低出生体重儿432例体格发育分析

[目的]调查低出生体重儿体格发育状况,探讨其生长发育规律.[方法]选择432名低出生体重儿作为研究对象,根据不同孕周分别以正常足月儿、正常体重早产儿作为对照组,对出生婴儿的体重、身长分5个年龄段进行随访,然后将测量数据进行对照,并且将不同孕周低出生体重儿的体格发育状况进行对照.[结果]①432名出生低体重儿生长发育模式与正常儿基本一致,并且在0～2岁内存在追赶生长现象,体重、身长的追赶生长以出生后头6月最快;②432名低出生体重儿体格发育均明显落后于对照组,差异有非常显著性(P＜0.01或＜0.001);③120名低出生体重早产男女婴2岁内体重、身长的追赶大于86名足月小样儿男女婴,而且女婴18、24月龄体重发育差异有非常显著性(P＜0.01);低出生体重早产女婴2岁内身长的追赶大于男婴.[结论]①出生低体重儿体格发育均落后于正常对照儿,但其增长模式呈现追赶现象;②低出生体重早产儿的追赶生长大于足月小样儿.     

宝山区群体儿童体质指数调查分析

【目的】了解宝山区2～6岁儿童体质指数(body mass index,BMI)的变化规律,为今后儿童保健工作提供依据。【方法】将宝山区110家托幼机构的28 196名2～6岁男女童分为九个年龄组进行体重、身高测量,并计算BMI值;将BMI值与九市城区2005年和美国CDC2000年参考标准进行对比分析。【结果】1)BMI值在2～6岁男女童间的变化规律是一致的,2岁时最高,以后随着年龄增长逐渐下降,但在4.5岁后呈现回升趋势;且存在性别差异,男童高于女童。2)各年龄组BMI值均显著高于九市城区标准。3)男童4.5岁以后BMI值均高于美国CDC标准。【结论】宝山区2～6岁群体儿童BMI高于九市城区儿童,其中4.5～6岁男童BMI高于美国CDC儿童。     

凝血因子ⅩⅢ A亚基mRNA大片段缺失所致遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症的分子机制研究北大核心CSCD

目的 研究凝血因子ⅩⅢ（FⅩⅢ）A亚基mRNA DelCD 11-279大片段缺失引起遗传性FⅩⅢ缺乏症的分子致病机制.方法 构建正常人、先证者母亲FⅩⅢA亚基mRNA表达质粒pET-22b（＋）/FⅩⅢA和先证者FⅩⅢA亚基mRNA DelCD 11-279大片段缺失的表达质粒pET-22b（＋）/FⅩⅢA-Del,转化大肠杆菌BL21,SDS-PAGE和Western blot法检测FⅩⅢA亚基蛋白的表达,Ni-NTA树脂结合柱纯化FⅩⅢA亚基蛋白质,EZ-LinkTM5-（Biotinamido） Pentylamine掺入法检测纯化FⅩⅢA亚基蛋白质活性.结果 pET-22b（＋）/FⅩⅢA和pET-22b（＋）/FⅩⅢA-Del经酶切及PCR鉴定构建成功,转化大肠杆菌BL21,经异丙基硫代-β-D-半乳糖苷诱导后获特异高效表达,SDS-PAGE显示重组蛋白质的相对分子质量分别为83 200和51 900,用Ni-NTA树脂结合柱分离得到纯化蛋白质,Western blot方法分析表明重组的蛋白质是人FⅩⅢA亚基蛋白,先证者及其母亲的纯化FⅩⅢA亚基蛋白活性分别为正常人的0、95.87％.结论 FⅩⅢA亚基mRNA DelCD 11-279大片段缺失导致编码截短的464个氨基酸的无活性FⅩⅢA亚基蛋白是先证者遗传性FⅩⅢ缺乏症的分子机制之一.     

儿童成熟NK细胞白血病伴肝肺综合征一例并文献复习

目的：提高对儿童成熟NK细胞白血病伴肝肺综合征的认识。方法对1例成熟NK细胞白血病伴肝肺综合征患儿的临床资料进行总结分析,并复习相关文献。结果患儿为男性,11岁,因肝脾大2年余,发热10 d入院。主要表现为口唇轻度紫绀,肝脾大,肝功能异常,外周血大颗粒淋巴细胞增多;免疫表型为CD2+、cCD3-、CD7+dim、CD16+、CD56+、CD94+;TCR重排阴性;平卧位血氧饱和度74%～76%,立位时血氧饱和度62%～63%。经氟达拉滨、异环磷酰胺及吸氧等综合治疗,病情暂时缓解。结论儿童EB病毒阳性的成熟NK细胞白血病与肝肺综合征密切相关。成熟NK细胞白血病患儿伴缺氧时,应想到肝肺综合征。成熟NK细胞白血病伴肝肺综合征治疗困难,预后差。     

宝山区1～6岁儿童肥胖及影响因素调查分析

宝山区系城乡一体地域 ,儿童肥胖发生率及影响因素与其他市区地域有否变化值得调研 ,在市儿保所专题组指导下我区在 2 0 0 2年 5月 15日至 6月 30日之间对全区集体机构中1～ 6岁儿童开展定期体检及肥胖儿童调查 ,对检出肥胖儿童的家长进行问卷调查。目的是发现儿童肥胖发生率及影响因素之间的相互关系 ,为防治和降低本区儿童肥胖发生提供依据。1　对象与方法1 1　对象　宝山区集体机构中 98所托幼机构 1～ 6岁儿童共计 2 12 11名 ,其中男童 10 916名 ,女童 10 2 95名 ,健康查体排除临床继发性肥胖疾病 ,对所有儿童进行体重身高测量 ,并对肥…     

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症的研究进展

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是催化凝血过程最后一步反应的凝血因子,在止血过程中起重要作用。FⅩⅢ缺乏将导致凝血块不稳定,引起出血。近年来的研究发现FⅩⅢA链和B链基因突变影响FⅩⅢmRNA、蛋白质的的表达及稳定性,引起FⅩⅢ缺乏。本文就FⅩⅢ基因突变与遗传性FⅩⅢ缺乏症关系作一综述。     

低分子肝素治疗儿童原发性肾病综合征疗效观察

目的研究低分子肝素治疗小儿原发性肾病综合征的疗效及安全性。方法确诊的56例患儿随机分成对照组和治疗组各28例。在抗感染、降压、利尿等治疗基础上,对照组给予泼尼松2 mg.kg-1.d-1(最大剂量≤60 mg.d-1),4 wk获完全缓解者改为间歇疗法,总疗程8～12 wk;治疗组给予低分子肝素0.01 mg.kg-1.d-1,腹壁皮下注射每日1次,疗程4 wk。观察治疗前后血浆蛋白定量、24 h尿蛋白定量、肝功能、肾功能及不良反应。结果 2组患者治疗后各指标与治疗前相比均有非常显著差异(P<0.01);2组间白蛋白、24 h尿蛋白量的变化均有非常显著差异(P<0.01)。治疗组完全缓解10例,基本缓解4例,部分缓解11例,总有效率89%;对照组完全缓解5例,基本缓解2例,部分缓解11例,总有效率64%。2组疗效有显著差异(P<0.05)。治疗过程中2组肝、肾功能无异常;对照组出现皮疹1例,治疗组未发现不良反应。结论低分子肝素治疗小儿原发性肾病综合征疗效显著,不良反应少。