遗传性全白甲一家系的CRYGA、CRYGB、CRYGC和CRYGD基因突变分析

目的: 分析常染色体显性遗传全白甲病家系的候选基因γ晶状体球蛋白基因(CRYGA、CRYGB、CRYGC和CRYGD)的突变与本病的相关性.方法: 对以上4个基因的全部外显子区域及邻近内含子区域进行PCR扩增,其产物进行直接测序,根据测序结果分析此四个基因突变.结果: 在CRYGA、CRYGB、CRYGC和CRYGD基因外显子区域及邻近内含子区域内检测到5个多态性位点,未检测到致病的基因突变.结论: CRYGA、CRYGB、CRYGC和CRYGD基因编码区域的变异不是引起此全白甲家系的致病基因突变.     

皮肤小型无绿藻病国内首例报道

作于1997年诊治1例皮肤小型无绿藻病。患女性，24岁。左面部苹果酱色丘疹、小结节，融合成大斑块状。病期4年。1997年3月5日第1次住院，体格及实验室检查未见异常。左面部皮损活检，组织病理见真皮内慢性肉芽肿，内有许多内孢子及孢子囊，呈典型车轮状排列。真菌培养1周后呈现典型酵母茵样茵落。经光镜、电镜检查确认为小型无绿藻(P．wickerhamii)．可见孢子囊内有多个内孢子，确诊为皮肤小型无绿藻病。左面部全层皮肤切除及植皮术。术后口服伊曲康唑100mg，每日1次，2个月后复发。3个月后的7月18日第2次住院。服用氟康唑、伊曲康唑和10％碘化钾38天治疗无效。在西安扬森公司的支持下改用大剂量伊曲康唑治疗，每日400mg，1个月后获得显疗效，3个月后获极显疗效，无副反应。肝功能正常。时皮肤无绿藻病的诊断和治疗进行了讨论。     

环孢素A治疗天疱疮10例报告

１０例住院天疱疮患者接受环孢素Ａ口服治疗，开始剂量为５ｍｇ／ｋｇ／ｄ，如果２个后症状无改善，则加用强的松片３０ｍｇ／ｄ。症状控制后减量维持。结果有３例红斑型，２例建常型患者单独应用环孢素Ａ治疗，症状即可控制，其余患者在联合强的松或银屑灵０．７５ｍｇ／ｋｇ／ｄ口服后，症状亦得到改善。     

光动力治疗尖锐湿疣疗效及病理学研究

目的探讨δ-氨基酮戊酸光动力疗法（ALA-PDT）治疗尖锐湿疣的有效性及治疗前后的病理学改变。方法选择尖锐湿疣初发患者60例,随机分为3组,分别给予光动力治疗、CO2激光治疗、两者联合治疗,记录复发情况和不良反应。光动力治疗组治疗前后行组织病理检查,比较治疗前后炎症程度。结果治疗后复发率光动力治疗组、CO2激光治疗组、联合治疗组分别为20%、55%、10%,各组比较均有统计学意义（P〈0.05）,联合治疗复发率最低、说明其效果最好,光动力治疗次之,而单纯CO2激光治疗效果欠佳;3组不良反应发生率比较有统计学意义（P〈0.05）,光动力治疗不良反应发生率最低;光动力治疗前后组织病理切片炎症细胞数量间比较有统计学意义（P〈0.05）,治疗后较治疗前炎症反应明显加重。结论δ-氨基酮戊酸光动力疗法治疗尖锐湿疣可明显降低复发率,且安全、耐受性好。     

小肠平滑肌瘤的诊断

小肠平滑肌瘤少见,1987年9月～1990年12月我们共收治3例,报告如下。 例1,男,47岁。因反复黑便3年余,曾8次住外院。全消化道钡透及胃镜检查多次,仅一次为十二指肠溃疡并出血。1987年9月入我院。体检除贫血貌外未见其他阳性体征。化验Hb84g/L。全消化道钡透,小肠气钡造影及多种内窥镜检查均未见明显病变。因住院期间反复黑便,粪潜血试验波动于+～++     

老年人与青年人皮肤血流量比较研究

目的 判定增龄对皮肤血流量的影响。方法 用PIM2-LDPI检测皮肤血流量。结果 老年组前额、左手指背、命门穴部位皮肤血流量分别为:(1.94±0.86)V,(1.92±0.52)V和(0.71±0.19)V,与青年组比较差异无显著性。但是,老年男性在命门穴的皮肤血流量明显高于青年男性(P<0.05),老年女性前额的皮肤血流量明显降低(P<0.01)。男性比女性的皮肤血流量高。结论 皮肤血流量的差异无年龄相关性,男性组的皮肤血流量比女性组高。     

重症药疹 30 例临床研究

目的：分析重症药疹的临床资料，提供治疗经验。方法：分析我院收治的30例患者，年龄10～71岁，男女比例1．2：1，进行回顾性研究。结果：所有患者均有用药史，常见致敏药物为抗生素、解热镇痛药和卡马西平。死亡率13．3％(4例死亡)，死亡原因主要是心肺衰竭和感染。患者本身的基础性疾病是引起死亡的主要危险因素，包括布．力口综合征、肺结核、支气管哮喘和系统性红斑狼疮。结论：早期诊断和停用致敏药物是治疗的重要环节，激素治疗能明显控制症状和缓解病情，支持疗法和皮肤黏膜护理也发挥重要作用。     

他克莫司软膏对小鼠变应性接触性皮炎的疗效观察

目的：评价他克莫司软膏治疗小鼠变应性接触性皮炎的疗效。方法：使用2,4-二硝基氯苯（DNCB）诱导小鼠背部变应性接触性皮炎,制造模型成功后,将60只小鼠随机分为正常对照组、模型组、卤米松组、糠酸莫米松组、丁酸氢化可的松、他克莫司组,每组10只,分别接受相应药物的治疗。观察各组小鼠皮损炎症程度、组织病理切片炎症细胞数量改变及皮损中IL-4和IFN-γ水平的变化。结果：他克莫司软膏能有效减轻小鼠背部皮损炎症程度,减少组织病理切片炎症细胞数量,调节皮损中IL-4和IFN-γ的水平;其疗效与卤米松相当,优于糠酸莫米松及丁酸氢化可的松。结论：他克莫司软膏对小鼠变应性接触性皮炎具有明显的治疗作用。     

切口感染探医务人员手卫生的依从性

目的从3例患者切口感染,探讨医务人员对手卫生的依从性,给予标准手卫生行为干预,预防外源性医院内交叉感染,降低医院感染率。方法对一位主管医生所管3例患者同时发生切口感染的苗头,立刻跟踪、调查、分析感染因素。结果主管医生手卫生的依从性差,立刻给予行为干预,1个月后跟踪突检,细菌学检查,达标。科室医院感染率明显下降。结论提高医务人员对手卫生的依从性可大大降低医院感染率。