过敏性紫癜患儿肠道菌群的变化

目的研究过敏性紫癜(HSP)患儿的肠道菌群变化。方法提取64例HSP患儿和25例健康儿童粪便标本,采用16S rRNA/DNA荧光定量PCR技术分析并比较粪便标本中乳酸杆菌、双歧杆菌和大肠杆菌。结果 HSP患儿粪便中的乳酸杆菌、双歧杆菌和大肠杆菌的含量与健康儿童比较,差异均无统计学意义(P0.05)。其中伴腹痛、呕吐等消化道症状HSP患儿的乳酸杆菌、双歧杆菌含量均低于无消化道症状的HSP患儿以及健康儿童,差异均有统计学意义(P均0.05)。结论 HSP患儿急性期可能存在肠道菌群结构失调的情况,尤其是伴有消化道症状的HSP患儿。     

过敏性紫癜患儿血清过敏原特异性IgE抗体的检测及意义

目的:探讨过敏性紫癜患儿血清过敏原特异性lgE抗体及血清总IgE的水平,了解过敏性紫癜过敏原的组成,为临床寻找病因提供实验室依据.方法:采用酶联免疫分析法对134例过敏性紫癜患儿的血清过敏原特异性IgE抗体及血清总IgE水平进行检测,其中皮肤型46例、腹型48例、关节型29例、肾型11例.结果:134例中血清总IgE阳性(＞50IU/mL)81例,占60.4%.34种过敏原中最多见的是屋尘螨(9/134)、粉尘螨(9/134)、蟑螂(4/134)、家尘(3/134)、牛肉(3/134)、棉花(3/134)、混合豚科(3/134)、蛤(2/134)、蟹(2/134)、牛奶(2/134)、鸡肉(2/134)、狗毛(2/134)、芝士(1/134)、虾(1/134)、贝类(1/134)、蘑菇(1/134)、猫毛(1/134).结论:酶联免疫分析法对过敏性紫癜进行血清过敏原检测,发现尘螨为过敏性紫癜较为常见的过敏原,食物与过敏性紫癜的发病关系不大,为临床寻找相关过敏原以防反复发作提供试验室依据.     

X-连锁无丙种球蛋白血症BTK基因新发突变1例报告

X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobuIinemia，XLA）又称Bruton无丙种球蛋白血症，是最早发现的人类原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PID），由Bruton于1952年首次报道，为PID发病率最高的类型之一。现报道1例基因确诊病例，以提高儿科医师对该类疾病的认识。     

抗中心体抗体在儿童病原感染及自身免疫性疾病中的临床意义

目的初步了解抗中心体抗体(ACA)在儿童病原感染及自身免疫性疾病中的临床意义。方法收集广州市儿童医院2009年4月至9月19例ACA检测阳性患儿为ACA阳性组、42例ACA阴性为阴性对照组,选取同期常见病原微生物感染及正常儿童为阳性对照组和正常对照组。对4组病原微生物感染指标和其他自身抗体及炎症相关蛋白资料进行统计学分析。结果 ACA阳性存在于自身免疫相关疾病如系统性红斑狼疮(SLE)等16例次(84.2%);感染因素相关疾病7例次(36.8%)。ACA阳性组与阴性对照组间病原微生物感染指标差异无统计学意义(P>0.05);两组间ANA阳性率差异有统计学意义(P<0.001)。阳性对照组、正常对照组与ACA阳性组间病原微生物感染指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童ACA常见于免疫性疾病如SLE、川崎病,与机体亢进的自身免疫状态有关,而与以往报道的MP、CP、HSV等病原微生物感染无直接关系。     

系统性红斑狼疮患儿外周血辅助性T17细胞表达的初步研究

目的 观察系统性红斑狼疮(SLE)患儿外周血辅助性T17(Th17)细胞表达变化,探讨Th17细胞及其相关的细胞因子在SLE患儿发病中的作用.方法 以15名健康儿童为健康对照组,流式细胞术(FCM)检测25例SLE患儿(SLE组)外周血Th17细胞百分率,用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测外周血血浆白细胞介素(IL)-17、IL-21水平,分析Th17细胞与SLE活动度之间的关系.统计学处理采用t检验和Spearman相关性检验.结果 与健康对照组相比,SLE患儿外周血中CD3+CD8-IL-17+T细胞的频率[(1.24±0.64)%,(0.59±0.21)%],CD3+CD8-IL-21+T细胞的频率[(1.5±0.6)%,(0.8±0.4)%]明显增高,P均＜0.01;血浆中IL-17,IL-21水平明显升高(P＜0.01).CD3+CD8-IL-17+T细胞频率与疾病活动度相关(r=0.732,P＜0.01),CD3+CD8-IL-21+T细胞频率与疾病活动度无相关性(r=-0.002,P＞0.05).结论 Th17细胞及其相关细胞因子参与儿童SLE发病及病情发展.

Abstract：

Objective To investigate the Th17 cell expression in peripheral blood of childron with systemic lupus erythematosus (SLE) and explore the role of Th17 cells and the cytokines in the pathogenesis of SLE. Methods Twenty-five children with SLE were enrolled and 15 healthy children were controls. Flow cytometry (FCM) was employed to detect the expression of Th17 cells in peripheral blood of SLE children (SLE group, n=25), and IL-17, IL-21 levels in plasma were detected by ELISA. Two-independent sample t-test and Spearmen's test were used for correlation analysis. Results Compared with that of the control, the frequencies of CD3+CD8-IL-17+T[(1.24±0.64)% vs (0.59±0.21)%], CD3+CD8-IL-21+T cells[(1.5±0.6)%vs (0.8±0.4)% ] increased significantly in SLE patients (P＜0.01) and the plasma concentrations of IL-17, IL-21 were significantly higher (P＜0.01). The SLE activity was positively correlated with the frequencies of CD3+CD8-IL-17+T cells, but not with CD3+CD8-IL-21+T cells. Conclusion Th17 cells and the related cytokinesplay an important role in the pathogenesis of childhood SLE.     

血管内皮生长因子与小儿川崎病血管损伤的关系

目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)在小儿川崎病血管损伤中的作用机制.方法 应用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测52例川崎病(KD)患儿急性期、缓解期及28例健康对照组儿童血浆VEGF含量,并将KD患儿分为有冠脉损伤(CAL)组与无冠脉损伤(NCAL)组.结果 KD患儿组急性期和缓解期的VEGF水平均显著高于健康对照组[分别为(231.26±75.31)pg/ml,(127.67±63.17)pg/ml比(43.94±19.58)pg/ml,P＜0.01];NCAL组急性期VEGF水平明显高于CAL组[(269.99±69.33)pg/ml比(184.10±52.48)pg/ml,P＜0.01],缓解期NCAL组血浆VEGF含量下降值显著大于CAL组;KD患儿组急性期血浆VEGF水平与血清白蛋白呈显著负相关(r=-0.604,P＜0.01).结论 VEGF参与了川崎病血管损伤的病理生理过程,持续不降的VEGF可能与KD发生了冠脉损伤有关.     

儿童SARS与支原体肺炎的胸部影像对照观察

目的探讨儿童SARS和支原体肺炎(MP)的临床影像特征.方法回顾分析临床确诊的38例SARS患儿和100例MP患儿的临床和影像学资料. 结果 SARS组和MP组影像表现可为四种类型:间质浸润型:主要表现为肺纹理增多、紊乱、模糊及网状模糊影,部分伴肺门影增大.SARS组8例;MP组46例.小叶实质浸润型:主要表现为斑点状、斑片状或密度不均片状影.SARS组4例;MP组13例.肺段实质浸润型:病变累及一个或一个以上肺段、叶,呈大片状实变阴影.SARS组23例,MP组36例.混合型:主要表现为斑片状阴影和网状阴影混杂,肺纹理增强较明显.SARS组3例,MP组5例.结论儿童SARS以大片实变、单侧受累为主;MP以间质改变为主,常伴肺门结构紊乱.二者诊断需密切结合临床和实验室检查,且注意与相似疾病鉴别.     

重症幼年皮肌炎的治疗进展

当前幼年皮肌炎的治疗以皮质激素及各种传统的免疫抑制剂(如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤)为主.静脉注射免疫球蛋白是一种有效的短期治疗方法.环孢霉素和他克莫司对皮肌炎包括肺间质病变有效,而霉酚酸酯则对多发性肌炎和难治性皮肌炎有效.生物制剂的疗效有待于进一步验证.     

肾脏病理在判断小儿狼疮性肾炎预后中的价值

目的:评价肾脏病理在预测小儿狼疮性肾炎(LN)预后中的意义。方法:对确诊为LN的42例患儿进行肾活检,并予病理分型和活动性指数(AI)及慢性指数(CI)评分。对AI及CI分值分别以预后好和预后差行单元回归分析。结果:Ⅱ型10例(24％),Ⅲ型5例(12％),Ⅳ型24例(57％),Ⅴ型3例(7％);发生肾衰竭14例(33％),其中Ⅳ型12例(86％),Ⅱ型和Ⅲ型各1例。预后好组AI=1.54±2.03,CI=0.67±0.47;预后差组AI=7.17±0.85,CI=3.33±2.99;单因素回归计算AI与预后的关系:Y=1.11-0.129_x,r=-0.857.857,P<0.01,有显著性差异;CI与预后的关系:Y=0.766-0.108_x,r=-0.805,P<0.01,亦有显著性差异。结论:通过肾活检并进行AI和CI评分予评估小儿LN的预后,具有重要的临床意义。分值越高,预后越差。     

肾病综合征尿蛋白类型、小管间质损害及激素疗效的关系

为了探讨肾病综合征（ＮＳ）患儿蛋白尿类型、小管间质损害及激素疗效的关系，检测６８水蛋白类型，测定３０例健康儿童及患儿２４ｈ尿α１－微球蛋白（α１－ＭＧ）、β２－微球蛋白（β２－ＭＧ）及Ｔａｍｍ－Ｈｏｒｓｆａｌｌ蛋白（ＴＨＰ）。结果２７例非选择性蛋白尿者（ＮＳＰＵ组）尿α１－ＭＧ、β２－ＭＧ显著高于４１例选择性蛋白尿者（ＳＰＵ组）及健康儿童，而尿ＴＨＰ显著低于ＳＰＵ组及健康儿童。激素治疗８周后，ＮＳ