见习医学生职业满意度调查及思考

目的调查见习医学生的职业满意度并反思。方法以调查表形式调查中山大学附属医学院2007级五年制临床医学专业150名见习学生。结果大部分学生(84/150)是因为自己的兴趣进入医学院学习,经过3年的医学院学习生活,21.3%(32/150)未想好毕业后成为何科医生,毕业后准备改行者占8%(12/150),62%(93/150)已经后悔将成为一名医生。后悔的原因包括医生职业风险大(122/150),回报少(61/150),需要终身学习及需要长期值夜班(61/150),工作无时间规律(47/150)等。结论见习医学生职业满意度不够理想,可采取加强医学生职业生涯辅导,加强敬业爱岗教育,提升医学生的人文素养,尤其是培养积极进取的意志和健康的生活态度,锻炼强健的体魄,培养良好的睡眠习惯等措施增加医学生职业满意度。     

儿童系统性红斑狼疮89例临床分析

目的:总结儿童SLE的临床及实验室检查特点。方法:对89例住院儿童SLE病例的临床资料进行回顾性分析。结果:①13项诊断标准中该组SLE患儿以抗核抗体阳性(93%)、抗双链DNA抗体阳性(87%)、补体C3降低(85%)、肾脏损害(73%)、非畸形性关节炎或多关节痛(44%)、白细胞减少(40%)较常见,非诊断标准如贫血、发热、脱发、核周型抗中性粒细胞浆抗体(peri-antineutrophilcytoplas-micantibody,p-ANCA)阳性等亦多见,皮疹多但典型者少,患儿C反应蛋白明显升高者多提示存在感染;②男性患儿浆膜炎(27%)多于女性(19%),而抗Sm抗体阳性率(0)明显低于女性(22%),P<0.05;发生肾衰竭者男性(67%)多于女性(42%),P<0.05;③89例入院前误诊率高达48%(43/89),住院病死率为6%(5/89),多由感染所致(4/5)。结论:儿童SLE临床表现多变,存在一定的性别差异,应结合实验室检查,早期诊断并防治感染,以改善预后。     

环孢素A治疗皮质激素耐药的儿童局灶节段性肾小球硬化疗效观察

目的观察环孢素A(CSA)治疗皮质激素耐药的儿童局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的疗效。方法1997年6月至2004年10月中山大学附属第一医院儿科收治皮质激素耐药的FSGS患儿14例,应用CSA进行治疗,开始剂量为5mg/(kg.d),以后根据CSA血质量浓度调整剂量,维持CSA血质量浓度在150~300μg/L。有效者用药6个月至1年后逐渐减量。结果完全缓解10例(71.4%),部分缓解2例(14.3%),无效2例(14.3%),CSA治疗皮质激素耐药的FSGS总有效率达85.7%。CSA治疗期间泼尼松使用剂量减少。完全缓解10例中6例停药,其中5例复发,4例再用CSA治疗,尿蛋白再次转阴,1例放弃治疗。1例原有肾功能不全者治疗后血肌酐进行性升高。结论CSA治疗皮质激素耐药的FSGS有一定的疗效,但停药后复发率高,治疗中需注意CSA副反应。     

甲基泼尼松龙冲击联合环磷酰胺治疗儿童局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾病综合征(NS)的病理表现之一,糖皮质激素口服完全缓解率仅为20％,多数呈激素耐药,起病10年后 30％～40％进入肾衰竭,是儿童慢性肾衰竭的最常见原因。近几年国外有报道采用甲基泼尼松龙     

难治性原发性肾病综合征患儿蛋白尿与肾损害的关系

目的 探讨蛋白尿与肾损害及疾病进展的关系.方法 难治性原发性肾病综合征患儿49例,男35例,女14例;年龄1.4～15岁,随访24～92个月者18例.病例分为持续蛋白尿组(甲组)18例,间歇蛋白尿组(乙组)31例.比较两组患儿肾小管间质和肾小球病理损害、肾功能损害和病情进展的差异.结果 甲组较乙组肾小管间质病理损害(平均秩和:33.44比20.10)、肾小球系膜增生程度(平均秩和:29.67比22.29)、肾功能损害[血肌酐65.5(14.0,805.0)比46.0(16.0,353.0)μmol/L]均严重(P＜0.05).甲组患儿随访后较随访前血肌酐升高[208.0(90.0,586.0)比57.0(36.0,125.0)μmol/L](P＜0.05);乙组差异无显著性.肾小管间质病理损害Ⅰ Ⅱ Ⅲ级患儿,随访后血肌酐较随访前升高[120.0(46.0,586)比54.0(35.0,125.0)μmol/L],P＜0.05.随访后重复肾活检甲组2例,病理改变均较随访前加重;乙组1例,较随访前无明显加重.结论 在难治性原发性肾病综合征,持续蛋白尿患儿肾小管间质和肾功能损害严重.持续蛋白尿和肾小管间质损害与病情进展相关.     

白蛋白对近端肾小管上皮细胞增殖与凋亡的影响

【目的】探讨白蛋白对近端肾小管上皮细胞（PTCs）增殖与凋亡的影响。【方法】用不同剂量（0．1，0．5，1，5，10，30mg／mL）去脂牛血清白蛋白（dBSA）超载体外培养的NRK52E，dBSA 0mg／mL作为对照。细胞增殖活性用MTS比色法检测和显微镜观察。细胞凋亡检测：荧光染料DAPI染核，DNA梯带实验，原位末端标记（TUNEL）实验和苔盼蓝染色计数。【结果】高剂量dBSA超载未完全融合NRK52E细胞144h后细胞变得更密集。MTS比色结果发现，高剂量dBSA（5、10、30mg／mL）超载可明显诱导NRK52E细胞增殖，增殖活性分别为（0．700±0．045）A、（1．021±0．029）A和（1．273±0．173）A，较对照细胞（0．441±0．020）A显著升高，P均〈0．05。高剂量dBSA超载的NRK52E细胞，有较多出现核碎裂和核固缩，有较强DNA梯带和原位末端标记信号。苔盼蓝染色计数发现，高剂量dBSA（5、10、30mg／mL）超载NRK52E细胞72h的死亡细胞数[（680000±28618）／mL，（970000±52915）／mL和（1132500±88954）／mL较对照的死亡细胞数[（312500±28395）／mL]显著升高，P均〈0．05；而且死亡细胞数呈剂量依赖性。【结论】白蛋白超载NRK52E细胞既可诱导细胞增殖，又可诱导细胞凋亡。     

细胞凋亡在阿霉素肾病大鼠肾小球硬化过程中的意义

目的 探讨细胞凋亡在肾小球硬化过程中的意义。方法 将４８只８～１０周雄性ＳＤ大鼠随机分为两组,于实验第１天、第２１天对模型组分别从大鼠尾静脉注射２ｍｇ／ｋｇ阿霉素,给对照组注射等量生理盐水。第２次注药后４、１２、２０、２８周时分别处死每组各４只大鼠,取肾行病理及电镜检测,并用末端标法凋亡情况。结果 模型组大鼠在２０和２８周时出现肾小铧,肾小萎缩、间质单个核细胞浸润和纤维化,肾小球、肾小雕恨细胞数显     

口服西米替丁对肌酐清除率的影响和意义

为探讨使用西米替丁对肾病患儿肌酐清除率 (Ccr)的影响 ,将53例肾小球疾病患儿分为两组 :A组28例Ccr≥80ml/(min·1.73m2)和B组25例Ccr<80ml/(min·1.73m2)。观察对象实验当天分别留7a.m.～9a.m.和10a.m.～12a.m.尿,测2小时尿肌酐 ;9am抽血测血肌酐 ,并口服西米替丁0.8g/1.73m2。分别计算服药前、后2小时肌酐清除率 (Ccr1、Ccr2)并行统计分析。结果发现两组患儿Ccr2均较Ccr1显著降低 (P<0.05) ,但A组患儿 (Ccr1 -Ccr2)的均数与同组Ccr2均数的比值仅为3.9% ;B组患儿 (Ccr1 -Ccr2)的均数与同组Ccr2均数的比值则为103.4 %。对数回归示 ,(Ccr1 -Ccr2)/Ccr2与Ccr2呈显著负相关 ,(r= -0.791 ,P<0.05)。提示对肾功能不全患儿可用服西米替丁后的Ccr评价其肾功能。     

儿童贲门失弛缓症15例临床特点及误诊分析

目的分析儿童贲门失弛缓症的特点和误诊情况。方法总结1996-01-2009-07中山大学附属第一医院收治的15例患儿的特点及误诊情况。结果 100%出现吞咽困难、呕吐;60%体重不增;40%合并呼吸系统感染症状。100%消化道造影检查均阳性。7例曾出现误诊,其中3例误诊为呼吸系统感染,3例胃炎,1例食管炎。结论贲门失弛缓症患儿误诊率高,应尽早行食管造影等检查确诊。     

六个Lowe综合征家系七例患儿的临床特征与OCRL1基因突变

目的探讨Lowe综合征临床特征、OCRL1基因突变及其与临床表型的关系。方法收集2009年1月至2019年1月就诊于南方医科大学南方医院(4例)和中山大学附属第一医院(3例)Lowe综合征患儿临床资料和外周血标本,提取基因组DNA进行OCRL1基因突变检测。总结分析患儿临床表现特征及OCRL1基因突变与临床表型的关系。结果共收集6个家系7例Lowe综合征患儿临床资料,7例患儿均有眼⁃脑⁃肾表现。其中5个家系6例患儿有先天性白内障和出生时肌张力减低,4例患儿伴眼球震颤,2例有先天性青光眼;另1个家系1例患儿无白内障,仅表现为晶状体变薄。6个家系患儿均有智力运动发育迟缓;有低分子量蛋白尿等近端肾小管功能障碍症状;血清肌酶(AST、LDH、CK、CK⁃MB)升高。6例患儿检测到OCRL1突变,分别位于第10、13、16、18、22、23外显子,其中3个为新突变(c.891G>T、c.1682_1683insAA、c.2564_2567del)。结论本组病例OCRL1新突变比例较高,临床表现存在异质性。第10号外显子突变的患儿临床表现较轻,可无先天性白内障,临床罕见。