养阴丸联合复方地塞米松软膏治疗糜烂型口腔黏膜扁平苔藓临床观察

目的:观察养阴丸联合复方地塞米松软膏治疗糜烂型口腔黏膜扁平苔藓的临床疗效及对患者总病程和复发率的影响。方法:选取本院收治的59例热毒炽盛兼肝气郁滞证糜烂型口腔黏膜扁平苔藓患者为研究对象,采用随机数字表法分为对照组25例和观察组34例。对照组给予外用复方地塞米松软膏治疗,观察组在对照组治疗的基础上联合养阴丸治疗。2组均连续治疗3月,并在治疗结束后随访1年。观察2组临床疗效,以及治疗前和治疗1、3月后的疼痛程度,比较2组总病程及复发率。结果:总有效率观察组为91.18%,高于对照组的68.00%,差异有统计学意义(P0.05)。治疗前,2组视觉模拟评分法(VAS)疼痛评分比较,差异无统计学意义(P0.05)。治疗1、3月后,2组VAS疼痛评分均较治疗前降低(P0.05),观察组治疗1、3月后的VAS疼痛评分均低于对照组(P0.05)。治疗期间,观察组的总病程时长短于对照组(P0.05)。复发率观察组为16.13%,低于对照组的58.82%,差异有统计学意义(P0.05)。结论:养阴丸联合复方地塞米松软膏治疗糜烂型口腔扁平苔藓临床疗效显著,可有效缩短患者的总病程、降低复发率。     

肝癌早期诊断标志物的研究进展

肝癌是全球最常见的恶性肿瘤之一，在我国的发病率和死亡率均很高，严重威胁着人类的健康。原发性肝癌早期不易发现，临床确诊时往往已发展至中晚期，治疗难度大且预后差。因此，早发现、早诊断、早治疗是提高原发性肝癌患者生存率的最佳途径。血清甲胎蛋白（AFP）是目前临床应用最广的肝癌诊断标记物，但在肝癌早期阶段敏感性和特异性不足，且部分肝癌患者AFP阴性，因此，需要寻找更有价值的肝癌早期诊断标志物。本文通过对肝癌早期诊断标志物研究现状的分析和思考，以期为肝癌早期诊断提供科学依据。     

蛋白A免疫吸附治疗儿童水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系病一例

患儿女,11岁,因“右眼视物不清10 d”于2020年3月就诊于广州市妇女儿童医疗中心,入院时右眼无光感,血清水通道蛋白4抗体阳性,首次磁共振成像(MRI)见颅内多发病灶、右侧视神经增粗、胸5~6脊髓病变,诊断视神经脊髓炎谱系病,静脉输注大剂量甲泼尼龙冲击及人免疫球蛋白治疗后视力无改善,且出现左眼视物不清。给予免疫吸附后双眼视力改善,复查MRI病灶吸收好转,免疫吸附过程中无严重并发症。免疫吸附治疗儿童视神经脊髓炎谱系病安全有效。     

注意缺陷多动障碍儿童定量脑电图特征研究

目的探讨注意缺陷多动障碍(attention-deficit hyperactivity disorder,ADHD)儿童脑电图的改变。方法对37例临床诊断为ADHD儿童及30例年龄匹配的健康儿童进行定量脑电图分析。记录安静闭目状态下的脑电图,经傅里叶转换得到α1、α2、α3、β、θ频段绝对及相对功率,以及αL/αR、θ/α等。结果 ADHD组较对照组θ活动增加,α、β活动在不同的脑区结果不同,θ/α升高,αL/αR于额部降低。结论 ADHD患儿的脑电图与正常儿童存在着差异。     

长节段脊髓磁共振成像信号改变的Leigh病二例MT-ND基因变异分析

2例长节段脊髓磁共振成像信号改变的Leigh病患儿分别为3岁男性和8岁女性。分别于2018和2020年就诊于广州市妇女儿童医疗中心。主诉分别为“左下肢乏力半年余,右下肢乏力2个月”和“双下肢乏力5个月余伴排尿困难1周”。2例患儿分别存在MT-ND4基因m.11470A>C变异和MT-ND5基因m.13514A>G变异。经线粒体鸡尾酒疗法治疗后,2例患儿病情改善。     

儿童仅伴小脑共济失调桥本脑病13例分析

目的分析仅伴小脑共济失调桥本脑病患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析自2016年1月至2021年5月广州市妇女儿童医疗中心神经内科就诊的13例仅伴小脑共济失调桥本脑病患儿的临床特征、实验室检查、神经电生理检查、影像学、治疗及随访等资料。结果 13例患儿中男6例、女7例。起病年龄2.6(2.0, 3.3)岁。9例首次病程有前驱感染或疫苗接种, 13例步态异常或独坐不稳, 10例意向性震颤, 6例构音障碍, 3例躯体震颤, 2例眼球震颤, 3例精神稍倦, 3例肌力下降, 2例呕吐, 1例脾气暴躁。13例甲状腺球蛋白抗体(TgAb)500.0(298.9, 587.2)kU/L, 甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)621.9(449.6, 869.4)kU/L, 9例系统性自身抗体阳性, 4例脑脊液白细胞升高;4例脑电图背景慢, 1例偶发尖波;1例复发时头颅磁共振成像示小脑萎缩。10例单次病程, 3例复发病程。13例患儿首次发病首选静脉输注免疫球蛋白联合静脉输注甲泼尼龙冲击治疗, 症状消失, 1例多次复发予利妥昔单抗治疗后复发减少。末次发作后随访25.0(22.5, 33.3)个月, ...     

婴儿痉挛症临床特点与神经发育预后分析

目的 基于近年婴儿痉挛症(infantile spasm, IS)的病因诊断和治疗的进步，调查真实世界中IS的诊断和治疗现状，并探讨IS神经发育预后的影响因素。方法 纳入广州市妇女儿童医疗中心2016年至2021年确诊的IS病例资料，随访至2022年12月31日。根据末次随访时的神经发育情况，将重度或极重度发育迟滞判定为发育预后不良，正常至中度发育迟滞判定为发育预后良好，纳入起病年龄、病因、发作类型、脑电图高度失律的类型、发作前神经发育情况、治疗方式、治疗后发作控制情况、治疗后脑电图评分作为神经发育预后的影响因素进行Cox回归分析。结果 共计186例IS，随访1～6年，中位时间30个月，2例死亡，统计表明病因影响治疗决策(χ²=16.413,P=0.003)。167例获神经发育随访数据，发育预后良好66例，发育预后不良101例。删除资料不完整的病例，154例纳入Cox回归分析。多因素分析表明发作前发育落后是神经发育预后不良的危险因素(P=0.027)；发作控制(P=0.001)和发作前发育正常(P=0.004)是神经发育预后良好的保护因素。结论 本研究真实调查了本...     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎认知障碍临床随访研究

目的 随访评估南方地区儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎恢复期的认知功能。方法 回顾性分析2016至2021年诊治的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,依据急性期改良Rankin量表(mRS评分)得分分为重症组(mRS>3分)及非重症组(mRS≤3分),分析所有患儿急性期出院时及末次随访的韦氏智力测试结果。结果 共33例患儿纳入分析,男15例、女18例,首次发病年龄为6.0(5.0～9.0)岁。急性期临床表现以抽搐(31例)、精神行为异常(28例)、运动障碍(28例)为主。自急性期出院至末次随访时间为12.0(4.0～33.0)月,末次随访时mRS评分为0.0(0.0～0.0),韦氏智测总智商为82.4±12.1,言语理解指数为85.6±16.7,工作记忆指数为84.7±13.5,加工速度指数为83.5±11.0。患儿总智商及各分测验均低于平常水平。末次随访时重症组与非重症组总智商值及各指数之间差异无统计学意义(P>0.05)。10例患儿接受了2次韦氏智力测试,第1次测试时间为首次发病出院后3.0(1.0～5.7)月,第2次为首次发病出院后21.0(15.5～2...     

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病临床分析

目的 探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）的临床特点及治疗预后。方法回顾性分析2018年6月至2022年7月诊断为GFAP-A患儿的临床资料。结果 5例患儿诊断为GFAP-A，男3例、女2例，起病年龄11.0(5.0～13.5)岁。最常见的首发症状为发热（4例），最常见的神经系统症状和体征分别为头痛（5例）和颈抵抗伴克氏征阳性（5例）。急性期脑脊液检查显示4例白细胞计数及蛋白水平升高，1例蛋白-细胞分离。脑脊液胶质纤维酸性蛋白（GFAP）抗体中位滴度1∶10(1∶10～1∶100),1例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性。最常见磁共振成像（MRI）改变为大脑半球柔脑膜强化（4例）。急性期所有患儿首先接受一线免疫治疗（静脉甲泼尼龙冲击联合静脉滴注人免疫球蛋白），4例反应良好，1例脑脊液抗NMDAR抗体阳性者治疗无反应，予利妥昔单抗治疗后好转。随访8.0(4.0～36.0)月，未监测到与该病相关的神经系统后遗症。结论 儿童GFAP-A最常见的临床表现为发热、头痛及脑膜刺激征，MRI以柔脑膜强化最常见，多数患儿一线免疫治疗效果好且在随访期内预后...