肯尼迪病3例并文献复习

目的 分析探讨肯尼迪病(KD)临床特点.方法 收集我院3例KD患者的病例资料,对KD的临床表现、基因型特征及电生理检查进行分析总结.结果 3例患者均为男性,年龄30～53岁,以进行性近端肢体无力,乳腺发育、性功能减退、感觉障碍为主要临床表现,实验室检查可见肌酶轻中度增高,性激素分泌紊乱.肌电图提示广泛神经源性损害.基因...     

发作性头痛与慢性头痛患者神经心理学与注意功能影响的初步研究

目的：探讨发作性头痛与慢性头痛患者注意功能影响的临床表现及其可能的作用机制。方法：通过纳入18例发作性头痛（episodic headache,EH）患者、20例慢性头痛（chronic headache,CH）患者和21例健康对照人群,分别进行神经心理学评估,包括简易精神状态评估量表（mini mental state exam,MMSE）、蒙特利尔认知评估量表中国北京版（Beijing Chinese version of Montreal Cognitive Assessment,MoCA?C）、数字广度测试（digit span test,DS）、额叶功能评定量表（frontal assessment battery,FAB）、医院焦虑抑郁量表（hospital anxiety and depression subscales,HADS）和匹兹堡睡眠量表（Pittsburgh sleep quality index,PSQI）和注意力网络测试（attention networks test,ANT）,并进行对比分析。结果：CH组的MoCA-C（P值均< 0.001）、DS（P=0.002或P=0.004）、HADS（焦虑：P < 0.001或P=0.002;抑郁：P < 0.001或P=0.001）、PSQI（P < 0.001或P=0.001）评估结果均与健康对照组或EH组存在显著差异。CH组和健康对照组的FAB评估结果亦存在显著差异（P=0.021）。ANT测试结果显示3组间的警觉、定向效率和正确率无显著差异,但CH组的平均反应时间较健康对照组或EH组明显延长（P=0.002或P=0.035）,执行控制效率较健康对照组明显降低（P=0.042）。结论：头痛损害注意功能,而CH组损害更明显,主要表现为CH患者执行注意力相关任务的平均反应时间延长、执行控制功能降低,提示CH损害了注意网络-执行功能,该功能的损害可能是头痛损害注意功能的关键机制之一。     

伴颅周肌筋膜触痛点的头痛患者神经心理和肌电生理临床特点

目的观察伴颅周肌筋膜触痛点(MTrPs)的头痛患者神经心理和肌电生理的临床特点。方法对伴有MTrPs的发作性头痛患者17例和慢性头痛患者16例,正常对照15例,采用MMSE、匹兹堡睡眠质量指数量表(PSQI)、汉密尔顿焦虑量表14项(HAMA)和汉密尔顿抑郁量表24项(HAMD)评估受试者神经心理学状态;并对MTrPs所在颅周肌行针电极肌腹插入检查(EMG),记录和分析其肌电活动。结果与正常对照相比,发作性头痛组及慢性头痛组PSQI、HAMA、HAMD评分的差异有统计学意义(均P0.05);慢性头痛组和发作性头痛组MMSE、PSQI、HAMA和HAMD评分的差异无统计学意义。发作性头痛组EMG异常率为94.1%,慢性头痛组EMG异常率为75.0%,正常对照EMG均为正常;EMG异常表现为不同程度的自发性电活动。结论头痛患者常伴有一定程度的睡眠障碍和焦虑抑郁。伴MTrPs的发作性和慢性头痛患者均存在相当比率的肌电改变,表现为不同程度的自发性电活动。MTrPs的出现提示头痛出现新的诱因和机制,如能及时发现和诊断,可以帮助正确处理头痛。