PICU重症坏死性筋膜炎诊治分析

目的分析重症坏死性筋膜炎（necrotizing fasciitis,NF）临床特点及诊断治疗要点。方法回顾性分析安徽省儿童医院PICU2007年1月至2013年9月14例NF患儿临床体征、辅助检查、治疗及预后。结果14例患儿中,男8例,女6例,年龄（15．86±10．48）个月,住院天数（29．07±16．30）d,热程（10．64±5．64）d,清创次数（3．07±1．33）次;均有脓毒性休克,5例有多脏器功能衰竭。发病部位：臀部5例,下肢4例,背部2例,会阴部2例,颈部1例;血培养：6例金黄色葡萄球菌（1例耐甲氧西林金黄色葡萄球菌）,4例铜绿假单胞菌,3例培养未见明显细菌生长,1例咽峡炎群链球菌。CT均见皮肤及皮下组织水肿,筋膜增厚,11例见软组织气体影。组织活检均确诊为NF;病初表现不典型以局部组织红肿为主,随病情进展患处皮肤苍白伴血疱,后颜色逐渐发紫发黑,部分患儿有皮下握雪感,切开后见筋膜大片苍白坏死;均行切开引流（5例行封闭负压引流持续吸引）、彻底清创、有效抗生素治疗、胶体支持治疗;1期愈合7例（50．00％,7／14）,2期植皮4例（28．57％,4／14）,死亡3例（21．43％,3／14）;随访2年,6例患儿有局部肢体活动受限。结论NF病情危重,常见于会阴部、腹部及四肢,易导致脓毒性休克,多脏器功能衰竭,革兰阴性杆菌感染临床症状极危重,病死率高。NF需尽早确诊,强有力抗生素使用,积极广泛、彻底地外科清创,充分引流,加强支持对症处理可降低病死率。     

新生儿重症膈疝围手术期的机械通气策略及肺功能随访

目的 探讨新生儿重症膈症围手术期机械通气策略,以期减少并发症,改善肺功能,提高存活率.方法 回顾性分析我院2001年1月至2010年3月新生儿外科手术治疗的28例重症先天性膈疝患儿的临床资料.根据机械通气策略的不同分为两组:A组(12例)为2001年至2005年收治的患儿,使用常频呼吸机和高PIP、低PEEP,维持PaCO2在30～35 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa)；B组(16例)为2006年至2009年收治的患儿,使用常频呼吸机和较高PEEP(6cm H2O,1 cm H2O=0.098 kPa),当PIP高于25cm H2O,导管前SaO2＞ 85％时,改用高频震荡通气,并采用允许性高碳酸血症的策略.比较两组患儿术后并发症及肺功能随访结果.结果 A组12例,9例出现复张性肺水肿,3例气胸,死亡2例.B组16例,3例出现复张性肺水肿,无气胸发生,1例死亡.A组术后复张性肺水肿发生例数多于B组,差异有统计学意义(P＜0.05).但肺功能随访两组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 先天性重症膈疝术后通过机械通气策略的改变,可以减少患儿术后复张性肺水肿的发生,但对肺功能无明显影响.     

先天性心脏病心内直视手术后呼吸机及气道管理体会

目的: 总结先天性心脏病(先心病)心内直视术后呼吸机应用及气道管理的体会。方法: 术后均选用同步间歇指令通气(SIMV)+呼气末正压(PEEP)+压力支持通气(PSV)模式辅助呼吸,常规监测经皮氧饱和度、呼气末二氧化碳分压、有创动脉血压、血气等呼吸循环指标。结果: 撤机后出现明显呼吸困难17例,再插管5例,另12例改用CPAP后呼吸困难改善,避免了2次插管。本组52例行气管分泌物培养及涂片,19例阳性,其中8例培养为肺炎克雷伯杆菌,11例涂片为霉菌孢子,根据药敏结果调整抗生素后肺部感染全部控制。本组肺不张15例,气胸3例,给予加强体位引流、胸腔穿刺抽气后治愈。结论: 先心病术后呼吸机辅助通气是十分重要的,提倡循环稳定时早期撤机;对于撤机后呼吸困难者,尽早给予CPAP支持,对难以控制的肺部感染要根据气管分泌物培养及涂片结果调整抗生素。     

10 kg以下婴幼儿室间隔缺损的手术治疗

目的:总结10 kg以下婴幼儿室间隔缺损的外科治疗经验。方法:83例10 kg以下先天性心脏病室间隔缺损患儿均在全麻低温体外循环下行一期矫治术。结果:本组无病死,并发肺炎22例,心律失常3例,气胸2例,低心排1例,残余分流1例。结论:反复肺炎和肺动脉高压的室间隔缺损婴儿应尽早手术。选择适当的手术时机,合理有效的围术期治疗,可提高治疗成功率。     

小儿耐甲氧西林与甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌感染病例临床特征及耐药性对比分析

目的探讨小儿耐甲氧西林金黄色葡萄球菌( MRSA)和甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌( MSSA)感染病例临床特征与耐药性。方法选取 2014年 6月至 2016年 1月期间安徽省儿童医院就诊的 264例金黄色葡萄球菌感染病儿,根据《全国临床检验操作规程(第 3版)推荐的抗生素药敏试验结果分为 MRSA病例组 149例, MSSA病例组 115例,收集两组病例的人口学资料、血常规检测结果、 C》反应蛋白( CRP)值、感染部位和耐药性检测结果等数据并进行对比分析。结果 MRSA组住院天数为(13.8±10.2)d,MSSA组为( 11.1±10.4)d;MRSA组 CRP值为( 48.4±56.9)mg/L,MSSA组为( 30.0±41.5)mg/L;MRSA组败血症发生率为 27.5%,MSSA组为 13.0%;MRSA组呼吸道感染率为 13.4%,MSSA组为 4.3%;MRSA组在住院天数、 CRP值、败血症发生率和呼吸道感染率高于 MSSA组,差异有统计学意义(P＜0.05); MRSA组对氨苄青霉素舒巴坦、阿莫西林 /克拉维酸钾、头孢曲松、克林霉素、红霉素、四环素、复方磺胺甲唑和左氧氟沙星的耐药性高于 MSSA组( P＜0.05)。结论小儿 MRSA病例在败血症发生率、呼吸道感染、 CRP值和耐药性上高于 MSSA病例。     

手足口病住院患儿流行病学和临床特征分析

目的探讨手足口病住院患儿入院时流行病学和临床特征。方法回顾性总结2008年5—8月份手足口病高发季节我院收治的239例住院患儿病例资料。结果住院〉5天患儿年龄偏小（P=0．025）,3岁以下儿童构成比较高（P=0．012）;入院时体温、心率和呼吸频率均偏高（P=0．015;P=0．031或P=0．013）,最高体温I〉38℃的患儿构成比较高（P=0．023）。与年龄〉3岁患儿比较,年龄≤3岁患儿并发急性支气管炎、支气管肺炎的发生率较高（P=0．011或P=0．008）,出现心肌损害及神经系统损害表现发生率也均较高（P=0．036或P=0．017）,且出现2种以上并发症状比例更高（P=0．003）。结论应密切观察低龄儿童的病情变化,及时控制低龄患儿并发症的发生和进展。     

COL4A1基因突变相关儿童脑病的特征分析:附3例病例报告

目的分析COL4A1基因突变相关儿童脑病的临床症状、影像及遗传学特征。方法回顾性分析安徽省儿童医院于2017年1月至2019年12月收治的3例COL4A1基因突变的患儿临床症状和影像学结果,以"COL4A1""HANAC综合征"等为检索词,在PubMed数据库、中国期刊全文数据库、万方医学以及中国知网文献数据库进行检索,结合文献复习,对COL4A1基因突变引起的儿童脑病的临床症状、影像及遗传学特点进行总结分析。结果 1例患儿(11月16天)表现为癫痫发作及生长发育落后,头颅核磁共振(MRI)提示额叶脑穿通畸形和脑室周围白质软化(PVL);1例患儿(2个月14天)仅表现为抽搐,头颅MRI见脑室旁软化灶和脑室周围钙化;1例患儿(3岁)表现为有先天性白内障和生长发育迟缓,头颅MRI考虑脱髓鞘或髓鞘形成不良。3例患儿均有肌酸激酶(CK)的升高。2例是甘氨酸的错义突变,1例发生核苷酸插入,三种均导致肽链中的氨基酸序列发生改变,引起相应的病症。结论 COL4A1基因突变具有可变表型的全身性疾病,除了神经系统的表现外,可累及肾、眼、肌肉及皮肤等多系统,CK升高,存在脑室周围钙化或PVL对于该疾病的诊断有指导意义。本病需要尽早发现、及时治疗,对于该家系中无症状的其他成员需进行COL4A1基因筛查,以便进行二级预防和早期干预。     

纤维支气管镜在小儿先天性心脏病呼吸道病变诊疗中的应用

目的 探讨纤维支气管镜(FB)在小儿先天性心脏病(CHD)呼吸道病变诊疗中的应用价值.方法 选取2006年7月-2010年5月在本院因难治性肺炎、肺不张、反复或持续性喘息、呼吸机依赖、CHD术前术后呼吸道病变评估等而住院的CHD患儿72例,应用Olympus BF-3C40镜,在常规局部浸润麻醉下进行FB检查,并对其中12例合并肺不张患儿进行支气管肺泡灌洗(BAL)治疗.结果 镜下发现CHD患儿呼吸道病变以炎症及呼吸道阻塞性改变多见,分别占88.9%和72.2%.其中气管或支气管外压性狭窄46例,气管或支气管软化8例,喉软化5例,右侧气管源性支气管4例,血管环、气管下段及右主支气管先天性狭窄、左侧声带麻痹各1例;合并肺动脉高压(PH)者呼吸道外压性狭窄发生率(91.3%)较无PH者(19.2%)明显增高;对12例肺不张患儿行BAL治疗,治愈7例;术中31例(43.1% )出现一过性低氧血症,但无严重并发症发生.结论 炎性反应和气管或支气管狭窄及软化是CHD患儿常见的呼吸道病变,PH是导致呼吸道外压性狭窄的重要因素, FB在小儿CHD呼吸道病变评估中不仅能发挥诊断作用,而且可发挥治疗作用,且相对安全.     

32例小儿急性肺水肿临床分析

目的探讨小儿肺水肿救治措施。方法分析32例临床资料,及时联合采用对症与对因治疗措施,正压通气改善呼吸道通畅及换气功能,减轻心脏负担,强心利尿,纠正酸中毒,维持内环境,改善循环以及使用解毒药。结果 28例抢救成功（87.5%）,肺水肿2-6 d消退,死亡3例。结论及时联合采用对症与对因治疗措施,肺水肿大多能得到控制。     

全基因组测序确诊氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症Ⅰ型1例

<正>患儿，男，1个月20天，因“呕吐3天，昏睡、呻吟半天伴反复抽搐发作”入院，患儿系G2P2,足月顺产，否认出生时有窒息抢救史，出生体重3 400 g, 父母体健，否认近亲结婚，否认家族遗传病、传染病及肝胆疾病史。患儿哥哥体健。入院查体：昏睡状态，精神、反应差，面色稍苍白，无特殊面容，全身皮肤无黄染、淤点淤斑、出血点及花纹征，呼吸深快，三凹征(-),心肺听诊阴性，腹膨隆、软，腹壁未见静脉曲张，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，四肢肌张力增高，