不典型川崎病44例临床分析

目的 分析不典型川崎病(KD)的临床表现及实验结果,为早期诊断不典型KD提供参考.方法 回顾性分析2004年9月至2009年7月收治的44例不典型KD患儿的临床资料.结果 KD的6项典型临床表现,44例患儿仅发热一项为100%,且持续时间长;多数早期仅具备黏膜炎、皮疹、结膜充血、淋巴结肿大和指端皮肤改变中的1～3项.44例初诊为各系统急性炎症性疾病,确诊时间5～22 d.不典型KD典型临床症状出现较少、较晚、程度轻,临床表现复杂多样,误诊率高.结论 详细询问病史,对发热伴有多脏器损害、指端膜状脱皮及WBC、CRP、ESR、α2球蛋白增高者,应注意追踪、随访,尽早或多次作实验室和超声心动图检查,有助于提高不典型KD的早期诊断率.     

肯尼迪病与肌萎缩侧索硬化的临床及电生理特点比较

目的分析肯尼迪病（Kennedy disease, KD）的临床特点,比较KD与肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）
的神经电生理改变。方法收集KD患者9例、ALS患者13例及正常对照26例,分析KD患者的临床表现,并对3组受试者的运
动和感觉神经传导及常规肌电图结果进行统计分析。结果（1）KD组早中期舌肌萎缩、面肌束颤发生率分别为100%、88.9%;
（2）KD组腓肠神经感觉神经动作电位（sensory nerve action potential, SNAP）未引出率56.3%,其波幅（7.9.±3.4）μV显著低于
ALS组（20.0±5.2）μV及正常对照组（26.1±16.8）μV（P<0.05）。结论对于临床表现类似运动神经元病的男性患者,若早中期出
现舌肌萎缩、面肌束颤,电生理检查有助于KD与ALS的鉴别诊断,腓肠神经SNAP波幅显著降低提示患者需行KD基因检查。
     

川崎病52例临床分析

[目的]探讨川崎病(KD)的临床特点、诊断与治疗。[方法]回顾性分析了52例住院的KD患儿临床表现及诊断与治疗的情况。[结果]52例KD患儿中症状典型的有25例,28出现肺部损害的X线表现(53.84%),误诊为支气管肺炎15例,败血症3例,并且血小板数在肺部损害的患者中明显高于无肺部损害的KD患儿,差异有显著性(P0.05)。[结论]对于高热不退、症状不典型的患儿早期全面检查,如血小板、血沉、CRP等有助于早期诊断。     

木村病26例诊治体会

目的探讨木村病(KD)的临床表现、诊断及治疗方法,以提高临床医生对该病的认识,减少误诊。方法回顾性分析我院2005—2011年收治的26例KD患者的临床表现、实验室检查结果、诊治方法及随访情况。结果 26例患者均以无痛性皮下肿块为首发症状来诊,其中19例外周血嗜酸粒细胞及IgE升高。由于症状缺乏特异性,KD患者初诊均被误诊,最终26例均行肿块切除行病理检查,其结果均符合KD典型病理表现,遂明确诊断。结论 KD是一种罕见的慢性免疫炎性疾病,临床表现缺乏特异性,易误诊,确诊有赖于病理活检。相对特异的实验室检查结果有:外周血嗜酸粒细胞升高、血清IgE升高等。部分患者可伴有肾脏损害。治疗方法主要有手术切除、糖皮质激素治疗、放射治疗。     

皮肤黏膜淋巴结综合征192例临床分析

目的 探讨川崎病(KD)尤其是非典型KD的诊断及临床表现特点.方法 对我院典型KD131例和非典型KD61例临床资料进行回顾性分析及总结.结果 192例KD的男女比例为1.87:1,其中4岁以下发病占76.6%;非典型KD占31.8%.典型和非典型KD两组发病在性别、年龄、实验室检查方面没有明显差异(P＞0.05);在皮疹、结膜充血、淋巴结肿大、脱屑与硬肿及心脏冠状动脉损害方面,典型KD组与非典型KD组比较有显著性差异(P＜0.01.结论 KD发病中非典型表现发生率有逐渐增多趋势,非典型KD冠状动脉损害发生率低于典型KD.     

肺炎支原体肺炎合并不完全川崎病两例并文献复习

目的:分析肺炎支原体肺炎(MPP)合并不完全川崎病(KD)的临床特点,以提高对MPP合并不完全KD的认识和诊治水平。方法:分析2例MPP合并不完全KD的临床资料,并复习相关文献。结果:MPP与不完全KD在临床上均可表现发热时间长、出皮疹,实验室检查均可出现C-反应蛋白(CRP)增高、血沉(ESR)增快等,有着很多类似的地方。结论:虽然MPP合并不完全KD并不多见,但当MPP患者同时出现2或3项KD的主要临床表现,需警惕是否合并有不完全KD,应及时作心脏B超及相关的实验室检查协助诊断,以防漏诊、误诊。     

川崎病109例临床特征分析

目的 通过探讨109例川崎病(KD)患儿的临床表现及特征,从而为KD的临床诊断提供参考信息.方法 对109例KD患儿的年龄分布、性别、主要症状与体征、实验室检查及治疗结果进行比较分析.结果 KD患儿临床表现为球结合膜充血者占78.9％,口唇皴裂占65.1％,杨梅舌占33.9％,淋巴结肿大占49.5％,皮疹占60.6％,手足硬肿占57.8％,冠状动脉病变25.7％,腹水0.92％.103例KD患儿接受大剂量静脉丙种球蛋白及阿司匹林治疗,其中92例患儿首次丙种球蛋白治疗后病情好转,6例首次丙种球蛋白治疗无效的患儿,再次予以丙种球蛋白治疗,其中5例患儿治疗有效；6例KD患儿确诊后,给予糖皮质激素及阿司匹林治疗,其中5例患儿有不同程度的冠脉损伤.结论 KD好发于5岁以下小儿,特别是婴幼儿,及早诊断并尽快静脉给予丙种球蛋白治疗,可以减少冠脉病变的几率,提高治愈率.     

102例川崎病并多器官损害临床分析

目的 分析川崎病(KD)器官损害的临床表现,提高对它的诊断水平.方法 1998年1月至2008年12月笔者所在医院住院的102例KD患儿,行血、尿、便常规、肝肾功能、胸部X线片、心电图、超声心动图、脑电图、脑脊液及病毒谱等检测,并进行临床资料分析,总结KD器官损害的发生率.结果 102例患儿中男65例,女37例,男女比例为1 7∶1 0;年龄分布以婴幼儿为主,3岁以内(包括3岁)占68 6%.各器官受累情况:血液系统受累39例,占38 2%;呼吸系统受累36例,占35 2%;心血管系统受累35例,占34 3%;泌尿系统受累24例,占23 5%;消化系统受累8例,占7 8%;中枢神经系统受累2例,占1 9%;败血症、过敏性紫癜各1例.结论 KD可累及全身多个器官,以血液系统受累率最高,并可同时并多个器官受累.KD临床表现多样,症状出现时间不一.临床医师不仅要掌握其典型的临床表现,对少见临床表现及器官损害也要有全面认识.     

不完全型川崎病的临床特点分析

目的:探讨不完全型川崎病(Kawasaki disease,KD)的临床特点。方法:回顾性分析110例诊断为KD患者的临床资料。结果:不完全型KD患者32例,占29%。与KD相比较,不完全型KD患者年龄更小,诊断延迟,主要临床表现较少,冠脉扩张发生率高(P<0.05)。结论:不完全型KD和典型KD有相似的临床特征,易贻误治疗,加大了冠脉损伤的风险。     

不完全川崎病的早期诊断

目的:对不完全川崎病(KD)的临床特点、实验室指标及超声心动图的变化进行临床分析,提高对不完全KD的早期诊断。方法:对32例不完全KD的临床特点、实验室检查及超声心动图变化的特点进行临床分析。结果:32例不完全KD均有发热,伴有其他临床诊断标准5项中1项或者3项。口唇皲裂18例,球结膜充血18例,皮疹20例,颈淋巴结肿大16例,肛周皮肤发红脱屑17例,卡瘢红15例,手足硬肿18例。实验室指标中ESR、PLT和CRP增高居多,分别占62.5%和56.2%,WBC升高和HB降低均为50%。超声心动图示左右冠状动脉急性期扩张11例,心包积液3例。结论:不完全KD在小婴儿中常见,临床表现肛周及会阴部皮肤潮红、脱屑,卡瘢红有助于不完全KD的早期诊断;实验室检查ESR>40 mm/h及CRP≥30 mg/L应考虑不完全KD的诊断;超声心动图发现冠状动脉损害(CAL)可作为不完全KD的重要诊断依据之一。