激素敏感型原发性肾病综合征患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案比较

目的探讨激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案对疾病复发率的影响。 方法选择2017年6月至2020年6月，在中山大学附属第一医院确诊的41例初治PNS患儿为研究对象，均对激素治疗敏感。根据激素治疗巩固维持阶段采用的不同减量方案，将其分为每日顿服组(n＝22)和隔日顿服组(n＝19)。本研究41例激素敏感型PNS患儿中，男性患儿为29例，女性为12例，男、女比例为2.4∶1，确诊时年龄为1.3~14.6岁。采取回顾性分析法对2组患儿一般临床资料、实验室检查结果进行分析。同时分析2组患儿PNS首次治疗复发时间、复发率、频复发率、加用免疫抑制剂治疗率，以及激素相关不良反应发生情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院伦理委员会规定，通过该伦理委员会审查，并获得批准(审批文号：伦审〔2022〕334号)。 结果①2组患儿发病年龄、性别构成比、PNS临床分型构成比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。②2组患儿初治时24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、血清肌酐、估算的肾小球过滤率(eGFR)、免疫球蛋白(Ig)G、补体C3水平，以及足量激素疗程及变态反应性疾病占比、肾功能不全占比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。2组患儿初治时血清IgE水平比较，差异有统计学意义(χ²＝－2.153，P＝0.031)。③本研究41例PNS患儿中，距初始治疗3、6、12个月时复发率分别为12.2%(5/41)、31.7%(13/41)、53.7%(22/41)。与隔日顿服组相比，距初始治疗时12个月内，每日顿服组患儿首次复发时间明显延长(χ²＝4.973，P＝0.026)。距初始治疗3、6个月时，每日顿服组患儿的复发率明显低于隔日顿服组，并且差异均有统计学意义(P<0.05)；距初始治疗12个月时复发率，也低于隔日顿服组[40.9%(9/22) vs 68.4%(13/19)]，但是2组比较，差异无统计学意义(P>0.05)。这41例PNS患儿中，60.7%患儿复发有明确诱因(感染或激素减量/停药)，对其采取控制感染和(或)激素加量/再次使用足量激素治疗后，尿蛋白检查结果均在4周内转阴。每日顿服组患儿激素相关性眼损害发生率高于隔日顿服组，但是差异无统计学意义(22.7% vs 5.3%，P＝0.257)。 结论激素敏感型PNS患儿预后良好，复发率高，巩固维持阶段采用每日顿服方案可延长复发时间，降低中期复发率。治疗期间需定期监测患儿眼压，早发现、早治疗糖皮质激素相关性眼损害。     

先天性颅骨锁骨发育不全2例报告

先天性颅骨锁骨发育不全２例报告中山医科大学附属第一医院蒋小云１王家欣２关智平１颅、锁骨发育不全为少见的先天性多发性骨发育障碍疾病。自１９８９年以来我科发现２例，现报告如下。病例报告例１：男，孕２产１。足月自然分娩，体重３．８ｋｇ，头围３３．５ｃｍ，前...     

儿童系统性红斑狼疮89例临床分析

目的:总结儿童SLE的临床及实验室检查特点。方法:对89例住院儿童SLE病例的临床资料进行回顾性分析。结果:①13项诊断标准中该组SLE患儿以抗核抗体阳性(93%)、抗双链DNA抗体阳性(87%)、补体C3降低(85%)、肾脏损害(73%)、非畸形性关节炎或多关节痛(44%)、白细胞减少(40%)较常见,非诊断标准如贫血、发热、脱发、核周型抗中性粒细胞浆抗体(peri-antineutrophilcytoplas-micantibody,p-ANCA)阳性等亦多见,皮疹多但典型者少,患儿C反应蛋白明显升高者多提示存在感染;②男性患儿浆膜炎(27%)多于女性(19%),而抗Sm抗体阳性率(0)明显低于女性(22%),P<0.05;发生肾衰竭者男性(67%)多于女性(42%),P<0.05;③89例入院前误诊率高达48%(43/89),住院病死率为6%(5/89),多由感染所致(4/5)。结论:儿童SLE临床表现多变,存在一定的性别差异,应结合实验室检查,早期诊断并防治感染,以改善预后。     

南宁市高校教师职业倦怠现况及其影响因素分析

目的了解南宁市高校教师职业倦怠状况及其影响因素,探讨高校教师职业倦怠与领悟社会支持、应对方式和生活事件的相关性,为缓解和克服教师职业倦怠、有针对性地制定提高教师生存质量的干预措施提供科学依据。方法2019年3~6月通过便利抽样方法,采用一般情况调查问卷、职业倦怠量表(Maslach Burnout inventoryeducators survey,MBI-ES)、领悟社会支持量表(perceived social support scale,PSSS)、特质应对方式量表(trait coping style questionnaire,TCSQ)及生活事件量表(life event scale,LES),对南宁市214名高校教师进行职业倦怠调查。结果不同教龄(F=3.556,P<0.05)、学历(F=4.888,P<0.01)、体育锻炼(F=3.853,P<0.05)、婚姻状况(t=-2.379,P<0.05)的高校教师职业倦怠水平不同,差异均有统计学意义。高校教师领悟社会支持、特质应对方式、生活事件与职业倦怠各维度大部分相关显著(P<0.05)。其他支持、积极应对、体育锻炼程度为职业倦怠的保护因素,消极应对为危险因素。结论其他支持、积极应对、体育锻炼可以有效防控职业倦怠。     

过敏性紫癜患儿血清IL-4、IL-6表达及肝素治疗的影响

目的:观察过敏性紫癜(HSP)患儿血清白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-6(IL-6)表达及应用肝素(regular heparin)治疗后的变化。方法:HSP患儿48例(HSP组),分为肝素治疗组(28例)和一般治疗组(20例),治疗前及治疗后7d,采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定血清IL-4、IL-6水平,并与30例同龄健康儿童(正常对照组)进行对比。结果:HSP组治疗前血清IL-4、IL-6水平明显高于正常对照组(P<0.01);肝素治疗组治疗后血清IL-4、IL-6水平明显低于治疗前(P<0.01),一般治疗组治疗前后比较差异无显著性(P>0.05)。结论:IL-4、IL-6可能参与HSP的发病过程,肝素治疗可降低血清IL-4、IL-6水平。     

提高儿科见习学生问诊技能的教学方法探讨

目的提高见习学生的儿科问诊技能。方法在儿科见习阶段采取课堂讲授儿科病史的特点和问诊技巧,摸拟问诊教学,临床实践,书写完整病历以及考核病史询问等多种方式带教。结果见习学生能够从理论过渡到实践,逐步掌握儿科问诊技能。结论通过多种教学方式可提高见习学生掌握儿科问诊技能。     

黄芪对IgA肾病大鼠蛋白尿及肾组织表达nephrin、podocin的影响

目的 观察黄芪对IgA肾病(IgAN)大鼠蛋白尿及肾组织nephrin、podocin的影响,探讨黄芪对IgAN蛋白尿的治疗作用及其机制.方法 24只6周龄SD大鼠分为对照组、模型组及黄芪组.模型组和黄芪组采用牛血清清蛋白+脂多糖+四氯化碳的方法进行IgAN造模,黄芪组予黄芪颗粒治疗,对照组予等量蒸馏水灌胃,9 g·L<'-1>盐水皮下注射及尾静脉注射.考马斯亮蓝法检测其24 h尿蛋白定量,全自动生化分析仪检测其血生化指标.应用直接免疫荧光法检测其肾小球IgA沉积强度,应用间接免疫荧光法检测肾小球nephrin、podocin蛋白的表达及分布,采用实时荧光定量PCR技术检测肾皮质nephrin mRNA和podocin mRNA的表达.结果 1.黄芪组大鼠尿蛋白较模型组显著减少,差异有统计学意义(P<0.01).2.黄芪组大鼠肾组织病变较模型组减轻.3.黄芪组大鼠肾小球nephrin表达量与模型组比较差异无统计学意义(P>0.05),但仍显著高于对照组(P<0.01);而podocin表达量较模型组显著降低(P<0.05);黄芪组大鼠肾皮质nephrin mRNA及podocin mRNA的表达均较模璎组及对照组显著升高(P<,a><0.01).4.黄芪组大鼠肾小球nephrin、podocin的不连续斑片状、团块状异常分布较模型组改善.结论 IgAN大鼠肾组织nephrin、podocin出现表达变化及分布异常,黄芪能减少IgAN大鼠尿蛋白,其作用可能与调节nephrin、podocin的表达及分布有关.     

慢性肾脏病患儿父母的流行病学调查

目的：调查慢性肾脏病（ CKD ）患儿的父母CKD的发病情况。方法对新收入住院的CKD患儿（年龄＜14岁）的父母（肾脏病组）进行问卷调查,有效问卷为120份,了解患儿父母的肾脏病、糖尿病、高血压及乙肝病史及吸烟情况,进行体质指数测量及尿常规检查。以同期住院的非CKD患儿的父母40例为对照组。结果肾脏病组120例中,既往诊断肾脏病11例（9.2％）,高血压5例,乙型肝炎4例,无糖尿病者和肥胖者,吸烟者20例（16.7％）;尿常规检查异常25例（20.8％）。对照组既往诊断肾脏病1例（2.5％）,乙型肝炎1例,无高血压、糖尿病和肥胖者,吸烟者5例（12.5％）;尿常规检查异常者1例（2.5％）。两组比较,肾脏病组尿检异常明显高于对照组,差异有统计学意义（P＝0.006）;其中孤立性血尿患儿父母的尿检异常明显高于其他肾脏疾病和对照组。两组的既往肾脏病史、高血压、乙型肝炎、糖尿病、肥胖及吸烟比较差异无统计学意义。结论 CKD患儿的父母是CKD高危人群,对孤立性血尿患儿的父母进行尿常规筛查有助于早期发现肾脏病。     

儿童克罗恩病的诊断和治疗进展

克罗恩病(CD)是儿科常见病,其发病率逐年升高.该病将导致患儿营养障碍、生长发育受限,严重影响患儿身心健康.该文通过总结近几年国外关于儿童CD的研究,讨论CD的发病机制、临床表现、诊断和治疗措施,重点对其诊断和治疗进展进行综述.     

大疱性嗜酸性蜂窝织炎1例

患者男,29岁,反复全身红斑丘疹伴瘙痒2个月余,加重3天。抗组胺治疗无效,肌注复方倍他米松后临床症状得到缓解。皮损组织活检提示真皮大量嗜酸性粒细胞浸润,并见到特征性"火焰征"。诊断嗜酸性蜂窝织炎后予以糖皮质激素治疗有效。