发作性运动诱发运动障碍的家系与临床

目的：分析发作性运动诱发运动障碍（PKD）的遗传和临床特点。方法：总结8例PKD患的家系和临床燃料。结果：PKD发作年龄多在10-25岁，以突然运动时发生短暂的随意运动障碍为主要表现，持续时间常小于1min，意识清醒，脑电图、头颅MRI等检查正常，卡马西平治疗有效。有家族史的患呈现常显性遗传特点。结论：PKD呈良性病程，但频繁发作对患仍具有危险性，需要鉴别治疗。     

脑梗塞患者血清脂蛋白（a）测定及其临床意义

应用酶标法测定58例脑梗塞患者和56例健康对照者血清脂蛋白(a)[LP(a)]含量,并同时测定了其他脂代谢指标,对其中26例脑梗塞患者还测定了血浆纤维蛋白溶解(简称纤溶)指标。结果表明脑梗塞组存在显著的脂代谢和纤溶功能紊乱。LP(a)含量增高,与所测脂代谢、纤溶指标无显著相关,是脑梗塞发病独立的危险因素。     

睡眠期常见发作性异常的临床特征与处理

在睡眠期间表现为发作性异常的睡眠障碍有多种临床类型,临床上极易与癫癎相混淆,导致误诊和误治。因此充分认识这些发作性睡眠障碍的临床特征至关重要,以下简要介绍睡眠期除癫癎以外的常见发作性睡眠障碍的临床特征与处理。     

特发性正常压力脑积水的诊断研究进展

特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是1965年最先提出的一种以步态异常、痴呆和尿失禁(又称Hakim三联征)为特征的交通性脑积水综合征.挪威流行病学调查估计iNPH在人群中的发病率为5.5/10万人口,患病率为21.9/10万人口[1].日本的研究表明iNPH主要发生于老年人,65岁以上患病率为1.4％～2.9％[2-3],被认为是痴呆的第一位可治性病因,脑脊液分流术可使半数以上患者症状改善[4-5].因iNPH的临床和影像学表现与其它疾病相似,早期诊断比较困难,但早期干预可获得好的疗效.随着研究深入,一些新的诊断依据不断发现,本文就有关研究进展做一综述.     

睡眠性头痛的研究进展

睡眠性头痛是一种少见的与睡眠直接相关的原发性头痛.临床上以患者因头痛从睡眠中觉醒为特征,头痛多为轻到中度.本文简要综述睡眠性头痛的临床表现、病理生理、诊断及治疗.     

偏头痛病人认知功能的研究

偏头痛以反复发作性头痛、间歇期正常、无阳性体征为特征,一般认为无脑器质性障碍.但随着影像学技术的应用发现,偏头痛患者脑深部、室周及桥脑白质高信号的发生率高[1],一些脑器质性疾病如CADASIL等也以偏头痛为临床表现之一,先兆偏头痛已作为年青卒中危险因素,因此,近年来偏头痛的脑功能受到关注,本文介绍有关认知功能研究情况.     

莫达非尼对REM睡眠剥夺后大鼠认知功能及突触可塑性的影响*

目的：探讨新型中枢性兴奋剂莫达非尼对不同程度快速动眼（REM）睡眠剥夺与睡眠恢复后大鼠认知功能和大鼠海马突触可塑性的影响。方法：成年雄性SD大鼠随机分为莫达非尼组与对照组,每组分5个不同的REM睡眠剥夺和恢复时间点（SD1d,SD3d,SD5d,SD5d/RS6h,SD5d/RS12h）,采用改良多平台水环境REM睡眠剥夺法进行REM睡眠剥夺,利用Y迷宫测定大鼠学习记忆能力,运用蛋白质免疫印记（Western Blot）技术对大鼠海马突触素（SynapsinⅠ）蛋白作选择性半定量分析,免疫组织化学和电镜观察的方法分析大鼠海马CA3区SynapsinⅠ的表达,观察突触可塑性变化。结果：莫达非尼组的错误反应次数（EN）在REM睡眠剥夺后小于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）,睡眠恢复后两组EN比较,差异无统计学意义（P〉0.05）,总反应时间（TRT）两组比较,差异也无统计学意义（P〉0.05）。Western Blot结果显示SD1d,SD3d,SD5d/RS6h和SD5d/RS12h时莫达非尼组Syn- apsinⅠ表达比对照组增多（P〈0.05）,SD5d时两组SynapsinⅠ表达无显著差异（P〉0.05）,免疫组化结果与其一致;电镜下观察SD1d时莫达非尼组的突触联系、突触前膜囊泡数量均较对照组增加。结论：REM睡眠剥夺会引起大鼠认知功能下降,大鼠海马CA3区SynapsinⅠ表达降低,而莫达非尼可以抑制睡眠剥夺后SynapsinⅠ的表达减少,诱导大鼠海马突触可塑性变化,可改善REM睡眠剥夺后的认知行为。     

重视教学方法，提高神经病学临床实习效果

临床实习是整个医学教育过程中的一个重要环节，可以通过制定合理的带教计划、重视教学查房、注重病历书写、循序渐进培养操作能力、完善出科考核、加强素质教育以及加强带教老师的检查和督促等方面进行临床带教工作，确实提高神经病学的临床实习教学效果。     

昼夜节律失调性睡眠障碍的临床特点与处理

生物之所以形成并维持24 h周期性节律,主要是由于受到因地球自转产生昼夜明暗变化的影响,当生物使这种节律变成自身固有节律后,生物本身就好像具有了感知时间的能力,这一机制被形象地称为"生物钟",其专门负责从时间上调节机体的生理功能[1].