不同诱发电位评价猴实验性变态反应性脑脊髓炎的价值

目的：探讨不同诱发电位评价猴实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergic encephalomyelitis，EAE）的价值。方法：选择5年前制作的8只EAE猴为实验组，另选13正常猴作对照组，分别进行脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential，BAEP）、脑干三叉神经诱发电位(brainstem trigeminal evoked potential，BTEP)、体感诱发电位(somatosensory evoked potential，SEP)检测。结果：EAE猴BAEP的Ⅲ-Ⅴ峰间期为(3．0&;#177;0．63)ms，BTEP的T1-T2、T3—T7峰间期为(2．53&;#177;0．67)、(1．68&;#177;0．37）ms，SEP的P40-N21峰间期为(13．38&;#177;3．61)ms，BAEP、BTEP及SEP各波峰间期与对照组相比明显延长。BAEP、BTEP、BAEP+BTEP及下肢SEP检查EAE猴异常率分别是50％，50％，62％及81％。结论：BAEP，BTEP，SEP都可以检出EAE猴中枢神经系统的损害，其中下肢SEP阳性率最高，BAEP和BTEP联合检查可使阳性率增高。     

全国第9次神经病学学术大会简报

全国第9次神经病学学术大会于2006年9月6～9日在广东省广州市隆重召开.来自全国30个省市及香港特别行政区近1 700名代表出席了此次大会,大会主要围绕脑血管病、运动障碍和变性病、肌病及神经遗传病、神经免疫、感染及脑脊液细胞学、癫(癎)等方面进行学术交流,会议还举办了四场神经病学新进展的卫星会议.现将会议内容简报如下.     

特发性炎性脱髓鞘疾病研究进展

特发性炎性脱髓鞘疾病属神经系统自身免疫性疾病,是一组包括多种亚型的谱系疾病。好发于青壮年,呈复发-缓解病程,每次发作常遗留神经系统症状与体征,最终导致神经功能障碍。早期诊断、密切监测病情和及时治疗是改善长期预后的关键。我国国民经济和社会发展第十二个五年规划(简称"十二五")时期,中山大学附属第三医院胡学强教授研究团队在特发性炎性脱髓鞘疾病病因、发病机制、临床特点、诊断与鉴别诊断、治疗策略等方面取得成果,本文拟就上述研究成果进行简要综述。     

多发性硬化人类白细胞抗原易感基因研究进展

多发性硬化为一种免疫相关性中枢神经系统脱髓鞘疾病,临床表现呈异质性,好发于青壮年女性,病残率高,给患者家庭及社会造成沉重负担.遗传因素和环境因素共同参与其发病机制,而HLA基因复合体为重要的遗传学决定因素,占易感风险的60%,对其研究是目前多发性硬化遗传学研究的热点和难点.     

对急性横贯性脊髓炎的再认识

急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)既往主要指感染后自身免疫反应导致的急性横贯性炎性脊髓病变,以前驱感染后急性上升性脊髓完全横贯性损害为特征。随着辅助检查技术的进步和对鉴别诊断认识的深入,现已认为ATM是包括一系列定位于脊髓的异质性炎性疾     

中华医学会神经病学分会第五届委员会神经免疫学组成立大会会议纪要

中华医学会神经病学分会第五届委员会神经免疫学组成立大会于2011年4月8日-10日在浙江省绍兴市召开。中华医学会神经病学分会主任委员贾建平教授、中华医学会组织管理部崔新生老师、中华医学会神经病学分会秘书蔡晓杰老     

急性播散性脑脊髓炎与经典多发性硬化的临床对比分析

目的 寻找临床上鉴别急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalumyelitis,ADEM)与经典多发性硬化(classical multiple sclerosis,CMS)的方法.方法 回顾性分析20例ADEM和24例CMS患者的流行病学特点、临床症状、实验室检查和MRI,对各定性资料进行卡方检验,定量资料进行两独立样本的Wilcoxon秩和检验.结果 ADEM患者起病年龄[(27±15)岁]较CMS患者[(37±13)岁,Z=-2.218,P=0.027]小.ADEM患者通常有前驱感染史(75%),发热(65%)、脑膜刺激征(40%)、癫痫(25%),较CMS者常见(x2=23.652、18.609、9.189、4.514,均P＜0 05),脑病更多见于ADEM患者.ADEM患者血白细胞[(11 9±5.8)×109/L,Z=-2.030,P=0.042]、C反应蛋白(2.74 mg/L,Z=-3.028,P=0.002)、红细胞沉降率(11.00 mm/h,Z=-2 406,P=0.016)、脑脊液白细胞(9×106/L,Z=-2.781,P=0.005)较CMS患者[上述指标分别为(8.0±3.2)×109/L、0.49 mg/L、7.00 mm/h、2 ×106/L]高,脑脊液蛋白(ADEM组0.19 g/L,CMS组0.17 g/L)及寡克隆带(OCB)阳性率(ADEM组4/20,CMS组11/24)在两者间差异无统计学意义.在MRI上,ADEM患者更多见皮质灰质病灶(14/20,x2=15.213,P=0.000)、基底节区灰质病灶(14/20,x2=8.910,P=0.003)和脑干病灶(14/20,x2=5.867,P=0.015),脊髓病灶多近中央分布(83%,x2=11.542,P=0 001),病灶边界模糊(95%,x2=21.787,P=0.000);CMS患者更多见近皮质白质病灶(21/24,x2=17.628,P=0.000)、侧脑室旁病灶(21/24,x2=15.213,P=0.000)和胼胝体病灶(14/24,x2=8.640,P=0.003),脊髓病灶多呈偏心分布(85%),病灶边界清楚(75%).结论 ADEM与CMS无论在流行病学特点、临床症状,还是在脑脊液和MRI检查方面都有一定差异.

Abstract：

Objective To improve differential diagnosis between acute disseminated encephalomyelitis ( ADEM) and classical multiple sclerosis ( CMS).Methods All 20 cases of ADEM and 24 cases of CMS were examined.Their epidemiological and clinical findings,laboratory features and magnetic resonance imaging ( MRI) data were analyzed using x2 test for categorical variables,Wilcoxon Rank-Sum tests for continuous variables.Results ADEM and CMS showed no sex predominance.Patients with ADEM ((27 ±15) years) were younger than CMS ((37 ±13) years,Z= -2.218,P =0.027).The following findings were more commonly seen in ADEM compared with CMS:predemyelinating infectious disease (75% vs 4%,x2 =23.652,P = 0.000),fever (65% vs 4%,x2 =18.609,P = 0.000),meningeal irritation sign (40% vs 0,x2 = 9.189,P =0.002),seizure (25% vs 0,x2 =4.514,P = 0.034),and encephalopathy.ADEM patients were more likely to present with blood leucocytosis ( (11.9 ± 5.8) ×109/L vs (8.0±3.2) ×109/L,Z= -2.030,P=0.042),high C-reactive protein (2.74 mg/L vs 0.49 mg/L,Z = - 3.028,P = 0.002),increased erythrocyte sedimentation rate (11.00 mm/h vs 7.00 mm/h,Z= -2.406,P =0.016),and cerebrospinal fluid leucocytosis (9 × 106/L vs 2×106/L,Z =- 2.781,P = 0.005).There were no differences in cerebrospinal fluid protein and oligoclonal band between the two groups.The following MRI lesions were more commonly seen in ADEM patients:cortical gray matter lesions (14/20,x2=15.213,P=0.000),basal ganglia gray matter lesions (14/20,x2 =8.910,P = 0.003),and brainstem lesions ( 14/20,x2 = 5.867,P = 0.015).In contrast,lesions in subcortical white matter (21/24,x2 = 17.628,P =0.000),periventricular area (21/24,x2 =15.213,P=0.000) and corpus callosum ( 14/24,x2 = 8.640,P = 0.003 ) were more common in the MRI image of CMS patients.The lesions in spinal cord were usually centrally distributed in ADEM (83% ),while peripherally in CMS (85%,x2 = 11.542,P = 0.001).The lesions had poorly defined margins in ADEM (95%),but well defined margins in CMS (75%,x2 =21.787,P = 0.000).Conclusion There are differences in epidemiological and clinical findings,laboratory features and MRI appearances between ADEM and CMS.     

多发性硬化、临床孤立综合征患者脑脊液β-淀粉样肽水平及其意义研究

目的 探讨多发性硬化(MS)及其早期表现-临床孤立综合征(CIS)患者脑脊液β-淀粉样肽(Aβ42)表达水平及其与病程、神经功能缺失以及MRI T2高信号病灶数量的关系.方法 对33例MS患者、23例CIS患者及13例对照者进行研究,MS、CIS患者发作期进行扩展残疾状态量表(EDSS)评分及MRI检查,采用液相芯片分析技术检测各组患者脑脊液Aβ42浓度.结果 MS、CIS患者发作期脑脊液Aβ42浓度与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05),但继发进展型MS(SPMS)患者脑脊液Aβ42浓度[(167.99±36.39)pg/mL]比复发缓解型MS(RRMS)患者[(92.74±13.64)pg/mL]高,差异有统计学意义(P=0.042).MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度与病程及EDSS评分无明显相关性(P>0.05).病程≥1年的MS患者脑脊液Aβ42浓度比病程<1年的患者低,EDSS评分≥4.5分的MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度比EDSS评分<4.5分的患者低,但差异均无统计学意义(P>0.05).MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度与MRI T2高信号病灶数量呈正相关关系(MS患者:r=0.507.P=0.038;CIS患者:r=0.485,P=0.049).MRI T2高信号病灶总数≥4个的MS患者脑脊液Aβ42浓度[(129.34±19.96)pg/mL]比病灶总数<4个的MS患者[(73.51±12.60)pg/mL]高,差异有统计学意义(P=0.049).结论 SPMS患者轴突损伤比RRMS患者严重;脑脊液Aβ42水平升高可能是MS病情进展的标记之一;MRI T2高信号病灶负荷可能与MS轴突损伤有关.     

视神经脊髓炎患者头颅磁共振成像特点

目的 分析视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者头颅MRI特点.方法 对27例NMO患者的头颅MRI进行回顾性分析.结果 22例(81.5%)NMO患者存在不同类型的头部病灶,并可分为非特异性(7例)、非典型性(1例)、多发性硬化样(MS-like,3例)及脑室-导水管-中央管周围型(11例),但以脑室-导水管-中央管周围型最为常见(40.7%),且NMO患者颅内的病灶数与最后一次MRI检查的时间呈正相关(r=0.475,P=0.025).结论 NMO患者脑内病灶类型多样,但以脑室-导水管-中央管周围型最为常见,可能存在不同机制.对疑似病例早期进行头颅MRI检查相当必要.