CMV感染相关过敏性紫癜合并小肠出血性梗死及穿孔1例

<正>患儿女童，4岁，因间断腹痛13天，皮疹11天，关节肿痛3天，低热2天，于2016年12月26日入住当地医院。患儿偶有呕血，量多，拉黑水样便，量多，无脓液;给予抗炎、抗过敏、改善循环、止敏止血等处理，但体温反复，腹痛及皮疹无缓解。遂转诊至中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院，门诊拟“过敏性紫癜、紫癜性肾炎”收住入院。实验室检查:尿素氮7.4 mmol/L，肌酐37.0μmol/L，白蛋白22.6 g/L;EBV DNA测定9.41E+03 IU/m L，巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)的DNA测定1.44E+03 IU/m L; CMV的Ig G抗体(+)，CMV的Ig M抗体阴性;抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗核抗体谱均阴性;抗心磷脂抗体检测阴性; p ANCA、c ANCA、MPO-ANCA及PR3-ANCA均阴性。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤病理生物学研究进展

弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）是目前最常见的成人非霍奇金淋巴瘤，无论在国外还是国内均为首位类型，占西方国家成人非霍奇金淋巴瘤构成比的30％～40％，发展中国家高达60％，儿童所占的比例在10％以下。DLBCL是一种具有侵袭性、生长迅速并具有显著临床异质性的中度～高度恶性淋巴瘤。近年来，国外对DLBCL病理学、分子生物学等方面有很多深入的研究并取得较多进展，但国内研究较少，现将DLBCL在病理生物学上进展结合国内外文献简要作一综述。     

活检组织固定邮寄盒

活检组织固定邮寄盒郑智勇，余英豪（南京军区福州总医院病理科福州３５０００１）我们研制了一种可以通过信封邮寄方式收集异地小组织标本的＂活检组织固定邮寄盒＂（专利号ＺＬ９４２１８１４３．３，简称邮寄盒），经１年多数百例标本的使用，效果良好。１材料和方法邮...     

C1q的沉积对V型狼疮性肾炎和原发性膜性肾病的鉴别诊断意义

目的:研究C1q在V型狼疮性肾炎、原发性膜性肾病及病理组织学为不典型膜性肾病肾活检标本中的沉积,分析其不同及意义。方法:对V型狼疮性肾炎、原发性膜性肾病和不典型膜性肾病的患者的肾活检组织进行C1q免疫组化染色,并收集临床和血清学指标,进行统计学分析。结果:V型狼疮性肾炎会出现C1q的沉积,原发性膜性肾病不会出现C1q的沉积,一些病理组织学表现不典型的膜性肾病,会出现C1q的沉积,后者阳性率与狼疮性肾炎接近,与膜性肾病相比,差异有统计学意义。结论:C1q阳性且病理组织学为不典型膜性肾病的患者,极有可能是早期的V型LN。     

中线外周T细胞淋巴瘤10例误诊分析

中线外周Ｔ细胞淋巴瘤是一种发生于面部的恶性淋巴瘤，发病率较低，临床表现无特异性，故常误诊。现就我院近１０年来经病理确诊的１０例进行回顾性分析，以期提高对本病的认识。１临床资料１．１一般资料男６例，女４例；年龄２０～６５岁。误诊时间３～１４个月，平均４...     

槲皮素对糖尿病大鼠肾脏的保护作用

目的探讨槲皮素对糖尿病大鼠肾脏保护作用.方法对链脲佐菌素诱导糖尿病大鼠动物模型,给予槲皮素100mg*kg-1*d-1,治疗共8周.放免法测定尿白蛋白排泄率,测定内生肌酐清除率及肾小球蛋白激酶C活力.RT-PCR检测方法观察槲皮素对糖尿病大鼠肾脏皮质TGF-β1基因表达的影响,观察槲皮素对肾小球形态及病理改变.结果糖尿病大鼠存在肾小球高滤过,尿白蛋白排泄率、肾重/体重、肾小球细胞膜蛋白激酶C活力明显升高.肾脏皮质TGF-β1基因表达显著增加,肾小球肥大.给予槲皮素治疗2周及8周时,糖尿病大鼠肾小球滤过率、尿白蛋白排泄率、肾小球肥大均较糖尿病未治疗组显著降低,肾小球细胞膜蛋白激酶C活力及TGF-β1基因表达显著下降.肾脏病理改变不显著.结论槲皮素通过抑制糖尿病大鼠肾脏蛋白激酶C活力可以纠正糖尿病早期肾脏高滤过、高灌注,并同抑制肾脏皮质TGF-β1基因过度表达有关,抑制蛋白激酶C活性对防治糖尿病肾病尤为重要.     

多组织块集合包埋制片法在冷冻切片中的应用

外科医生常根据术中冷冻病理检查结果确定切缘是否有肿瘤浸润,以决定手术范围.口腔、额面部位的手术切缘数量多且多为同时送检,若一个切缘配一个组织托单一包埋,逐个制片,操作速度慢,耗时量多,不利于外科手术快速进行.本文拟用多组织块集中包埋于同一组织托上进行统一制片,经过实践证明此种方法制片速度快,用时量少,质量效果良好.     

IgA肾病分类的国际共识:2009牛津分类法介绍

IgA肾病是全世界最常见的肾小球疾病,尽管过去25年中病理学家提出了多种分类方法,包括半定量及单纯的等级分类法等[1,2],但这些分类法都有一定的局限性,故尚未被广泛认同,至今尚无IgA肾病的病理或临床分类的国际共识[3].     

中枢神经系统原发性脉管炎伴脱髓鞘病变报道并文献复习

目的 探讨中枢神经系统原发性脉管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)的临床病理学特点.方法 报道1例PACNS的临床表现、影像学特征和病理学特点,并结合文献进行复习.结果 该病呈急性病程,左枕叶及双侧顶叶见多发片状异常信号影,边界不清,增强后扫描呈环形强化,周围见大片状无强化水肿带.病理示散在性小动脉炎,病变动脉壁及其周围多量淋巴细胞、组织细胞浸润;部分动脉壁炎性纤维素性坏死伴周围脑组织梗死、软化、水肿、出血及血肿等继发性病变.免疫组化:病变血管壁Fibronectin(+),其周围脑组织中组织细胞CD163(+),淋巴细胞CD3(+).特殊染色:固绿髓鞘染色显示在炎性动脉壁及其周围出现明显的脱髓鞘现象.结论 PACNS是一种罕见的不明原因的仅限于中枢神经系统的炎症性疾病,可出现脱髓鞘等继发改变,临床表现及影像学征象缺乏特异性,主要以病理学诊断;病灶中体液免疫反应不明显,可能为T细胞介导的脉管炎.     

Joubert综合征合并肾单位肾痨临床病理观察

目的探讨Joubert综合征合并肾单位肾痨的临床、影像学特点、病理特征及分子遗传学,进一步加深对该病的认识。方法回顾性分析1例Joubert综合征合并肾单位肾痨患儿的临床资料、实验室检查,影像学资料,肾穿刺活检病理以及分子遗传学,并进行文献复习。结果患儿男性,7岁。因面色苍黄2年,发现肾功能异常12天入院。查体:生长发育迟缓及智力障碍,肌张力低下,异常眼部运动,特殊面容。双肾MRI显示皮髓质交界处见多发类圆形囊肿。头颅MRI显示小脑蚓部发育缺如,并呈现"中线裂征"、"磨牙征"和"蝙蝠翼状"。肾穿刺组织活检镜下见中~重度肾小管萎缩及间质纤维化,肾小管基底膜不规则增厚或变薄,分层和撕裂,肾间质中可见淋巴细胞及浆细胞浸润。基因检测见RPGRIP1L基因出现纯合变异,其父母为杂合变异。结论本例患儿小脑蚓部发育缺如等特征性影像学以及临床特点,Joubert综合征诊断明确。肾病理见肾小管及肾间质特殊改变,以及基因RPGRIP1L出现错义突变,结合临床分析可明确Joubert综合征(7型)合并肾单位肾痨。