑来膦酸,每年静滴一次5 mg/100 ml,同时口服钙尔奇D和阿法骨化醇胶丸0.25 ug,治疗前后采用双能X线骨密度仪,测定骨密度,观察骨密度变化情况及用药过程中及近一年出现的不良反应。结果8例患者治疗一年后腰椎、股骨颈及大转子部位骨密度较治疗前增加（P＜0.05）,无新骨折发生,有两例病人用药后三天出现发热及流感样症状,其他病人观察过程中,无不良反应发生。8例患者有1例患者已连续用药三次,3例患者已接受第二次给药,4例患者复查骨密度恢复正常后,暂缓用药。结论唑来膦酸治疗糖皮质激素性骨质疏松症可以增加骨密度、提高生活质量、减少骨折的发生,是一种安全有效、患者依从性较高的药物。     

妊娠合并急性早幼粒细胞白血病成功足月分娩一例

患者女，27岁，平时月经规律，末次月经2009年12月30日，预产期2010年9月27日。患者孕早期证实妊娠后于外院定期产前检查，孕16周始出现刷牙时牙龈出血，未予重视，以后反复牙龈出血，     

Hyper-CVAD/MA方案治疗复发或难治性急性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的观察Hyper-CVAD/MA方案治疗复发或难治性急性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤的疗效和安全性。方法回顾性分析近3年以来此方案治疗的复发或难治性急性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤患者的疗效、安全性和不良反应。结果 16例复发或难治性急性淋巴细胞性白血病患者中10例达到完全缓解(CR),部分缓解(PR)2例,未缓解4例,总有效率75.0%。11例复发或难治性非霍奇金淋巴瘤患者中8例达到完全缓解(CR),部分缓解(PR)2例,未缓解1例因疾病进展死亡,总有效率90.9%。结论 Hyper-CVAD/MA方案治疗复发或难治性急性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤的近期疗效较好,主要不良反应轻,均可耐受。     

母女同时患急性单核细胞性白血病报道并文献复习

目的提高对家族性白血病的了解及认识。方法对1对母女同时患急性单核细胞性白血病（M5b）的一隘床资料、细胞形态学、流式细胞仪免疫分型结果进行分析,并结合文献进行复习。结果该对母女几乎同时期发病,且急性白血病细胞亚型完全一致,经细胞形态学和流式细胞仪免疫分型证实诊断。结论家族性白血病国内外均见少量文献报道,母女同时患同一种类型急性白血病的病例鲜见报道。     

骨髓穿刺涂片联合活检病理切片在全血细胞减少性血液疾病诊断中的临床应用

目的:探讨骨髓穿刺涂片联合活检病理切片在全血细胞减少性血液疾病诊断中的临床应用。方法:筛选同时进行骨髓穿刺涂片及活检的全血细胞减少性血液疾病患者340例,进行回顾性分析。结果:骨髓活检在再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病(AL)、骨髓纤维化(MF)、巨幼细胞贫血(MgA)、急性造血功能停滞、骨髓转移癌(BCBM)等方面诊断符合率高于骨髓涂片,差异有统计学意义(P<0.05),骨髓活检增生程度的判断优于骨髓涂片;在增生性贫血方面,骨髓涂片诊断符合率优于骨髓活检。结论:骨髓穿刺涂片联合骨髓活检病理切片更能客观准确地反映骨髓的真实情况,特别是在恶性血液系统疾病所致全血细胞减少的诊断、鉴别诊断等方面的价值更优于涂片,两者联合检查可以进一步提高全血细胞减少性疾病诊断的准确性。     

以反复血小板减少为首发表现的成年人急性T淋巴细胞白血病一例

患者女性,23岁,2013年8月8日因面色苍白3周、发热2 d 入院。入院检查：白细胞计数（WBC）2.4×109／L,血红蛋白（Hb）44 g／L,血小板计数（Plt）11×109／L。体检：重度贫血貌,皮肤黏膜可见瘀点、瘀斑,全身浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,肝、脾肋缘下未触及,心肺及神经系统检查正常,胸部 CT 及腹腔彩色超声检查未见肿大淋巴结。生化检查示：总胆红素（TBIL）42.5μmol／L,直接胆红素（DBIL）14.6μmol／L;溶血筛选正常;阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）筛查阴性;自身抗体全套检查阴性;血清铁蛋白正常,叶酸、维生素 B12正常,血清铁79.6μmol／L。骨髓涂片示：有核细胞增生明显活跃,形态未见异常,淋巴细胞未见异常,巨核细胞23个,以颗粒型为主,血小板散在少见。骨髓染色体：46,XX,［20］;流式细胞术分型未见异常;骨髓活组织检查示：骨髓增生活跃,巨核细胞增多。初步诊断为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）。先后给予糖皮质激素治疗,同时予适当成分输血,复查血常规示,WBC 及Hb 逐渐上升,Plt 维持在10×109／L 左右,治疗上加用环孢素口服,未诉不适,患者带药出院,嘱其门诊随访。随诊期间检查血常规示：WBC 和 Hb 大致正常,Plt 维持在20×109／L,后失访。9个月后因皮肤瘀点、瘀斑2 d 再次入院。体检：除皮肤黏膜可见散在的瘀点、瘀斑外,未见其他阳性体征。血常规示：WBC 4.8×109／L,Hb106g／L,Plt 8×109／L;生化检查、自身抗体、甲状腺功能、大小便常规均正常;骨髓涂片：有核细胞增生明显活跃,形态未见异常,巨核细胞及血小板减少;血小板抗体正常。结合既往病史诊断为 ITP,继续予糖皮质激素联合环孢素治疗,同时予输注单采血小板,症状改善出院,后失访。11个月后患者第3次入院。查体：WBC 3.5×109／L,Hb 29 g／L,Plt 12×109／L;乳酸脱氢酶（LDH）562 U／L;生化检查、自身抗体、甲状腺功能、大小便常规均正常;血清铁蛋白231.28 ng／ml,血清铁、叶酸、维生素 B12均正常;血小板相关抗体正常;骨髓涂片示：有核细胞增生活跃低水平,红系占0.115,淋巴细胞比例增高,占0.555,可见29.5%异常淋巴细胞,巨核细胞减少;骨髓活组织检查：造血组织增生减低,可见大量异常细胞,呈间质分布;流式细胞术免疫分型：CD34+细胞占有核细胞总数26.8%,其免疫表型为 CD34+、CD4+（部分）、CD7+（部分）、TDT-、sCD3-、cCD3+、CD10-、CD19-、CD117-、CD33-、HLA-DR-、CD20-、MPO-;染色体46,XX,［10］。诊断为急性 T 淋巴细胞白血病（T-ALL）,予以 CODP 方案行诱导缓解治疗,化疗后外周血三系持续严重低下,后患者要求出院。     

表现为纯红细胞再生障碍性贫血的MDS误诊一例并文献复习

目的正确认识骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)的临床特点,以减少误诊。方法回顾性分析1例MDS误诊病例资料,并复习相关文献。结果本例仅有贫血表现,血常规示正细胞性贫血,骨髓细胞学检查示红细胞系0.05,初步诊断PRCA,予糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗无明显效果,最后结合骨髓细胞遗传学异常、骨髓红细胞系减低,骨髓病理切片示造血组织50%,见多形性巨核细胞及纤维组织增生,确诊为MDS-难治性贫血(refractory anemia,RA)。结论 MDS早期和RA阶段可仅有红细胞系减低,并无明显的病态造血表现,易误诊为PRCA,临床应注意鉴别。     

骨髓细胞学分类与骨髓活检相结合在全血减少疾病诊断中的意义

 目的 探讨骨髓穿刺涂片联合活检病理切片在全血细胞减少性血液疾病诊断中的临床应用 。方法 筛选同时进行骨髓穿刺涂片及活检的全血细胞减少性血液疾病患者328例,进行回顾性分析。结果 328例患者中男154例,女174例,年龄4-79岁。骨髓活检在再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合症(MDS)、骨髓纤维化(MF)、等方面诊断符合率高于骨髓涂片,有统计学差异（P<0.05）,骨髓活检增生程度的判断优于骨髓涂片。 结论 骨髓穿刺涂片联合骨髓活检病理切片更能客观准确地反映骨髓的真实情况,特别是在恶性血液系统疾病所致全血细胞减少的诊断、鉴别诊断等方面的价值更优于涂片,二者联合检查可以进一步提高全血细胞减少性疾病诊断的准确性。 关键词 全血细胞减少 骨髓涂片 骨髓活检 病理