疑似星形细胞瘤的脱髓鞘假瘤

目的 探讨脱髓鞘假瘤的临床病理特征，提高对该疾病的认识。方法 对2例脱髓鞘假瘤进行组织学观察、髓鞘染色和免疫组织化学染色。结果 病变区呈多灶性分布，可见大量成熟淋巴细胞在血管周围呈套袖状分布。其周围脑组织有大小不一的疏松的、重者呈空泡状的髓鞘脱失区，其间可见多少不等的巨噬细胞。大量增生的星形胶质细胞和脑组织疏松区相互交错，其胞质丰富、嗜酸性似肥胖型星性细胞，并见少量双核细胞及散在核分裂象。免疫表型：GFAP和vimentin在增生的星形细胞中弥漫阳性表达，CD68在巨噬细胞显示阳性表达，CD34在血管内皮细胞呈阳性表达，CD45在淋巴细胞呈阳性表达。结论 脱髓鞘所致的多灶性疏松改变、淋巴细胞的套袖状分布和巨噬细胞的弥漫分布是其基本特点。脱髓鞘假瘤在组织学形态上需与星性细胞瘤(尤其是肥胖型星型细胞瘤)、中枢神经系统淋巴瘤、神经节细胞瘤和少突胶质细胞瘤相鉴别。     

原发颅内Rosai-Dorfman病临床病理特点及文献复习

目的 探讨原发颅内Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法 复习1例原发颅内RDD的临床病史、影像学资料、大体标本、HE染色及免疫组化标记,并回顾分析国内已报道的原发颅内RDD 19例.结果 中枢神经系统RDD好发于中年男性.光镜下病变呈"明暗"相间的组织学特征伴局部纤维化,在浆细胞和淋巴细胞组成的弥漫浸润背景中见散在分布吞噬完整淋巴细胞的组织细胞.免疫标记显示组织细胞表达S-100蛋白和CD68.结论 原发颅内RDD是一种少见的组织细胞异常增生性病变,因病变部位多样化、组织形态学特征不明显,临床易误诊或漏诊.诊断上应与富于淋巴细胞浆细胞性脑膜瘤、Langerhans组织细胞增生症、慢性炎症性病变及淋巴细胞性垂体炎等鉴别.对于单发病例,手术切除病变既是明确诊断的手段又是治疗方案.     

颅内多发病变的临床病理学分析

目的 探讨颅内多发病变的临床病理学特征。方法 对2005年1月至2009年12月期间在首都医科大学宣武医院接受治疗病例中,影像学上为颅内多发病变的62例患者的临床、影像以及病理学资料进行回顾性分析。结果 62例中男32例,女30例,平均发病年龄37.4岁,平均病程11.6个月。病灶可累及大脑半球各叶、基底节区、脑干和小脑等部位,以幕上受累较为多见。病理检查结果为：胶质瘤13例,转移瘤13例,中枢神经系统感染12例,免疫介导的炎性脱髓鞘病8例,中枢神经系统原发淋巴瘤5例,血管炎3例,线粒体脑病2例,静脉窦血栓形成2例,Rosai-Dorfman病2例,放射性脑病2例。其中,线粒体脑病、静脉窦血栓形成以皮层受累为主,转移瘤和血源性感染主要累及灰白质交界区,胶质瘤、脱髓鞘疾病和放射性脑病以白质病变为主,血管炎表现为皮层和皮层下白质的病变。结论 多种肿瘤和非肿瘤性疾病在影像学上可以表现为颅内多发病变,其中以胶质瘤、转移瘤和中枢神经系统感染较为多见。积极开展颅内多发病变脑组织活检,临床、影像与病理学密切结合,是提高颅内多发病变诊断水平行之有效的方法。     

Extranodal Rosai-Dorfman disease: a clinicopathologic analysis of 7 cases

目的 探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对7例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检查,并复习相关文献.结果 7例结外RDD患者中男性4例,女性3例,年龄21～57岁(平均41岁),4例位于中枢神经系统,胫骨、甲状软骨和皮下组织各1例,均为结外单发病变.组织学改变:病变组织在低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构,结节内"明暗"相间.高倍镜下"暗区"为浸润的淋巴细胞、浆细胞等;"明区"是散在、成簇或片状分布的组织细胞.后者体积大,胞质丰富,泡状核,可见小核仁.部分组织细胞胞质内见吞噬完整的淋巴细胞和浆细胞等("伸入"现象).免疫表型:组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性,CD1a阴性.结论 结外RDD少见,因组织细胞吞噬现象不明显且临床及影像学特征缺乏特异性,易被误诊.结节状分布的结构特点以及低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断RDD的重要线索.免疫组化标记有助于明确诊断.     

皮肤Rosai-Dorfman病

目的探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断。方法分析8例CRDD患者的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学(EnVision二步法,抗体包括S-100蛋白、CD68、CD1a、CD45、CD20、CD79a、CD3和CD45RO)染色观察。结果8例患者临床皮损均为四肢或躯干多个丘疹、结节和(或)融合斑块,无淋巴结肿大等其他系统性病变。镜下特点为真皮和(或)皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性窦组织细胞伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润。10％～50％组织细胞胞质内见淋巴细胞伸入。病程较长者病灶内见席纹样排列硬化性纤维间质,夹杂个别微脓疡形成。2例脉管间隙内可见窦组织细胞。结论CRDD是一种良性组织细胞持续增生性病变,与巨淋巴结病性窦组织细胞增生症不同,系统累及可能极小,预后较好。组织学上应避免与其他类型组织细胞增生症、真皮隆突性纤维肉瘤、黄色瘤及皮肤淋巴组织增生性病变等混淆。免疫组织化学S-100蛋白、CD68等标记对鉴别诊断有帮助。     

脾脏微结节性富于T细胞/组织细胞的B细胞淋巴瘤免疫表型及基因重排分析

目的探讨脾脏微结节性富于T细胞／组织细胞的B细胞淋巴瘤病理学特征。方法应用免疫组化、基因重排及激光捕获显微切割（LCM）等方法进行研究，并复习相关文献。结果光镜下见病变呈结节状，以大量增生的小淋巴细胞和组织细胞为主，其间可见散在分布的大细胞。免疫组化染色示大细胞表达CD20、CD30、EMA。背景细胞中小淋巴细胞表达CD3和CD20，但以CD3为主，组织细胞CD68阳性。免疫球蛋白K链呈阳性重排，LCM进一步研究发现阳性重排主要来自CD20阳性的小B淋巴细胞。结论脾脏微结节性富于T细胞／组织细胞的B细胞淋巴瘤中的大细胞伴间变大细胞淋巴瘤样分化，与文献报道的弥漫性大B细胞淋巴瘤不同。     

淋巴结外Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对7例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检查,并复习相关文献。结果 7例结外RDD患者中男性4例,女性3例,年龄21～57岁(平均41岁),4例位于中枢神经系统,胫骨、甲状软骨和皮下组织各1例,均为结外单发病变。组织学改变:病变组织在低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构,结节内"明暗"相间。高倍镜下"暗区"为浸润的淋巴细胞、浆细胞等;"明区"是散在、成簇或片状分布的组织细胞。后者体积大,胞质丰富,泡状核,可见小核仁。部分组织细胞胞质内见吞噬完整的淋巴细胞和浆细胞等("伸入"现象)。免疫表型:组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性,CD1a阴性。结论结外RDD少见,因组织细胞吞噬现象不明显且临床及影像学特征缺乏特异性,易被误诊。结节状分布的结构特点以及低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断RDD的重要线索。免疫组化标记有助于明确诊断。     

颅内相邻脑膜瘤合并胶质母细胞瘤1例报道及文献复习

目的探讨颅内相邻脑膜瘤合并胶质母细胞瘤的临床病理特征。方法报道1例患者临床资料,并对其进行组织学观察、免疫组化染色和电镜观察。结果患者女,49岁,记忆力下降2个月,头痛3天,CT示左顶枕叶脑实质内占位,组织学观察见脑膜瘤与胶质母细胞瘤两种肿瘤成分。免疫组化染色脑膜瘤成分EMA(+),GFAP、SMA、CD31、S-100均(-)、Ki-67阳性率约1%,电镜观察见细胞膜间有桥粒连接;胶质母细胞瘤GFAP(+)。患者术后6个月因复发接受第二次手术,再6个月后死亡。结论颅内相邻脑膜瘤合并胶质母细胞瘤为罕见病变,好发于老年女性,通常位于大脑实质,影像学上常见肿块密度不均,伴有强化和周边脑组织明显水肿。预后差。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理特征

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征、诊断和发生机制.方法 对5例脾脏SANT进行常规HE及免疫组化(SP法)观察并结合文献进行讨论.结果 眼观病变呈单发或多发性结节,边界清楚,切面斑彩状.显微镜下特征性的表现是多发性血管瘤样结节形成,其周围被增生的纤维组织包绕.结节中央为裂隙样、不规则形或略扩张的血管腔,内衬肿胀的内皮细胞.血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞.结节周围的纤维化组织中有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润.免疫组化显示结节内毛细血管内皮细胞CD34和CD31(+),CD8(-);窦内皮细胞CD8和CD31(+),CD34(-);结节内的小静脉CD31(+),CD34和CD8(-);结节周围梭形细胞vimentin、SMA(+),desmin(-);其内的炎细胞CD68(+).其中1例伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤.结论 脾脏SANT是一种少见的特殊的脾脏血管病变,有其特征性的临床病理特征,可以伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤,预后良好,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别.     

雌激素抑制多发性硬化和实验性自身免疫性脑脊髓炎作用机制的研究进展

多发性硬化（Multiple sclerosis，MS）和其理想动物模型即实验性自身免疫性脑脊髓炎（Experimental autoimmune encephalomyelitis，EAE）都是以中枢神经系统（Central nervoussystem，CNS）血管周围炎性细胞浸润为主，可伴有多灶性白质脱髓鞘为病变特征的自身免疫性疾病。该疾病主要是由特异致敏的CD4^＋T淋巴细胞（T lymphocyte，TLC）介导，而抗原递呈细胞（Antigen—presentingcell，APC）和其它免疫活性细胞的介入与其发生也密切相关。     

瘤块型脱髓鞘病变的临床及病理特点

目的：观察瘤块型脱髓鞘病变的临床表现和病理特点,探讨其病理特征及发生原因。方法：对3例瘤块型脱髓鞘病变的临床特点,CT、MRI所见,治疗效果及随访材料进行分析,并且组织学（HE、髓鞘和轴索染色法）及免疫组织化学SP法观察其病理学改变。结果：瘤块型脱髓鞘病变以急性起病为主,临床表现为头痛、恶心呕吐及社声恍惚、语言迟钝、瘫痪、病理征阳性等脑实质受损和脑局灶性定位的症状和体征。CT、MRI扫描为脑实质占位性病变。对激素治疗均有效。随访6－31个月均未发现病情进展或复发。病理特点主要侵犯两侧大脑半球,病灶区域脑组织脱髓鞘,但轴索仍保留,星形胶质细胞增生,大量淋巴细胞在血管周围套袖样浸润,并可见单核巨噬细胞反应。结论：瘤块型脱髓鞘病变是具有独特临床表现和病理形态特点的炎性疾病;其发生原因可能与病毒感染诱发的变态反应有关。     

调节性DC在实验性自身免疫性脑脊髓炎发病中的作用

多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)是一种常见的以中枢神经系统(Central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病,好发于青壮年,具有高复发率和高致残率,治疗棘手,通常造成脑组织的严重不可逆性损伤.     

原发性中枢神经系统弥漫大B细胞性淋巴瘤16例临床病理分析

目的 探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性.方法 回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察其病理组织学特点和免疫表型特征.结果 临床上主要表现为颅内压增高、肢体乏力、视力障碍和神经精神症状,可为单发或多发性病灶;影像学上,CT示肿块多呈稍低密度阴影,MRI示T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或等信号,强化明显,病灶周围常见明显水肿带.组织学特点为瘤细胞细胞形态较单一,弥漫浸润,瘤细胞常围绕血管形成袖套状,伴片状坏死及出血.免疫分子分型示9例DLBCL为生发中心型,7例为非生发中心型.结论 原发性中枢神经系统DLBCL是高度侵袭性淋巴瘤,为2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类已新增加的DLBCL亚型,具有较独特的临床病理学特点及生物学行为.好发中老年人,临床表现和影像学缺乏特异性.病理组织形态特点为瘤细胞弥漫或结节分布,以瘤细胞常围绕血管袖套状浸润为其特征性结构,可有坏死、出血;分子亚型主要为生发中心型.     

脂质性肺炎3例并文献复习

目的探讨脂质性肺炎的临床病理学特征。方法回顾性分析3例脂质性肺炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果男性1例,女性2例,年龄分别为73岁、34岁和53岁,3例既往均有手术史,详细追问获得油剂使用史。因咳嗽、咳痰或发热就诊。影像学上2例分别记录为两肺散在多发磨玻璃影,两肺见片状和小斑点状密度增高影,1例右肺可见散在条片状和高密度结节影。镜下均可见肺泡腔内聚积大量组织细胞,组织细胞胞质空亮,胞质内形成网格状分隔,部分肺泡腔呈明显渗出改变,渗出液内散在胞质空亮的组织细胞,可出现肺泡上皮增生。免疫表型:CD68强阳性,六胺银和PAS染色阴性,上皮性标记(CK7、TTF-1、SPA等)示肺泡上皮排列整齐,极性良好。结论脂质性肺炎临床表现和影像学表现均缺乏特异性,易误诊,大量胞质空亮的组织细胞偶有提示诊断的价值,追寻病史有助于病理诊断。     

以癫痫为首发症状的微型脑脓肿3例报告

近年来,我们收治3例以癫痫为首发症状的微型脑脓肿(炎性肉芽肿),现报告如下。病例资料:男1例,女2例,平均年龄28岁。主要临床表现为癫痫发作。CT扫描平扫时见低密度灶,强化扫描时见皮层下有一小结节状密度增高影,病灶周围脑组织呈低密度的水肿带,其中1例呈斑片性强化。病灶部位:左额叶1例,左顶叶皮层下1例,左颞顶区1     

以弥漫性脑白质病变为表现的原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理学特征

目的分析以弥漫性脑白质病变为表现的原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(又称大脑淋巴瘤病)的临床及病理学特征, 探讨其鉴别诊断、治疗及预后。方法选取2020年6月至2022年6月首都医科大学附属北京天坛医院病理科诊断的2例大脑淋巴瘤病患者资料, 分析临床、磁共振成像(MRI)及病理学表现。结果 2例患者均为男性, 年龄分别53岁(例1)、69岁(例2), 临床表现为头晕乏力、记忆力减退, 均伴有言语错乱;MRI均未见肿块形成, 表现为弥漫性脑白质病变, 呈T1稍低信号、T2及T2-FLAIR高信号、增强病灶未见明显强化, 其中例2患者于2个月后复查MRI, 病变范围较前扩大, 病灶出现部分强化;送检穿刺组织镜下白质结构基本完整, 可见弥漫浸润的异型淋巴细胞, 核分裂象可见, 核仁明显, 免疫组织化学染色CD20、CD79α及PAX5强阳性, CD3弱阳性, Ki-67阳性指数高;例1进行以甲氨蝶呤为基础的化疗, 就诊后5个月存活;例2未行特殊治疗, 就诊后13个月死亡。结论大脑淋巴瘤病临床罕见、预后不佳, 临床表现为快速进展的认知功能障碍、影像学表现为弥漫性脑白质病变, 没有明确肿块形...     

淋巴结外Rosai-Dorfman病

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例结外Rosai-Dorfman病行HE和免疫组织化学(EnVision^TM)染色观察。结果光镜下见病灶内深浅不一结节状区域,浅染区体积较大的组织细胞,呈多边形或椭圆形,其直径为淋巴细胞的10—30倍左右,胞质丰富,淡嗜酸性,核膜光滑,有小的嗜碱性核仁,部分组织细胞之胞质内见较多淋巴细胞、浆细胞等,组织细胞表达S-100蛋白。结论结外Rosai-Dorfman是一种少见的组织细胞增生性病变,有一定的病理学特征。应与幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症、网状组织细胞瘤以及慢性炎症性病变等鉴别。     

中枢神经系统Rosai-Dorfman病4例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2011年~2018年南京医科大学附属脑科医院诊治的4例中枢神经系统RDD的临床病理资料并复习相关文献,其中2例曾误诊为富于淋巴浆细胞型脑膜瘤。结果4例RDD中男性2例,女性2例,平均年龄48.75岁。镜下见病变组织细胞混合淋巴细胞、浆细胞成分呈结节状浸润,伴有纤维化或胶原化背景。组织细胞中可见典型的“伸入运动”,即胞质内可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞及红细胞。免疫表型:组织细胞S-100、CD68、vimentin阳性,CD1a、BRAF V600E阴性,IgG4/IgG比值均<40%。结论中枢神经系统RDD是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,临床及影像常误诊为脑膜瘤。因此要提高对此类病变的认识,做出正确诊断,防止误诊。     

10例艾滋病合并马尔尼菲青霉病的临床病理特征

目的 分析艾滋病(AIDS)合并马尔尼菲青霉病(Penicilliosis marneffei,PSM)患者的临床资料及病理组织学特点,探讨PSM的诊断及鉴别诊断.方法 对10例淋巴结活检标本进行HE及PAS染色,观察马尔尼菲青霉菌(Penicillium marneffei,PM)在组织中的形态特点,并结合相关文献进行讨论.结果 HE染色:淋巴结内淋巴细胞显著减少,组织细胞增生,并见大量类圆形病原体;PAS染色:少数为腊肠状病原体,偶见横隔.结论 HIV主要破坏CD4 淋巴细胞,导致机体免疫功能下降而感染PM.因此,临床上有发热、淋巴结肿大、CD4 淋巴细胞﹤50/μl的患者,要考虑AIDS合并PSM的可能;组织病理学检查,PM具有较典型的形态结构.     

结外型Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析7例RDD临床病理学特征及免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 RDD主要发病部位在颌面部、乳腺及皮下组织。镜下有大量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润;部分病例存在典型组织细胞吞噬现象,病变常有纤维组织、纤维母细胞和泡沫样组织细胞增生;病变可呈明暗区交替;还可见淋巴细胞和浆细胞围绕血管成靶环样。免疫表型:组织细胞中S-100、CD68均阳性,CD1a、IgG均阴性。7例患者中仅有2例复发。结论 结外型RDD见多量组织细胞增生和慢性炎细胞浸润,组织学缺乏典型伸入运动特征,易与郎格汉斯组织细胞增生症、结核和IgG4相关疾病混淆,需结合临床病史及免疫表型排除其他疾病后确诊。