肝脾T细胞淋巴瘤4例临床分析

肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）是一类罕见的外周T细胞淋巴瘤,临床易误诊。本文报道4例浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院收治的HSTL病例进行回顾性分析,4例患者临床上均有脾脏肿大,外周血以血小板减少最多见,其中3例累及骨髓;肿瘤细胞免疫表型常为CD3、CD7阳性,不表达CD4、CD8,以γδ型HSTL多见,T细胞抗原受体（TCR）基因重排阳性。该型淋巴瘤对化疗不敏感,患者生存时间短,异基因干细胞移植可显著改善预后。     

播散性诺卡菌病合并肺曲霉感染1例

诺卡菌病通常发生在激素或其他免疫抑制剂使用后、血液系统恶性肿瘤、HIV感染、器官移植术后[1]。肺部感染是其最常见的表现,也可出现播散性感染。肺曲霉病有相近的易感因素,如过敏状态(哮喘)、气道疾病(支气管扩张、囊性纤维化)、慢性肺疾病(结核、结节病)或免疫功能缺陷[2]。由于二者在临床及影像学表现上具有相似性,早期鉴别的同时也应考虑混合感染的可能。现回顾性分析1例混合感染病例,总结其临床特点及诊治过程,以期为临床工作者提供参考。     

慢性肾脏病患者血管钙化与成纤维细胞生长因子23-Klotho轴的关系

目的 阐明成纤维细胞生长因子FGF23-Klotho轴与慢性肾脏病(chronic kidneydisease,CKD)患者血管钙化之间的关系,以及CKD患者成纤维细胞生长因子-23 (FGF-23)、Klotho的检测及差异.方法 应用酶联免疫分析(ELISA)法检测65例CKD 3～5期未透析患者与15名健康对照组全段FGF-23、Klotho和1,25二羟基维生素D3[1,25(OH)2-VitD3]的水平,同时测定血清肌酐(creatinine,CREA)、钙(calcium,Ca)、磷(phosphate,P)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatese,ALP)、尿酸(uric acid,UA)、全段甲状旁腺激素(parathyroid hormone,iPTH)等指标,分析FGF-23与各指标的关系.结果 CKD患者血清FGF-23水平随肾功能下降而逐渐升高,CKD各期与对照组相比、各期组间相比差异存在统计学意义(P＜0.05).Klotho与FGF-23存在显著正相关,1,25(OH)2-VitD3随肾功能损害的程度加重而下降.相关分析结果显示:CKD 3～5期患者血清FGF-23与血清Klotho、CREA、P、Ca×P、iPrH存在显著正相关(r分别为0.338、0.542、0.402、0.423、0.342,均P＜0.01),与eGFR存在显著负相关(r为-0.627,P＜0.01).多元回归分析显示:CREA、eGFR、P、Ca×P、iPTH、Klotho是血清FGF-23水平的独立影响因素.Ca、CREA、iPTH、Klotho、1,25(OH)2-VitD3、eGFR等指标无明显差异(P＞0.05).无血管钙化组和血管钙化组比较,患者的FGF-23、年龄、Ca×P、P、ALP水平有显著性差异(P＜0.05).血管钙化的危险因素采用多因素Logistic回归分析:年龄、P可能是发生血管钙化的主要危险因素(r值分别为-1.446、-1.454,P值分别为0.011、0.029).结论 CKD 3～5期患者血清FGF-23显著升高,CREA、eGFR、P、Ca×P、iPTH、Klotho可能是血清FGF-23水平的影响因素.年龄、P可能为血管钙化的危险因素.     

多中心型Castleman病伴IgG4升高一例并文献复习

目的:探讨多中心型Castleman病（MCD）的诊断及治疗。方法:分析杭州市第一人民医院2020年7月收治的1例MCD患者的诊治过程,并进行相关文献复习。结果:患者,男性,55岁,贫血,球蛋白水平升高,血清IgG4>10 g/L,淋巴结肿大,既往7年未确诊。淋巴结活组织检查示,大量多克隆浆细胞增生,IgG4与IgG比值<0.40;血清白细胞介素6（IL-6）>6 000 pg/ml,诊断为MCD（浆细胞型）。RCD（利妥昔单抗+环磷酰胺+地塞米松）方案治疗效果不佳,改为抗IL-6受体的抗体托珠单抗治疗2个疗程,获得良好疗效。结论:Castleman病为一类预后较差的罕见病,异质性大,临床易误诊,确诊需依靠病理学检查。IL-6被认为与Castleman病发病密切相关,是治疗的有效靶点。