维奈克拉联合阿扎胞苷治疗老年人急性髓系白血病五例并文献复习

目的:观察维奈克拉联合阿扎胞苷治疗老年人急性髓系白血病（AML）效果及相关不良反应。方法:回顾性分析2019年4月至2020年4月华中科技大学协和深圳医院收治的5例应用维奈克拉联合阿扎胞苷治疗的老年AML患者临床资料,结合相关文献进行复习。结果:5例AML患者中有3例预后不良,通过维奈克拉联合阿扎胞苷治疗后3例达完全缓解,血液学不良反应主要为发热性中性粒细胞缺乏、血小板减少,非血液学不良反应主要为皮疹、恶心、便秘等胃肠道症状,耐受性良好。结论:维奈克拉联合阿扎胞苷治疗不适合接受常规化疗的老年AML患者缓解率高、早期死亡率低,且耐受性良好,可作为老年AML患者的一种新的治疗选择。     

维奈克拉在复发 难治性急性髓细胞白血病治疗中的应用

复发/难治性急性髓细胞白血病（relapsed/refractory acute myeloid leukemia,R/R AML）患者预后差、死亡率高,是AML治疗的难点之一。BCL-2抑制剂维奈克拉在2018年被美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于治疗老年或不能耐受强化治疗的AML患者。近年来,含维奈克拉的方案用于治疗R/R AML展现出一定的疗效,包括联合去甲基化药物、化疗药物、分子抑制剂和桥接同种异基因造血干细胞移植（allogenic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）。此外,allo-HSCT后衔接维奈克拉维持治疗可有效预防AML移植后复发,并能够延长复发患者的生存期。维奈克拉的不良反应发生率低,患者对其具有较好的耐受性。本文主要围绕维奈克拉用于R/R AML的治疗疗效和不良反应的最新进展进行综述。      

非典型bcr-abl融合基因急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的 探讨少见b3a3型bcr-abl融合基因急性淋巴细胞白血病(ALL)的诊断及其特点.方法 对2010年确诊为ALL的1例患者进行核型分析,并通过荧光原位杂交(FISH)技术检测bcr-abl融合基因的存在,采用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测该融合基因的断裂位点.结果 该患者的核型表现为45,XY,-7,t(9;22) (q34;q11),FISH检测发现了bcr-abl融合基因的存在,RT-PCR检测出该融合基因的断裂位点为少见的b3a3型.结论 常规的检测方法只能检测出典型的bcr-abl融合基因,而非典型bcr-abl融合基因需结合多种检测手段才能检测出阳性结果.少见b3a3型bcr-abl融合基因及其融合蛋白的功能和潜在利用价值还有待发掘.     

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗初诊复杂染色体核型老年人急性髓系白血病一例并文献复习

目的:提高对维奈克拉联合阿扎胞苷治疗复杂染色体核型的老年人急性髓系白血病的认识。方法:回顾性分析2020年7月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例复杂染色体核型老年急性髓系白血病患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果:该例患者诊断为急性髓系白血病M 2,WT1基因阳性,高危组,染色体核型为50-51,XX,add（3）（q12）,+6,add（11）（q25）,-？15,+21,+22,+mar1,+mar2,inc[cp8]。入院后给予2次维奈克拉联合阿扎胞苷方案治疗,治疗过程未发生不良反应,耐受性良好,达到完全缓解,患者出院后失访。 结论:以复杂染色体核型为特征的老年人急性髓系白血病诊治难度较大,临床异质性大,以维奈克拉为代表的bcl-2抑制剂治疗老年人急性髓系白血病的化疗方案短期内不良反应小,相较常规化疗方案缓解率高,长期疗效尚需进一步观察。     

维奈克拉（Venetoclax）联合阿扎胞苷和西达本胺治疗难治复发急性髓系白血病6例报告并文献复习

目的 探讨维奈克拉(Venetoclax)联合阿扎胞苷和西达本胺方案治疗难治复发急性髓系白血病(refractory/relapsed acute myeloid leukemia,R/R AML)患者的临床疗效和安全性。方法 回顾性分析2021年3月15日至2021年11月30日于北京大学人民医院血液科采用 Venetoclax联合阿扎胞苷和西达本胺方案治疗的 6例 R/R AML患者的疗效及安全性,同时监测并统计患者在诱导期间不同时间点(第 7 天、第 14 天、第 21 天和第 28 天)的 Venetoclax 稳态谷浓度(C_min)。结果 6 例 R/R AML 患者中,3 例观察到临床反应,其中完全缓解(complete remission,CR)2 例,CR 伴血液学不完全恢复(CR with incomplete hematological recovery,CRi)1 例。中位随访时间为 178 d,5 例患者存活,总生存率为 83.3%(5/6)。6 例患者诱导第 7 天、第 14 天、第 21 天和第 28 天的 Venetoclax 稳态 ...     

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗初诊慢性粒单核细胞白血病2型4例并文献复习

目的探索维奈克拉联合阿扎胞苷(VA)治疗初诊慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者的疗效。方法回顾性分析河北大学附属医院自2022年2月至2023年3月收治的VA方案治疗的4例初诊CMML-2型(CMML-2)患者的临床资料,并复习相关文献。结果4例CMML-2型患者在治疗1个疗程后均达到≥部分骨髓缓解(PMR),随着疗程的延长,总反应率(ORR)和完全缓解率分别为100%和50%。在剂量调整方面,通过动态的衰弱评估及不良反应决定维奈克拉剂量及用药天数。2例获CR的患者1例初始应用维奈克拉200 mg 14 d,1例在维奈克拉400 mg 28 d后因血液学不良反应减量为维奈克拉200 mg 14 d,目前均维持完全缓解。最常见的3、4级不良反应是中性粒细胞减少、血小板减少。结论VA方案一线应用治疗CMML-2型患者较传统单药HMA可能取得更快的缓解,安全性较好。     

儿童ETV6-ABL1融合基因阳性急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的:探讨ETV6-ABL1融合基因阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特点。方法:对1例t（9;12）（q34;p13）形成的ETV6-ABL1融合基因阳性的ALL患儿从临床表现、形态学、免疫学、分子生物学、治疗与预后等方面进行评估。同时进行文献复习。结果:患儿,男性,3岁11个月。临床特征主要为骨髓淋巴系增生明显,外周血白细胞计数明显升高;常规骨髓染色体核型分析发现t（9;12）（q34;p13）。患儿入院后于2020年3月29日始予VDLD（地塞米松、长春地辛、柔红霉素、门冬酰胺酶）方案诱导化疗,第8天激素诱导试验敏感,第17天骨髓象示幼稚淋巴细胞占0.34,流式细胞术检测示残留的B-ALL肿瘤细胞占20.17%,4月23日予达沙替尼80 mg/m 2口服治疗。第35天复查微小残留病（MRD）转阴;荧光定量聚合酶链反应检测证实ETV6-ABL1融合基因阳性;流式细胞术结果符合急性B淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤免疫表型;荧光原位杂交检测示,67%间期细胞显示了1个额外的ABL1信号。 结论:ETV6-ABL1融合基因阳性ALL罕见,具有独特的实验室及临床特征,为此类疾病常规细胞遗传学的异质性提供了新的信息。     

CLAG方案治疗复发难治急性髓系白血病六例并文献复习

目的 分析CLAG方法治疗复发难治急性髓系白血病(AML)患者的临床疗效及不良反应.方法 对河南省肿瘤医院血液科6例复发难治AML患者采用CLAG(克拉屈滨+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案治疗,分析6例患者临床资料,并结合文献进行复习.结果 6例复发难治AML患者中,男性5例,女性1例;中位年龄45岁(13～ 63岁);复发和难治各3例.应用CLAG方案后5例达完全缓解,1例未缓解;6例患者均出现骨髓抑制,但是治疗期间无严重不良反应发生.结论 CLAG方案治疗复发难治AML疗效确切,不良反应耐受性较好,并需后续行异基因造血干细胞移植等积极治疗.     

维奈克拉联合阿扎胞苷桥接异基因造血干细胞移植治疗难治急性单核细胞白血病一例并文献复习

目的:探讨bcl-2抑制剂维奈克拉联合阿扎胞苷用于难治急性单核细胞白血病患者行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）前桥接治疗的可行性。方法:回顾性分析湖北医药学院附属人民医院2019年11月收治的1例接受维奈克拉联合阿扎胞苷桥接allo-HSCT移植的难治急性单核细胞白血病患者资料,并复习相关文献。结果:患者为30岁女性,初诊确诊为急性单核细胞白血病,DNMT3A、IDH2、RUNX1和BCOR基因突变阳性,采用地西他滨+DA、FLAG、阿扎胞甘+HAG+依托泊苷方案联合化疗后未达到完全缓解。予维奈克拉联合阿扎胞苷后患者获得完全缓解,微小残留病转阴,接受父供女单倍体allo-HSCT巩固治疗。术后患者造血恢复,呈完全供者植入。至截稿前无复发生存1年余。结论:难治急性单核细胞白血病存在多药耐药,单纯化疗效果差。bcl-2抑制剂维奈克拉联合阿扎胞苷治疗后桥接allo-HSCT安全有效,可能延长患者无复发生存时间。     

FLAG方案治疗复发/难治急性白血病的疗效分析

目的分析FLAG方案治疗复发/难治急性白血病的疗效,观察其不良反应。方法应用FLAG方案[氟达拉滨30 mg/（m2.d）,静滴30分钟以上,第1-5天;Ara-c 2 g/（m^2.d）,氟达拉滨后4小时,维持4小时以上,第1-5天;G-CSF300μg/d,d0至中性粒细胞恢复至〉0.5×109/L]治疗15例复发/难治急性白血病,分析疗效和安全性。结果 10例达完全缓解,1例部分缓解,4例未缓解,完全缓解率66.7%,总有效率为73.3%。10例完全缓解患者除1例行异基因造血干细胞移植后失访,1例缓解后行亲缘异基因造血干细胞移植,目前仍处于缓解期,余8例均在1年内复发,中位时间7.1月（4-12月）。不良反应主要为骨髓抑制,其余非血液学反应不明显。结论 FLAG方案对复发/难治急性白血病的疗效较好,不良反应尚可耐受,可用于复发/难治急性白血病,并为造血干细胞移植创造机会,但其远期疗效尚不确定,需进一步研究。     

FLAG方案治疗复发及难治成人急性淋巴细胞白血病

目的:观察FLAG方案化疗对复发或难治的成人淋巴细胞白血病的疗效和安全性.方法:对19例复发、难治的成人急性淋巴细胞白血病患者进行氟达拉滨、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子联合的(FLAG)补救方案化疗.其中5例为原发耐药患者,14例为首次复发患者.结果:给予补救化疗后,8例患者(42.1%)达到完全缓解,10例患者(52.6%)未缓解,1例患者死于感染.完全缓解患者的中性粒细胞数在达到0.5×109/L和1×109/L以上的平均时间分别为开始治疗后的第18(范围为15到24天)和第21天(范围为19到26天),血小板数达到20×109/L和100×109/L以上的平均时间分别为开始化疗后的第22(范围为17到23天)和第31天(范围为26到36天).19例患者中有18例(94.7%)出现了高于38.5℃的发热,其中10例为不明原因发热,8例为感染所致.主要的非血液学不良作用为粘膜炎(16/19或84.2%)和肝毒性的增加(8/19或42.1%),对于这些不良作用,患者一般都可耐受.达到缓解的8例患者接受了第二轮FLAG方案化疗,此后其中4例患者接受了异基因干细胞移植(3例来源于同胞相合供者,1例来源于无关供者),另外4例患者因缓解后出现早期复发而未行移植.19例患者的中位生存期为7个月(范围为1到36个月),8例缓解患者的无病生存期和总生存期分别为6(范围为5到36个月)和10个月(范围为9到36个月).4位接受异基因干细胞移植患者的无病生存期为12个月(范围为7到36个月). 结论:研究中,复发难治的成人急性淋巴细胞白血病患者对于FLAG方案化疗是容易承受的,毒性可以耐受,该方案可使部分患者达到完全缓解,从而接受同种异基因移植治疗.     

HyperCVAD/MA方案治疗难治/复发成人急性淋巴细胞白血病疗效分析

目的:评估HyperCVAD/MA方案治疗难治/复发成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效和安全性.方法:回顾性分析21例2010年1月至2016年6月应用HyperCVAD/MA方案治疗的难治/复发成人ALL患者的有效性和安全性.结果:21例患者的完全缓解(CR)率为47.6％,部分缓解(PR)率为23.8％,总有效率为71.4％.所有患者均发生Ⅲ/Ⅳ度的骨髓抑制,未发生危及生命的出血现象,其他不良反应包括感染、肝肾毒性、胃肠道反应、皮疹等,无治疗相关死亡发生.结论:HyperCVAD/MA方案治疗难治/复发成人ALL的疗效满意,不良反应可控,但长期缓解率仍有待进一步观察.     

FLAG方案治疗难治性和复发性急性白血病的临床分析

 目的 观察由氟达拉滨（Flud）、阿糖胞苷（Ara-C）、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的FLAG方案治疗难治性、复发性急性白血病（AL）的疗效及毒副作用。方法 用FLAG方案治疗复发性ALL 7例,难治性和复发性AML3例,慢性粒细胞白血病（CML）急变2例。结果 5例（42 %）获完全缓解（CR）,1例部分缓解（PR）,且均为复发ALL。每个疗程均出现Ⅳ度血液学毒性,74 %、48 %疗程分别有发热、出血。治疗相关性死亡率17 %。非血液学毒性主要有恶心（或呕吐）、腹泻、睑结膜充血、皮疹或皮肤潮红、一过性肝损害、药物性发热。结论 FLAG方案对复发和难治性AL有一定的疗效。骨髓毒性严重,非血液学毒性轻微。     

儿童急性髓系白血病合并淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:提高对儿童急性髓系白血病（AML）合并淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的认识。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后,并复习相关文献。结果:患儿,男性,11岁,以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现,行颈部淋巴结活组织检查,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学（MICM）分型检查,诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准,确诊为AML合并T-LBL。按AML方案进行化疗,达到完全缓解并无病生存。结论:AML合并LBL在儿童中极为罕见,诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查,目前无标准治疗方案,预后极差,按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。