肥厚性硬脑膜炎病例1例分析并文献复习

目的:探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床特征、影像学表现。方法:报道1例HCP患者的临床资料并结合文献进行回顾性分析。结果:该患者以头痛起病,伴视力下降;血液学检验:ANA(+);腰椎穿刺示:脑脊液压力≥330 mmH_2O;头颅MRI平扫+增强示:大脑镰、小脑幕、双侧额顶叶硬脑膜增厚伴强化;硬脑膜活检病理示:玻璃样变纤维血管组织中散在淋巴细胞、浆细胞,以血管周围较明显;免疫组化:CD138(散在+),IgG(个别细胞+),IgG4(个别细胞+);予以激素治疗,症状明显好转。搜索近5年报道的HCP患者189例,最常见的首发症状为头痛,所有患者头颅磁共振平扫+增强均见不同部位的硬脑膜肥厚伴强化,予以激素、激素联合免疫抑制剂或手术治疗后,90%以上患者症状改善。讨论:HCP临床症状可表现为慢性头痛、颅神经受累、共济失调。需进一步完善血液学检验、头颅磁共振平扫+增强检查,必要时硬脑膜活检以确诊。     

颅内静脉窦血栓合并脑出血的临床分析

目的:探讨颅内静脉窦血栓(CVST)形成合并脑出血患者的临床特点及影像学特征。方法:选取确诊为CVST合并脑出血的患者9例,收集其临床资料,并进行回顾性分析。结果:9例患者中病因为产褥期4例,服用避孕药物1例,外伤后1例,面部痤疮挤压后1例,其他既往体健。实验室检查:凝血7项示D-二聚体水平升高者3例;血常规示白细胞增多者5例,后复查降至正常。予低分子肝素治疗8例,仅予对症支持治疗者1例;1例住院期间继发脑疝死亡,另8例好转出院。结论:临床上对存在可疑病因,伴有头痛、视乳头水肿等高颅压症状,应考虑CVST可能,需及时完善实验室及影像相关检查,一旦确诊,及时予抗凝等治疗。     

核因子-κB对原发性肾病综合征患儿IL-8调控及黄芪的干预作用

目的 观察NF-kB对原发性肾病综合征患儿IL-8调控及黄芪干预作用.方法 在原发性肾病综合征患儿和正常儿童外周血单个核细胞中,分别加NF-kB的刺激剂、抑制剂及黄芪,测IL-8浓度和NF-kB活性.结果 肾病患儿NF-kB活性及IL-8含量增高,2者呈正相关;IL-1β刺激后,黄芪降低肾病患儿NF-kB活性及IL-8含量、降低正常儿童NF-kB活性而不影响IL-8含量;用对甲苯磺酰-L-苯丙氨酸氯甲基甲酮(TPCK)抑制后,黄芪可提高肾病患儿NF-kB活性及IL-8含量、提高正常儿童NF-kB活性;而不影响IL-8含量.结论 原发性肾病综合征患儿NF-kB活性上调及IL-8水平增高,黄芪通过抑制NF-kB过度活化从而下调IL-8过高表达继而发挥效应;黄芪对NF-kB活性有双向调节作用.     

1998～2002年广州地区儿童B型流感病毒亚型监测

目的了解1998～2002年广州地区儿童B型流感病毒的亚型流行分布和特点.方法对疑似流感样症状的儿童取咽分泌物,接种到MDCK放33℃温箱培养48～72小时.MDCK细胞上清液进行血凝试验.结果 2848例中117例分出B型流感病毒,总阳性率为4.1%.1998年为5%,1999年B型流感病毒阳性率为1.9%,2000年为4.3%,2001年为3.3%,2002年为6.1%.1998～2001年广州地区儿童B型流感病毒流行为Yamagata型,2002年为Victoria型.结论 1998～2002年广州地区儿童B型流感病毒存在两个亚型感染,但没有发现2个亚型在同一流行时间同时出现.2002年广州地区儿童发生B Victoria型大流行.     

肥胖儿童血清抵抗素变化及其临床意义

目的 探讨饮食控制和运动疗法对肥胖儿章血清抵抗素水平的影响及其临床意义。方法 测定36例肥胖儿童饮食控制和运动治疗前后血清抵抗素、胆固醇（CHO）、甘油三脂（TG）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、空腹和葡萄糖耐量试验（OGTT）2小时血糖、胰岛素，计算胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）。结果 肥胖儿童血清抵抗素水平显著高于对照组（P〈0．05），并与OGTT2小时血糖、胰岛素呈正相关（P〈0．05）；经饮食控制和运动治疗后肥胖儿童血清抵抗素、体重、BMI、血清CHO、TG、LDL-C、空腹和OGTT2小时胰岛素、HOMA-IR显著低于治疗前（P〈0．05），治疗前后空腹和OGTT2小时血糖差异无显著性（P〉0．05）。结论 肥胖儿童血清抵抗素水平升高，并与OGTT2小时血糖、胰岛素呈正相关，推测将来有可能以检测血清抵抗素水平来了解肥胖儿童有否存在糖耐量受损；饮食控制和运动疗法可使肥胖儿童血清抵抗素降低，胰岛素抵抗减轻。     

病理新生儿血清睾酮的动态观察及其意义

目的 :对 2 5例可疑先天性肾上腺皮质增生症 (CAH )病理新生儿进行血清睾酮检测和动态观察 ,探讨血清睾酮检测对CAH筛查和诊断的意义。方法 :所有患儿均检测血清睾酮、皮质醇、钠、钾、氯、和血气分析 ,行双侧肾上腺B超检查 ,有需要的做染色体核型分析 ,并都进行临床观察和血清睾酮动态检测。结果 :所有患儿血清睾酮均可测出 ,3女和 7男患儿在新生儿期诊断为CAH ,1例 2年后经随访诊断。结论 :CAH新生儿睾酮值明显较非CAH新生儿高 ,表明血清睾酮检测对CAH诊断有一定帮助 ,但用作筛查和诊断时需结合临床 ,以免误诊误治     

血液灌流对氟乙酰胺的清除作用及TNF-α、IL-10水平的影响

目的探讨氟乙酰胺中毒对TNF-α、IL-10水平的影响及血液灌流对其清除作用。方法建立犬急性氟乙酰胺中毒模型，分为HP组和对照组，应用炭肾对HP组进行血液灌流（HP）2h，对照组只连接体外循环，对比分析两组在HP前、HP后不同时间点血浆中氟乙酰胺浓度及TNF-α、IL-10水平的动态变化。结果对照组和HP组在氟乙酰胺中毒后TNF-α、IL-10水平明显增高；HP组HP后血中氟乙酰胺浓度由（159．06±18．31）μg／ml，降至HP2h的（41．94±4．83）μg／ml，显著低于对照组（P〈0．01），HP后氟乙酰胺浓度逐渐降低；随着氟乙酰胺浓度的降低，IL-10水平也有下降趋势，但差异无统计学意义（P〉0．05）；TNF-α则在HP2h内逐渐下降，而HP后又轻微回升并维持在一定的水平，差异均无显著意义（P〉0．05）。结论氟乙酰胺中毒后可引起TNF-α、IL-10水平升高；HP可显著降低血中氟乙酰胺浓度；HP前后血清中TNF-α、IL-10的水平变化不明显。     

福辛普利治疗儿童慢性肾脏病的疗效

目的 研究血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物福辛普利对慢性肾脏病(CKD)患儿的肾脏保护作用和疗效.方法 选择2008年2月-2009年8月在本院住院确诊为激素耐药型肾病综合征(SRNS)及IgA肾病(IgAN)的患儿,随机将其分为中剂量组、低剂量组及对照组.以前瞻性研究方式记录患儿的临床资料,观察24周,定期监测其24 h尿蛋白定量(DPL)、血钾、血肌酐(SCr)、肌酐清除率(CCr)、尿β2-微球蛋白(β2-MG)、血清TGF-β1及血脂、肝功能和血常规等指标,对上述3组指标进行统计学分析.结果 治疗后,2个治疗组DPL、平均动脉压、总胆固醇、三酰甘油及尿β2-MG较治疗前明显降低(Pa＜0.05),中剂量组血清TGF-β1治疗后显著降低(P＜0.05);治疗终点2个治疗组与对照组比较DPL、平均动脉压、尿β2-MG及血清TGF-β1均有统计学差异(Pa＜0.05);但仅有中剂量组血清TGF-β1明显低于对照组.中剂量组尿蛋白第12周显著降低(P＜0.05),24周转阴率78.26%;低剂量组第20周尿蛋白明显减轻(P＜0.05),24周蛋白尿转阴率为42.11%,2组转阴率比较差异有统计学意义(P＜0.05).2个治疗组中高血压患儿治疗后平均动脉压[(72.40±6.10) mmHg,1 mmHg=0.133 kPa]较治疗前[(79.62±6.49) mmHg]显著下降(P＜0.05),血压正常者则治疗前后无明显变化(P＞0.05);但2组治疗前后尿蛋白下降显著,差异有统计学意义(Pa＜0.05).2个治疗组尿蛋白降低与血压下降无直线相关关系.结论 福辛普利有独立降低尿蛋白效应,协同激素和其他免疫抑制剂能有效减轻CKD患儿尿蛋白; 福辛普利能通过降低或阻断TGF-β1水平起到延缓肾脏病变进展保护肾脏的作用且有较好的耐受性.     

黏多糖病Ⅶ型一例分析

目的 探讨黏多糖病Ⅶ型的临床特征及诊断.方法 分析1例经酶学诊断的黏多糖病Ⅶ型患儿的临床表现、尿黏多糖及白细胞酶学结果.结果 2个月男婴,主要表现水肿胎,精神运动发育迟缓,面部丑陋,角膜混浊、肝脾肿大,腹股沟疝,PLT 32×109/L,白细胞胞浆粗大的AlderReilly颗粒.尿黏多糖532.8 mg/L(正常对照＜70.0 mg/L),尿黏多糖/尿肌酐比值161.3(正常对照26.2±11.7),血清壳三糖苷酶315.8 nmol/(ml·h)[正常对照＜53 nmol/(ml·h)].外周血白细胞β-葡萄糖醛酸苷酶活性为0 nmol/(mg·h)[正常对照44.4～200.8 nmol/(mg·h)].结论 黏多糖病Ⅶ型表现为水肿胎,肝脾肿大、面部丑陋,血小板减少及白细胞胞浆粗大的Alder-Reilly颗粒.尿黏多糖测定和白细胞β-葡萄糖醛酸苷酶活性测定对疾病的诊断和鉴别诊断至关重要.

Abstract：

objective To investigate the clinical characteristics and diagnosis of mucopolysaccharidosis Ⅶ. Method The clinical and biochemical features of an infant with mucopolysaccharidosis Ⅶ confirmed by enzyme assay were analyzed.Result The 2 month-old male infant showed hydrops fetalis,mental retardation,coarse face,corneal clouding,hepatosplenomegaly,hernias,Alder-Reilly granules in the leucocytes and decreased platelet(32×109/L).The biochemical markers showed urinary glycosaminoglycans(GAG)(532.8 mg/L,controls＜70.0 mg/L).The ratio of GAG/creatinine was 161.3(controls:26.2±11.7).Serum chitotriosidase activity was 315.8 nmol/(ml·h) [control ＜53 mol/(ml·h)].Beta-glucuronidase activity was deficient in isolated leukocytes.Conclusion Severe form of mucopolysaecharidosis Ⅶ exhibited characteristics of hydrops fetalis.hepatosplenomegaly, coarse face,thromboeytopenia and Alder-Reilly granules in the leucocytes.The measurements of GAG in urinary and beta glucuronidase in leucocytes are critical to diagnosis and deferential diagnosis.