大龄儿童尼曼-匹克病1例

患者男性,14岁3个月,因＂发现血小板减少8＋个月＂于2013-08-29收入四川大学华西第二医院治疗。病史采集：患者于8＋个月前在当地医院体检时发现PLT减少,外周血PLT计数为8.0×10^9/L,尚未伴出血表现,门诊予输注PLT制剂后PLT计数恢复至正常,此后未进行复查及治疗。入院前7d,因入学体检查血常规示PLT计数为15.0×10^9/L,遂收入本院。入院查体：无特殊面貌,全身无出血表现,脾脏因腹部脂肪层过厚触诊不清楚,脊柱及四肢无畸形,活动自如,步态平稳,智力、视力及听力正常,肌张力正常。辅助检查：     

WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤疗效及安全性分析

目的探讨WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤的疗效及安全性。方法回顾性分析2009年7月至2013年12月确诊的34例肾母细胞瘤患儿的临床资料,其中2例确诊后死亡,6例放弃治疗,余26例按照儿童肾母细胞瘤化疗方案(WT-2009)进行治疗。采用Kaplan-Meier方法分析患儿预期2年累积总生存率及2年无事件生存率。结果病理分型以预后良好型(包括上皮细胞型、胚芽型和混合型)为主(88%,30/34);首发症状以腹部包块为主(56%,19/34)。26例经WT-2009方案进行治疗的患儿中,CR 24例(92%),PR 1例(4%),PD 1例(4%);治疗过程中仅1例发生严重肺部感染。预期2年累积生存率为100%,2年无事件生存率为89.7%。结论肾母细胞瘤病理类型以预后良好型多见,化疗反应敏感;患儿对WT-2009方案化疗耐受性好,无化疗相关死亡,安全性高。     

急性淋巴细胞白血病(ALL)复发患儿化疗后合并侵袭性真菌感染一例(英文)

真菌感染在血液系统疾病尤其是血液系统恶性疾病中十分常见。血液系统恶性疾病伴肺部真菌感染多表现为发热、咳嗽及肺部影像学改变。但是,肺部的X线及CT等影像学改变多无特异性。本例病例中,急性淋巴细胞白血病患儿在强化疗后出现粒细胞缺乏伴发热,经强有力的抗生素治疗无效。患儿给予经验性抗真菌治疗,最后予威凡片剂治疗后好转。患儿在抗真菌治疗的同时行小剂量化疗,最终患儿白血病治愈,肺部侵袭性真菌感染控制。     

分子影像学的研究状况

随着影像医学与分子生物学等学科的发展和相互融合，形成了新的研究领域——分子影像学（molecular imaging，MI）。MI是运用影像学手段显示组织、细胞和亚细胞水平的特定分子，反映活体状态下分子水平变化，对分子的生物学行为在影像学方面进行定性和定量研究的科学。M1的特点是利用目前临床上广泛应用的医学影像学技术，     

儿科感染病原菌及耐药性的血培养分析

目的了解我院儿科，临床分离菌的分布及耐药性。方法从2002～2004年两年问共收集我院全儿科各种送检培养标本4694份，培养结果采用率的比较。结果血培养2175例，分离出菌株186株（阳性率8．55％），其中G^＋菌145株（77．96％），G^＋菌35株（18．82％），真菌6株（3．22％）。其中G^＋菌以葡萄球菌占多数，并以凝固酶阴性的葡萄球菌为主（表皮葡萄球菌最多）。G^＋菌以大肠埃希菌为主。葡萄球菌类几乎对青霉素耐药（耐药率均〉90％），苯唑西林也有较高的耐药率（〉50％），红霉素的耐药率达65％，所有的G^＋菌均对万古霉素敏感；G^＋菌对阿莫西林耐药达62．86％，对头孢三代耐药超过10％（国产头孢他啶达34．29％），对亚胺培南（泰能）的耐药较低，为5．71％。结论，临床上表皮葡萄球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌感染常见，目前细菌耐药现象仍然严重，应合理使用抗生素并加强对细菌耐药性的监测。     

伊曲康唑针剂和口服液序贯治疗β珠蛋白生成障碍贫血脐血干细胞移植并近平滑假丝酵母菌感染1例

本文首次采用伊曲康唑注射液（西安杨森公司生产．生产批号：X20010392）和口服液（西安杨森公司生产，生产批号：H20030695）序贯治疗重型β珠蛋白生成障碍贫血脐血干细胞移植并近平滑假丝酵母菌感染1例。现报告如下。     

两种血小板制剂应用于儿科血液病的临床观察

目的观察并比较机器单采法及手工法分离制备血小板制剂用于儿科血液病输注的效果。方法输注机器单采血小板患儿463例次为机采制剂组,输注手工分离血小板制剂患儿155例次为手工制剂组,分别在输注后24、48及72h作外周血血小板计数,观察临床止血效果、有无输血反应发生,计算血小板计数增加校正指数(CCI)、血小板回升率(PPR)、输注无效率、输血反应发生率等指标。结果输注后24、48、72h,机采制剂组:CCI分别为18.9、15.4、14.1,PPR分别为33.4%、27.8%、25.0%;手工制剂组:CCI分别为11.3、9.4、2.9,PPR分别为20.3%、10.3%、3.8%;机采法制剂组均明显高于手工制剂组(P<0.01)。机采制剂组输注无效率10.58%、输血反应发生率3.02%,手工制剂组相应为32.90%及11.61%,机采组虽都明显低于手工组,但两组均达到较好的临床止血目的,组间无差异。结论输注机器单采血小板制剂能更有效地提高血液病患儿的血小板值,减少其血小板输注无效及输血反应的发生。     

不同种类麻醉剂在胃镜诊疗中的应用

一般来说,胃镜诊疗术是非创伤性技术,但在操作中,由于部分患者难以忍受镜体局部刺激带来的痛苦,因而拒绝接受此项在疾病早期诊断等方面非常有价值的诊疗技术。为此,我们对不同麻醉剂在胃镜诊疗术中镇静作用以及对部分生命体征的影响进行了临床研究,试图找出一种镇静麻醉作用可靠、对生命体征影响小,并且安全、易推广的麻醉剂或麻醉剂配伍。 一、对象与方法 1.对象及分组:研究对象为在我院接受胃镜诊疗的ASA分级（美国麻醉医师协会患者全身状况分级标准）Ⅰ-Ⅱ级患者共120例,用抽签法将其随机分为A、B、C、D4组,每组30例。A为对照组,余为观察组,分组情况见表1。     

儿童缺铁性贫血发病和贫血程度的危险因素分析

目的 分析儿童缺铁性贫血发病、贫血程度的危险因素.方法 回顾性分析我院儿科2000年1月至2006年3月收治的114例儿童缺铁性贫血患儿的临床资料.结果 本组缺铁性贫血息儿中婴幼儿占76.31%,农村患儿占58.77%,城市患儿占41.23%,母乳喂养但未按时添加辅食者占64.04%.住院病例中有合并症者占82.46%,合并感染者占50.00%,呼吸道感染者占80.70%.单因素分析显示年龄、居住地、喂养方式及病程与贫血程度有关;多因素分析显示,1岁以内的小儿、病程1～3月是贫血程度的危险因素.结论 缺铁性贫血高发于要幼儿,农村儿童较城市儿童多见,母乳喂养但未按时添加辅食者较人工喂养、混合喂养者多见,贫血程度与年龄、病程关系密切.针对高危人群、危险因素预防和早期诊断有重要意义.