1例B型尼曼—皮克病的护理

尼曼 皮克病 (Niemann PickDisease　NPD)B型是一种罕见的遗传性磷脂代谢紊乱性疾病。因神经鞘磷脂酶缺乏导致神经鞘磷脂异常沉积在身体各部位[1] ,其预后取决于受累的器官。临床上常常仅表现为肝脾肿大而误诊。我科于 2 0 0 1年 11月收治了一例脾肿大患者 ,入院后手术行脾切除术 ,术后病理证实为B型尼曼 皮克病 ,住院 2 4天康复出院。现将护理体会报道如下。1　病例介绍患者 ,男 ,5 0岁。因体检发现脾肿大而入院。入院查体示 :T 37.3℃、P 78次 /分、R 18次 /分 ,血压 190 / 10 5mmHg(1mmHg =0 .133kPa) ,体检触脾肋下 4横指外未见…     

上消化道恶性肿瘤术后胃排空障碍营养支持的护理

术后胃排空障碍（delayed gastric emptying）是上消化道恶性肿瘤手术后的常见并发症之一。由于长期不能恢复口服进食，患者常常发生严重的营养不良，营养不良伴低蛋白血症又进一步导致胃排空障碍难以恢复。因此，营养支持在胃排空障碍治疗中具有重要作用。2001年6月至2002年7月间我所收治11例恶性肿瘤术后发生的胃排空障碍。现将营养支持的护理经验报道如下。     

PTCD联合PEG行外引流胆汁回输及肠内营养支持的护理

癌性阻塞性黄疸不能进行手术内引流或胆道金属内支撑术失败时 ,常采用创伤小的经皮肝穿刺胆管引流 (PercutaneousTranshepaticCholangialDrainage ,PTCD) ,但此方法缺点是大量胆汁和电解质丢失 ,影响脂肪的消化、吸收 ,加重患者的营养不良。经皮内镜下胃造口 (PercutaneousEndoscopicGastrostomy ,PEG)是针对营养不良患者建立长期肠内营养支持途径的方法之一 ,具有创伤小、操作简便、并发症少的优点[1] 。本文报告 3例癌性阻塞性黄疸患者 ,首先行PTCD引流阻塞行黄疸 ,然后再行PEG ,通过PEG建立长期肠内营养支持途径 ,同时回输胆汁…     

经皮内镜下胃造口在晚期癌性肠梗阻患者中的应用及护理

晚期癌性肠梗阻是腹部及盆腔肿瘤常见的并发症之一,手术并非是癌性肠梗阻的主要治疗措施,大多数患者依赖非手术的姑息性支持治疗。经皮内镜下胃造口（percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG）的主要目的是进行长期胃肠减压。PEG进行胃肠减压优点是创伤小、操作简便、引流效果好、护理方便,可以有效地减轻肿瘤患者的恶心呕吐症状,改善肿瘤患者的生活质量。本文报道PEG在10例晚期癌性肠梗阻患者姑息支持治疗中的临床应用。     

儿童心肌病诊断治疗10年回顾

目的 了解小儿心肌病的流行病学特征、临床特点、治疗及预后.方法 对1999年1月 - 2009年12月在上海儿童医学中心心内科诊治的心肌病病例及随访资料进行整理分析.结果 共收集病例339例,男204例,女135例;平均年龄45.26个月(1 d ～ 15岁).失访82例,死亡96例.扩张型心肌病(DCM)187例(55.2%),失访42例(22.5%),死亡67例(35.8%);肥厚型心肌病(HCM)80例(23.6%),失访23例,死亡11例;限制型心肌病(RCM)16例(4.7%);未分类型心肌病(UCM)55例(16.2%);致心律失常型右室型心肌病(ARVC)1例(0.3%).DCM平均左心室射血分数(LVEF)(32.9 ± 0.69)%,HCM平均LVEF(79.04 ± 2.70)%.HCM中梗阻型39例,死亡2例(5.1%);非梗阻型41例,死亡9例(22.0%)(P ＝ 0.02).RCM平均LVEF(63.7 ± 2.3%),死亡5例(31.3%).UCM主要是心肌致密化不全病例,平均LVEF(44.88 ± 1.97)%,死亡12例(21.8%).ARVC仅1例,失访.结论 儿童心肌病中DCM最常见.HCM梗阻型与非梗阻型发病率相近,后者病死率明显高于前者.     

川崎病201例回顾性分析

Han R K,Silverman E D,Newman A,et al.Management and outcome of persistent or recurrent fever after initial intravenous gamma globulin therapy in acute Kawasaki disease.Arch Pediatr Adolesc Med,2000,154:694-699.

Fong N C,Hui Y W,Li C K,et al.Evaluation of the efficacy of treatment of Kawasaki disease before day 5 of illness.Pediatr Cardiol,2004,25:31-34.

龚方戚,白石裕比湖,桃并真理子.川崎病患儿冠状动脉病变的随访及超声与造影的对照研究.中华儿科杂志,2000,38:634.

Cheung Y F,Yung T C,Tam S C,et al.Novel and traditional cardiovascular risk factors in children after Kawasaki disease:implications for premature atherosclerosis.J Am Coil Cardiol,2004,43:120-124.

Noto N,Okada T,Yamasuge M,et al.Noninvasive assessment of the early progression of atherosclerosis in adolescents with Kawasaki disease and coronary artery lesions.Pediatrics,2001,107:1095-1099.

Silva A A,Macao Y,Hashmi A,et al.Cardiovascular risk factors after Kawasaki disease:a case-control study.J Pediatr,2001,138:400-405.

Miura M,Ohki H,Tsuchihashi T,et al.Coronary risk factors in Kawasaki disease treated with additional gammaglobulin.Arch Dis Child,2004,89:776-780.

Newburger J W,Takahashi M,Gerber M A,et al.Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis,and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association.Pediatrics,2004,114:1708-1733.

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生长抑素联合肠外营养支持治疗恶性肠梗阻的护理

目的 探讨生长抑泵联合肠外营养(PN)在小能手术切陈的晚期消化遁恶性肿瘤所敏肠梗阻患治疗中的作用和护理经验。方法 晚期消化道肿瘤所致肠梗阻患24例，应用生长抑素联合PN治疗，给予相应护理，并严密观察治疗效果和生命体征变化。结果9例缓解，15例症状得到控制；治疗后各项观察指标差异显，生活质量明显改善；治疗过程中未发现毒副反应。结论 生长抑素联合PN治疗能明显改善不能手术切除的恶性肿瘤肠梗阻患的不适症状和生活质量，而严密观察病情，正确及时的治疗，细致的护理是保证疗效的关键。     

家庭肠内营养病人血浆蛋白及机体组成变化的研究

目的:研究家庭肠内营养病人在接受家庭肠内营养支持2个月后血浆蛋白及机体组成的变化.方法:家庭肠内营养的病人20例,测量病人在接受家庭肠内营养支持前及支持2个月后血浆蛋白及机体组成的变化.结果:家庭肠内营养支持2个月后,病人体重增加6.70 kg(P＜0.01),瘦组织群增加4.66 kg(P＜0.01),脂肪群增加2.05kg(P＜0.01);血浆总蛋白明显增加(73.00g/Lvs63.62g/L),清蛋白明显升高(42.33g/Lvs35.89g/L).结论:家庭肠内营养支持可以明显改善病人的营养状况.     

家庭肠内营养支持的应用

目的:研究分析近3年来家庭肠内营养(HEN)支持的应用情况及经验. 方法:回顾性分析2001年12月至2004年11月HEN病人资料,重点研究HEN的适应证、使用途径、输注方法、制剂种类、使用时间、并发症及处理. 结果:HEN病人共111例,HEN适应证有56.8%是恶性肿瘤病人,57.6%通过经皮内镜下胃或空肠造口途径,循环输注是主要方法(56.8%),使用商品化EN制剂联合自制匀浆最为广泛(79.3%),大多为自费(71.2%).HEN并发症轻微,易控制. 结论:HEN操作简便,安全有效,是目前主要应用形式.     

PTCD联合PEG行外引流胆汁回输及肠内营养支持的护理

癌性阻塞性黄疸不能进行手术内引流或胆道金属内支撑术失败时,常采用创伤小的经皮肝穿刺胆管引流(Percutaneous Transhepatic Cholangial Drainage, PTCD),但此方法缺点是大量胆汁和电解质丢失,影响脂肪的消化、吸收,加重患者的营养不良.