散发性肌萎缩侧索硬化发病机制探讨:谷氨酸受体2Q/R部位RNA无效编辑和病理性TDP-43

谷氨酸受体2(glutamate receptor A2,Glu A2)Q/R部位编辑率降低以及相关的RNA2的次黄嘌呤腺苷脱氨酶(adenosine deaminase acting on RNA2,ADAR2)的异常与病理性反式激活应答DNA结合蛋白43(transactivation response DNA-binding protein 43-k D,TDP-43)可同时发生在肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的运动神经元中,提示在ALS患者中,这些异常分子病变之间可能存在关联。条件性敲除ADAR2基因的ALS小鼠可表现为运动神经元的缓慢死亡。因为缺乏ADAR2可引起TDP-43的异常分布和聚集,引发神经细胞毒性,继而加速运动神经元变性及死亡。本文总结了Glu A2 Q/R部位RNA无效编辑的规律和病理性TDP-43在ALS发病中的作用,并讨论了可能影响ADAR2介导的RNA无效编辑的相关因素,以期为研发新的ALS治疗方法提供参考依据。     

激素联合环磷酰胺治疗视神经脊髓炎谱系疾病:1例报告及文献复习

目的:报道激素联合环磷酰胺治疗视神经脊髓炎谱系疾病患者1例,并对相关文献进行复习。方法:对1例诊断为视神经脊髓炎谱系疾病患者进行相关实验室检查(包括水通道蛋白4)和辅助检查,并基于临床实践,给予激素联合环磷酰胺治疗。结果:该患者以渐进性右眼视物模糊伴右侧肢体无力、麻木起病,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病。治疗方面,先给予激素冲击治疗,但患者病情不断进展且对激素产生依赖性,遂加用环磷酰胺,使患者的病情得到了有效控制。结论:对于视神经脊髓炎谱系疾病激素治疗不佳的患者,激素联合环磷酰胺治疗可以明显改善其临床症状。     

敛肾枫心汤改善运动神经元病患者流涎与夜尿:一项随机开放对照试验

目的:观察中药方剂敛肾枫心汤治疗运动神经元病患者流涎过多和夜尿次数增多的疗效。方法:招募2014年6月—2016年11月在上海中医药大学附属曙光医院神经内科门诊就诊或接受住院治疗的符合病例选择标准的52例运动神经元病患者,随机分入敛肾枫心汤治疗组(26例,在西医常规治疗的基础上接受敛肾枫心汤口服治疗)和西医常规治疗组(26例),共治疗6周。测量治疗前后夜间活动量、一昼夜(24 h)流涎总量、夜尿次数和肌萎缩侧索硬化功能量表评分。结果:治疗前2组患者的夜间活动量、一昼夜(24 h)流涎总量、夜尿次数和肌萎缩侧索硬化功能量表评分的差异均无统计学意义(P值均0.05)。治疗期间,敛肾枫心汤治疗组和西医常规治疗组分别有4例和5例患者脱落或失访。敛肾枫心汤治疗组患者治疗后的夜间活动量、一昼夜(24 h)流涎总量和夜尿次数均较治疗前显著减少(P值均0.05)。西医常规治疗组治疗前后的夜间活动量、一昼夜(24 h)流涎总量和夜尿次数均无显著变化(P值均0.05)。2组患者治疗前后肌萎缩侧索硬化功能量表评分均无显著变化(P值均0.05)。2组患者均未见明显的肝肾功能损害等不良反应。结论:具有补肾敛涩功能的中药方剂敛肾枫心汤能够明显改善运动神经元病患者的流涎过多和夜尿次数增多症状。     

诱导多能干细胞应用研究进展

利用体细胞重编程技术将已分化的体细胞转化为诱导多能干(induced pluripotent stem,iPS)细胞是生命科学领域的一个里程碑事件。iPS细胞与胚胎干细胞的作用类似,均有分化成机体各种成熟细胞的潜能,但前者可以避免胚胎干细胞研究中存在的免疫排斥和医学伦理等问题。因此,iPS细胞在基础及临床研究领域均展现出良好的应用前景。本文对iPS细胞历经10年的研究历程、iPS细胞目前在临床各类疾病及药物监测中的应用以及iPS细胞研究中存在的问题进行综述,重点阐述iPS细胞在神经系统疾病中的应用。     

基于以问题为导向的复杂病例推理的中西医结合临床带教实践

临床带教不应是一种固定的、封闭的模式,其教学指导思想应当是开放的,通过不断吸收新的教学经验,从而不断地充实和发展。基于以问题为导向的教学(problem-based learning,PBL)方法,建立复杂病例推理的临床带教模式,并应用于中医神经内科学疾病的临床教学中,可以改进临床带教方法,丰富带教手段,提高教学质量。在带教过程中,带教老师针对神经内科复杂疾病和疑难疾病的隐蔽性及推理性,指导学生发现患者病史和体征中隐藏的蛛丝马迹以及实验室检查的微小异常,这些都可能成为诊断的关键点。通过PBL,不仅推广了中西医结合诊治神经内科疾病的理念,而且提高了辨病与辨证相结合的中西医结合诊治神经内科疾病的水平。     

认知储备能与疾病相关认知障碍的研究进展

认知储备能可以理解为不同个体延缓认知功能障碍发病以及进展的能力,虽然不能作为一个症状或一种独立的病症,但通过认知储备能,可以帮助理解在不同的疾病发展过程中出现的认知功能下降的差异性。认知储备能在一些疾病相关认知功能及症状的发生和发展中具有一定的作用,如记忆力减退、轻度认知功能障碍、阿尔茨海默病、帕金森病、多发性硬化等;同时,也会影响丙型肝炎、肥胖、睡眠障碍和脑外伤等引起的认知功能障碍的发生和发展。中医药尤其是补益肝肾的中药,在改善各种原因引起的认知功能障碍方面,具有较好的疗效,但目前尚未被引入认知储备能的干预研究。本文对认知储备能与各种疾病相关认知功能的关联进行综述。     

补肾敛涩方改善帕金森病患者流涎与夜尿症状的临床观察

目的:观察补肾敛涩方对帕金森病(Parkinson disease,PD)患者流涎与夜尿增多症状的临床疗效。方法:纳入96例伴有异常流涎和(或)夜尿增多的PD患者,随机分为治疗组48例和对照组48例。两组患者均给予西医常规治疗,治疗组患者在此基础上给予补肾敛涩方治疗,治疗疗程为6周。比较两组患者治疗前后的昼夜流涎总量及夜尿次数,评价两组患者治疗前后的统一帕金森病评定量表(unified Parkinson disease rating scale,UPDRS)总分及UPDRSⅡ-6评分。结果:治疗后,治疗组患者的昼夜流涎总量及夜尿次数均明显减少(P0.05),且治疗组患者的昼夜流涎总量及夜尿次数明显少于对照组(P0.05)。治疗后,治疗组患者的UPDRSⅡ-6评分较治疗前明显降低(P0.05),且显著低于对照组(P0.05)。结论:补肾敛涩方能够明显改善帕金森病患者的流涎、夜尿增多的非运动症状,可用于具有此类非运动症状的PD患者。     

高血压性脑出血后二次脑损伤的发病机制及中西医防治进展

高血压性脑出血是神经科急危重症,具有高致残率及病死率,当其发生二次脑损伤后,后果更加严重,死亡率显著升高。本文对高血压性脑出血后二次脑损伤的发病机制进行全面探讨,并从西医学和中医学的不同角度,对高血压性脑出血后二次脑损伤的定义、病因和发病机制进行分析,同时对西医、中医和中西医结合防治高血压性脑出血后二次脑损伤的策略进行综述。     

太极拳运动治疗帕金森病运动症状与非运动症状的进展

帕金森病是一种慢性进展的神经变性疾病,包括运动症状与非运动症状。目前,尚缺乏有效的治疗帕金森病及延缓其进展的方法,仅仅能够对运动症状(包括震颤、肢体僵硬和行动迟缓等)进行对症处理,而对非运动症状尚缺乏可靠而有效的治疗方法。太极拳运动在治疗帕金森病运动与非运动症状中显示出一定的疗效。本文旨在对太极拳运动治疗帕金森病运动症状与非运动症状的进展进行综述。     

非痴呆型血管性认知功能障碍病因及防治的研究进展

随着人口老龄化的加剧,非痴呆型血管性认知功能障碍已成为一种影响生活质量并给社会经济和情感带来负担的疾病。非痴呆型血管性认知功能障碍是血管性认知功能障碍的早期阶段,尽早进行干预可以延缓甚至逆转认知功能的衰退,改善生活质量,节省医疗资源。本文从现代医学和中医学角度分别对非痴呆型血管性认知功能障碍的病因及其发病机制进行阐述,同时对非痴呆型血管性认知功能障碍的防治进展进行综述,以期为临床和科研实践提供理论依据。