NHL-2010方案治疗儿童淋巴母细胞淋巴瘤临床疗效及安全性分析

目的 探讨非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）-2010方案治疗儿童淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma，LBL）的疗效及安全性。方法 回顾性分析2009年8月至2013年12月四川大学华西第二医院确诊的20例LBL患儿的临床和实验室资料，按照儿童LBL化疗方案（NHL-2010）进行治疗。LBL患儿总体生存率（overall survival，OS）及无事件生存率（event-free survival，EFS）的计算采用Kaplan-Meier方法。结果 20例患儿入组，男17例，女3例，男：女比例为 5.7：1；中位发病年龄 8.8岁（ 2.3岁~ 14.3岁）。T细胞型 12例（60.0%），B细胞性8例（40.0%）。Ⅰ期2例（ 10.0%， 2/ 20），Ⅱ期 1例（ 5.0%， 1/ 20），Ⅲ期 12例（ 60.0%， 12/ 20），Ⅳ期 5例（ 25.0%， 5/ 20）。随访至2015年6月30日，中位随访时间为34.8月（2.4~67.4月），3年OS为85.0%±8.0%，EFS为80.0%±8.9%。3例发生死亡，其中2例复发，均为骨髓复发；1例发生脓毒血症，病原菌为坐皮肤球菌，治疗相关死亡率5.0%。结论 本组患儿采用NHL-2010方案治疗，疗效接近国内报道最佳水平，而治疗相关死亡1例，安全性较高。由于我国儿童LBL的诊治水平仍落后于国际水平，因此，仍有待进一步完善医疗体制，加强疾病宣教，以及提高患儿及其家属治疗依从性，并且增强国内各治疗中心间的协作。     

颈椎椎弓根钉固定结合单开门椎管扩大成形治疗颈椎管狭窄伴无骨折脱位型颈脊髓损伤的临床研究

目的探讨颈椎椎弓根钉固定结合单开门椎管扩大成形治疗颈脊髓前方无局限性压迫、颈椎不稳定的颈椎管狭窄伴无骨折脱位型颈脊髓损伤的临床疗效。方法自2006-06--2011-03纳入颈椎管狭窄伴无骨折脱位型颈脊髓损伤44例。包括脊髓中央综合征26例,前脊髓损伤综合征12例,Brown-Sequard综合征4例,其他2例。结果所有患者均顺利完成手术。获12—60个月随访40例,平均（25．2±17．6）个月,末次随访时JOA脊髓功能评分改善率为68．5％;但双上肢功能恢复较差,出现双手不同程度肌肉萎缩5例;X线片检查显示颈椎生理曲度良好,无断钉、断棒及颈椎失稳;CT检查显示螺钉位置良好,椎管扩大成形满意,无门轴断裂及再关门。结论颈椎椎弓根钉固定结合单开门椎管扩大成形治疗颈脊髓前方无局限性压迫、颈椎不稳定的颈椎管狭窄伴无骨折脱位型颈脊髓损伤可取得较满意疗效。     

慢性淋巴细胞白血病诊治指南

慢性淋巴细胞白血病(CLL)在西方国家很常见，占65岁以上自血病患者的65％。中位发病年龄65～70岁。30岁以下极为罕见，但20％～30％病例于55岁前发病，年发病率约3／10万。欧洲、澳大利亚、北美自人以及黑人的发病率是印度、中国及日本的20～30倍。男女之比约2：1。无确凿证据显示，接触化学物质和射线、饮食、吸烟、     

枢椎体前表面顶棒系统相关解剖学数据测量及临床意义

目的测量枢椎体前表面顶棒系统相关的解剖学数据,探讨其临床意义,为顶棒系统设计提供数据支撑。方法选取2013年1月至2016年12月在我院行颈椎CT三维重建的18岁以上患者100例,男性51例,女性49例,年龄28~85岁,平均(56.4±6.2)岁;身高150~178cm,平均(161.7±6.6)cm。通过多平面重建技术(multiplanar reconstruction,MPR)和CT三维重建技术获得枢椎体三维立体图像及前表面图像。测量:A线-枢椎体前表面双侧上关节突与枢椎体移行处之间距离;B线-A线中点与C线中点之间的距离;C线-枢椎体前唇的宽度;D线-枢椎体前表面双侧凹陷顶点之间的距离;E线-D线到B线的垂直距离。比较男女之间、身高160cm和身高≤160cm对应的上述五组数据是否存在差异,并分析五组数据与性别、身高的相关性。结果 A线数据测量结果为(12.7±2.1)mm;B线数据(14.4±1.3)mm;C线数据(15.8±1.5)mm;D线数据(19.3±1.6)mm;E线数据(5.8±0.6)mm。男女之间比较、身高160cm和身高≤160cm之间比较,上述五组数据均存在显著统计学差异(P0.01)。上述五组数据与性别、身高之间存在明显相关性。结论 a)枢椎体前表面形态因身高和性别不同而存在明显差异;b)顶棒系统需依据枢椎体前表面解剖学数据设计出特有形态,才能增加与枢椎体前表面的适应性,以减少顶棒系统相关并发症。     

N-乙酰半胱氨酸在血液系统疾病治疗中的研究进展

目的:探讨N-乙酰半胱氨酸(NAC)在血液系统疾病治疗中的研究进展,为其临床应用提供参考。方法:以"N-acetylcysteine""NAC""Sinusoidal obstruction syndrome""Veno-occlusive disease""Thrombotic thrombocytopenic purpura""Thrombotic microangiopathy""Hematological disease""乙酰半胱氨酸""肝静脉窦阻塞综合征""肝小静脉闭塞病""血栓性血小板减少性紫癜""血栓性微血管病"等为关键词,在中国知网、万方数据、维普、PubMed等数据库中组合查询从建库至2020年4月发表的相关文献,对NAC在血液系统疾病治疗中的研究进行总结。结果与结论:NAC在血液系统疾病治疗中主要通过清除体内氧自由基、降低机体氧化应激反应、裂解血管性血友病因子(vWF)二硫键,以及抑制炎性介质的产生来发挥作用。已有研究显示,NAC用于治疗化疗/移植后肝静脉窦阻塞综合征(SOS),不能显著降低SOS的发生率;用于治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的文献多为观察性研究,治疗效果尚存在争议;用于治疗输血依赖性铁过载,可降低患儿的氧化应激反应、减少DNA损伤、提高输血前血红蛋白水平;用于治疗糖皮质激素抵抗型免疫性血小板减少症(ITP),虽患者血小板数量明显升高,但尚不能证明疗效和NAC直接相关;用于治疗血液系统恶性肿瘤化疗药物的不良反应,有助于改善化疗相关性肝损伤、降低重度口腔黏膜炎的发生率。NAC在一些血液系统疾病的治疗中显示出一定的治疗前景,但仍需更多的前瞻性或大样本的临床研究以验证其疗效。     

白血病细胞可变铁池的检测及其意义

为了研究细胞可变铁池（1abile iron pool,LIP）的检测方法,用不同浓度的去铁胺（DFO）与K562及HL-60细胞共同培养0、6、12、24、48小时,用钙荧光素（caicein）负荷K562及HL-60细胞,荧光分辨仪检测细胞荧光量;用快速铁螯合剂螯合铁,使恢复荧光,然后计算2次荧光差值.结果表明：浓度为50和100μmol/L的DFO作用于K562及HL-60细胞12小时后,荧光值明显高于对照组（P＜0.05）,且LIP的荧光差值（△LIP）随DFO作用时间的延长及浓度增加而降低,即呈一定的时间及剂量依赖性.结论：DFO通过螯合细胞内铁降低了白血病细胞LIP;calcein AM荧光可作为检测细胞LIP变化的比较可靠的方法.     

儿童极重症血小板增多症的临床病因研究北大核心CSCD

极重症血小板增多症(extreme thrombocytosis,EXT)指外周血中的血小板计数(PLT)>1000×10^(9)/L[1,2]。通常认为绝大多数EXT患者患有克隆性血液系统疾病,因炎症很少对血小板产生如此大的影响,但既往关于EXT的研究表明情况并非如此,尤其对于儿童患者[3,4,5]。本研究探讨儿童EXT的可能病因并通过对血小板极度增高的患儿进行追踪随访和基因筛查,以发现隐匿的肿瘤性疾病的频率。     

慢性病贫血分子发病机制及其诊治进展

慢性病贫血是指在慢性感染、炎症和恶性肿瘤情况下发生的贫血,为临床上最常见贫血类型之一.近年研究发现,炎症和感染情况下,炎性细胞因子除可直接抑制骨髓红系造血和促红细胞生成素产生外,更主要是通过刺激肝脏hepcidin这一关键性的负性铁调节激素的表达和合成,抑制单核巨噬细胞系统铁释放和肠道铁吸收,最终导致低铁血症和红系造血对铁的利用.临床上,慢性病贫血易于与缺铁性贫血混淆,应综合分析各种临床资料,尤其是有关铁代谢方面的检查指标进行鉴别.原发疾病的治疗仍然是慢性病贫血处理的关键,此外,应根据具体临床情况,合理选择应用成分输血、促红细胞生成素.合并功能性缺铁时可适当补充铁剂.针对hepcidin信号传导途径的特异性靶向治疗(包括hepcidin抑制剂、EPO和IL-6特异性刺激剂等)有望今后成为慢性病贫血新型的治疗手段.     

经横突-椎弓根单侧穿刺椎体后凸成形术治疗胸腰椎骨质疏松性压缩骨折

目的:探讨经横突-椎弓根单侧穿刺椎体后凸成形术(percutaneous kyphoplasty,PKP)治疗胸腰椎骨质疏松性椎体压缩骨折(osteoporotic vertebral compression fracture,OVCF)的手术技巧及临床疗效。方法:2009年1月～2011年3月,共对26例胸腰椎OVCF患者经横突-椎弓根单侧穿刺行PKP治疗,其中男9例,女17例;年龄56～78岁,平均66岁。共有伤椎35个。术前疼痛视觉模拟评分(visual analogue scale,VAS)为7.96±0.95分,后凸Cobb角为18.42°±5.98°,骨折椎体前缘高度为19.08±2.28mm,中部高度为17.02±1.72mm。术后2d及末次随访时行VAS评分,并摄X线片测量后凸Cobb角和伤椎前、中柱高度,评价患者临床疗效。结果:患者均顺利完成PKP手术,手术时间15～75min,平均34min;每个椎体注入骨水泥3～6ml,平均4.8ml。未出现神经损伤、骨水泥椎管内渗漏等并发症,伤椎内骨水泥分布良好。23例患者获得随访,随访时间12～36个月,平均29个月。术后2d及末次随访时的VAS评分分别为2.42±0.39分和2.01±0.37分,Cobb角分别为7.77°±0.77°、8.71°±0.81°;伤椎前缘高度分别为22.00±1.73mm、21.28±1.24mm,中部高度分别为20.80±0.75mm、19.64±1.12mm,与术前比较差异均有统计学意义(P<0.05),术后2d与末次随访时比较VAS评分差异有统计学意义(P<0.05),Cobb角、伤椎体前缘和中部高度差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:经横突-椎弓根单侧穿刺椎体后凸成形术是治疗胸腰椎骨质疏松性压缩骨折的一种有效方法。