核因子-κB与川崎病

核因子-κB(NF-κB)是调节多种炎症和免疫基因表达的一种重要的转录调节因子,其过度激活与许多病理现象有关,已引起人们广泛地关注。本文综述了NF-κB的生物学特性、功能及其与川崎病的关系。     

热性惊厥患儿T淋巴细胞和红细胞免疫功能的实验研究

目的 探讨小儿热性惊厥的Ｔ淋巴细胞和红细胞免疫功能变化。方法 对７２例热性惊厥患儿及３５例健康儿童应用微量全血氚标记胸腺嘧啶核苷掺入法作Ｔ细胞增殖实验，用酵母花环实验测红细胞免疫丫附功能。结果 热性惊厥患儿外周血Ｔ细胞增殖反应水平明显降低，以复杂性热性惊厥患儿尤为明显，ＣＰＭ和ＳＩ均显著低于健康对照组；热性惊厥患儿红细胞Ｃ３ｂ受体花形成率明显较健康组为低，但红细胞免疫复合物花环形成率则无明显差异。     

23例小儿结核性心包炎诊疗体会

小儿结核性心包炎在临床上少见且容易误诊而严重影响预后。我院自 1988～ 1998年共收治本病 2 3例 ,其中急性渗出性 11例 (含 3例误诊死后尸检婴幼儿 )、亚急性渗出 缩窄性 2例、慢性缩窄性 10例。通过 2 3例临床资料分析 ,探讨其诊断和治疗要点。临床资料　男 12例 ,女 11例。年龄 6月～ 13岁。病程8天～ 2年。发热 9例 ,咳嗽 13例 ,气促 14例 ,腹胀 (均为首发症状 ) 7例。有确切肺结核史 4例。颈静脉怒张 18例 ,心音遥远 9例 ,肝肿大 2 3例 ,腹水 8例 ,下肢浮肿 16例 ,奇脉 3例。血ＷＢＣ <10× 10 9/Ｌ 11例 ,肝肾功能轻度异常分别为 7例…     

先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速电复律成功1例

患儿,男,3岁9个月,因反复发作性晕厥、抽搐1年余,当地医院诊断为“癫痫”,抗癫痫治疗无效转入我院。患儿晕厥,抽搐发作无明显诱因,发作时表现为神志不清,双眼上翻,口吐白沫,四肢抖动,持续数秒至数分钟不等,可自行缓解。每日发作3～10次,不发作期间患儿精神、活动正常。其家族中?..     

86例不完全川崎病临床分析

目的 探讨小儿不完全川崎病的临床特点及并发症和治疗情况,提高对不完全川崎病的认识和诊疗水平.方法 对2010年8月至2012年6月确诊的不完全川崎病86例患者的临床资料进行回顾性分析.结果 350例川崎病中86例为不完全川崎病,发生率为24.6％.不完全川崎病在性别上与典型川崎病无显著性差异(P＞0.05).在小于1岁年龄段两组发生率差异有统计学意义(x2=-7.016,P＜0.01).不完全川崎病最常见的临床表现为发热,其次是指趾改变(65.1％),最少见的是皮疹(20.9％).除发热外,其余各项表现与典型川崎病比较差异均有显著性(P＜0.01);不完全川崎病有白细胞、血小板、C反应蛋白及血沉明显升高,轻度贫血、肝酶升高较为常见,同典型川崎病实验室检查相符,两组比较无显著性差异(P＞0.05).冠状动脉扩张20例(23.3％)与典型川崎病的冠脉扩张(23.1％)发生率差异无显著性(P＞0.05);冠脉瘤8例(9.3％),与典型川崎病的冠脉瘤(6.1％)发生率差异无显著性(P＞0.05).结论 不完全KD并非其临床特征表现不典型,同样会对冠状动脉造成损害.     

以急性阑尾炎为首发表现的风湿热二例

风湿热是一种甲组乙型溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病。当有典型的临床表现时诊断并不困难 ,而我科收治 2例以急性阑尾炎为首发表现 ,属少见 ,现报道如下。例 1:男性 ,10岁。因发热、腹痛 2d入外院治疗。发热体温高达 39 5℃ ,有畏寒 ,呕吐 ,右下腹疼痛 ,右下腹麦氏点压痛明显 ,心肺体检无异常。血常规 :白细胞 18 0× 10 9/L ,中性粒细胞 0 80、淋巴细胞 0 2 0。在外院诊断为急性阑尾炎 ,急诊手术 ,术中阑尾外观灰红 ,轻微肿胀 ,无化脓。病理检查报告 :单纯性阑尾炎。切除阑尾后并抗感染治疗 3d ,发热仍不退 ,并出现轻度贫…     

探讨益赛普治疗多关节型幼年特发性关节炎的临床疗效与安全性

目的：研究探讨益赛普用于治疗多关节型幼年特发性关节炎的临床疗效和安全性。方法随机选出江西省儿童医院多关节型幼年特发性关节炎患儿40例,分为常规治疗组和益赛普组（n=20）,常规治疗组使用常规抗风湿药物治疗,益赛普组在常规抗风湿药物的基础上,加用益赛普0.5 mg/kg皮下注射治疗,每周2次,连续治疗3个月。比较2组治疗2、4、8和12周时的有效率,红细胞沉降率,C反应蛋白水平和不良反应发生率的差异。结果益赛普组治疗2、4、8和12周时的有效率均高于常规治疗组,红细胞沉降率,C反应蛋白水平和不良反应发生率均明显低于常规治疗组,2组比较差异有统计学意义（P＆lt;0.05）。结论益赛普对于多关节型幼年特发性关节炎患者效果显著,安全性高,值得临床广泛推广使用。     

体表心电图诊断窦性心动过缓、窦房阻滞的体会

正常情况下,小儿新陈代谢旺盛,交感神经占优势,年龄愈小心率愈快,窦性心动过缓（SB）很少见,其病理意义较窦性心动过速更重要。近年来观察〉3岁以上的患儿SB、窦房传导阻滞（SAB）呈增多趋势,婴幼儿出现明显SB、SAB视为病理的现象[1]。在临床上SB常合并窦性心律不齐,     

热性惊厥导致T细胞功能改变的观察

目的：探讨热性惊厥患儿外周血T淋巴细胞免疫功能的变化。方法：应用APAAP法检测82例热性惊厥患儿,40例上呼吸道感染患儿及40例正常小儿T淋巴细胞亚群,CD25抗原在自然状态和PHA激活后的活化状态的百分率。结果：热性惊厥患儿外周血中,CD3,CD4,CD4／CD8比值,均显低于两对照组;热性惊厥患儿在自然状态下的CD25抗原表达率明显低于两对照组,经PHA刺激后,CD25抗原表达在各组显增多,但热性惊厥组仍仍于两对照组。结论：热性惊厥患儿存在着细胞免疫损害,这可能是热性惊厥发生和复发的一个重要因素。预防热性惊厥复发,必须从提高细胞免疫功能着手。     

热性惊厥患儿细胞免疫功能的变化

探讨热性惊厥发病与细胞免疫功能的关系。方法应用微量全血氚标记胸腺嘧啶核苷（3H－TdR）掺入法及碱性磷酸酶抗磷酸酶桥联酶标染色技术（即APAAP法）检测60例热性惊厥（单纯型、复杂型各30例）及35例正常儿童的T淋巴细胞增殖功能及T淋巴细胞亚群。结果患儿外周血T淋巴细胞增殖功能明显降低,CPM和SI均显著低于正常组,CD3、CD4、CD4／CD8比值亦均明显低于正常组。T淋巴细胞增殖反应水平下降与T淋巴亚群的CD4／CD8比值下降至正相关。结论热性惊厥患儿细胞免疫状态存在着数量及功能的异常改变,并以复杂性热性惊厥变化更为显著。