终末期肾病慢性腹膜透析患儿贫血影响因素病例对照研究

目的 了解终末期肾病慢性腹膜透析(腹透)患儿贫血的影响因素。方法 回顾性分析2006年1月至2012年4月在复旦大学附属儿科医院（我院）肾脏风湿科登记并行长期规律腹透治疗患儿,腹透后建立随访档案,要求每3个月来我院随访1次,至少随访12个月,并行随访指标的检查。腹透开始前的基线随访指标以例数表现,腹透后随访指标中的计量计数指标（体检项目、实验室检查项目和感染情况）以例次表现,选取每3个月随访时间±3 d时Hb值判断贫血,如符合贫血诊断标准则该阶段随访指标纳入贫血组统计,反之纳入非贫血组统计。 单因素分析采用独立样本t检验,计数资料采用χ2检验,多因素分析采用Logistic回归分析。结果（1）符合本文纳入排除标准的32例患儿进入分析,开始腹透年龄(8.4±3.7)岁,开始腹透前30例（93.8%）存在贫血;开始腹透后共随访120例次,8例次失访,贫血组57例次（47.5%）,非贫血组63例次,贫血组Hb、红细胞压积均明显低于非贫血组。（2）单因素分析显示：①基本情况：贫血组与非贫血组相比,腹透时年龄、性别差异无统计学意义（P＞0.05）;②体检项目： BMI、收缩压、舒张压两组差异无统计学意义（P＞0.05）;③实验室检查项目：随访12个月,贫血组血清全段甲状旁腺激素（iPTH）水平高于非贫血组［(605±582) vs （386±434） pg·mL-1, P＜0.05］,血清iPTH在500~1 000 pg·mL-1患儿贫血的发生率显著高于iPTH＜500 pg·mL-1者（P＜0.05）;贫血组残肾Kt/V值低于非贫血组［（0.35±0.42）vs (0.62±0.63),P＜0.05］,左心肥厚的发生率高于非贫血组（62.5% vs 35.1%,χ2=5.758, P=0.016）;贫血组血清白蛋白、总Kt/V、总CrCL、残肾CrCL均低于非贫血组（P＞0.05）,血尿素氮、肌酐均高于非贫血组(P＞0.05);④ACEI使用率贫血组与非贫血组间差异无统计学意义（P＞0.05）;⑤贫血组元素铁剂量、促红细胞生成素（EPO）剂量均低于非贫血组［元素铁剂量：(3.5±1.9) vs (4.2±1.2) mg·kg-1·d-1; EPO:每周（134±66） vs (170±62) U·kg-1, P＜0.05］;⑥感染发生率贫血组高于非贫血组（35.1% vs 19.0%,P＜0.05）;（3）多元回归分析显示,血清iPTH水平、残肾Kt/V、感染与慢性腹透患儿的贫血具有相关性（P＜0.05）。结论 ①慢性腹透患儿血清iPTH水平、有无感染和残肾Kt/V与贫血具有相关性;②强调EPO、铁剂的个体化治疗,在高血清iPTH水平、感染等情况下,可能需要更大剂量的EPO、铁剂改善贫血;③应加强对慢性肾脏病患儿管理,重视肾性贫血的早期治疗。     

骶尾部藏毛窦切除部分缝合术的效果分析

目的:探讨骶尾部藏毛窦切除部分缝合术的术式优劣和临床疗效。方法:回顾分析1998²013年我科收治的15例藏毛窦病人,均行藏毛窦切除部分缝合术。结果:15例患者均治愈,平均愈合时间为(24±5)d,随访0.52013年我科收治的15例藏毛窦病人,均行藏毛窦切除部分缝合术。结果:15例患者均治愈,平均愈合时间为(24±5)d,随访0.5¹年均未复发。结论:藏毛窦切除部分缝合术达到了根治藏毛窦的目的,在术式上可操作性强,且有效减少术后并发症的发生,疗效确切。     

TNF相关凋亡诱导配体联合阿糖胞苷诱导HL-60细胞凋亡及其机制的研究

本研究探讨人重组可溶性肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体（hrsTRAIL）单用或联合阿糖胞苷（Ara—C）诱导HL-60细胞凋亡作用及其机制。在体外以人类急性白血病细胞株HL-60为研究对象，分5组进行细胞培养：对照组、Ara—C组、rsTRAIL组、同时给药组（Ara—C＋rsTRAIL）、先后给药组（Ara—C→rsTRAIL）。采用MTT比色法测定细胞生长抑制率；应用Annexin V／PI染色和流式细胞术检测细胞凋亡率；使用流式细胞术检测不同浓度的Ara—C对细胞表面DR5表达水平的影响及rsTRAIL单药组、先后给药组细胞表面DR5表达水平和细胞内caspase-8活性。结果表明：rsTRAIL能抑制HL-60细胞生长并诱导HL-60细胞凋亡。先后给药组诱导HL-60细胞凋亡率大于同时给药组。先后给药组细胞表面DR5表达水平和细胞内caspase-8的活性高于rsTRAIL组。5mg／L、10mg／LAra—C作用于HL-60细胞24小时，其细胞表面DR5表达水平升高，大于对照组。结论：rsTRAIL抑制HL-60细胞生长．诱导HL-60细胞凋亡。Ara—C上调HL-60细胞表面DR5表达水平。增强rsTRAIL诱导HL-60细胞凋亡的作用。Ara—C和rsTRAIL联合用药时，在先加Ara—C、再加rsTRAIL组诱导HL-60细胞凋亡的效果比同时给药组效果好，其机制可能与Ara—C上调细胞表面DIL5表达水平和（或）增强细胞内caspase-8的活性有关。     

TRAIL在白血病中的研究现状及药物干预

肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TNF-related apop-tosis inducing ligand,TRAIL)是TNF超家族成员。TRAIL能选择性诱导肿瘤细胞凋亡、而对正常细胞无凋亡作用,同时它的杀伤作用与传统的化疗药物又具有协同性,使其成为最具有潜力的肿瘤治疗药物。本文就TRAIL的生物学特点及其受体、TRAIL诱导肿瘤细胞凋亡的机制及采用药物干预提高TRAIL诱导白血病细胞凋亡的作用进行综述。1 TRAIL的生物学特点及其受体TRAIL是在已表达序列数据库(expressed seqencedtag,EST)中寻找TNF与Fas配体具有序列同源性的分子时发现的,最早由Wiley等…     

常染色体显性局灶节段肾小球硬化一家系INF2基因及临床特征

目的 分析1个常染色体显性局灶节段肾小球硬化（AD-FSGS）家系的临床特征及可能的致病基因。方法 调查1个中国AD-FSGS家系,收集临床资料,绘制家系图谱,并对家系中所有成员进行尿液筛查,并留取其外周血,对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子,以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代,27名成员,现有成员23名。发病者5例,女性3例,男性2例,平均发病年龄26.9岁。临床资料分析显示,该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变,其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变,缺失的碱基为CCCCACCCCCAC（c.1249delCCCCACCCCCAC,p.T420_P423del）,缺失在外显子8第274～285位点,该位点突变既往未见报道。c.1249delCCCCACCCCCAC位于INF2表达分子inverted formin 重要的Diaphanous抑制结构域（DID）编码区。结论 INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因,c.1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。     

血管生成素样蛋白3调节人肾小球内皮细胞的通透性

血管生成素样蛋白3(Angptl 3)为血管生成素样蛋白家族成员之一,在正常肾组织微弱表达,在一些肾脏疾病中有较强的表达[1].我们以往的研究发现,在阿霉素肾病大鼠模型中,随着蛋白尿的加重,肾小球中Angptl 3表达增加[2,3].Camenlisch等[4]发现Angptl 3能诱导内皮细胞黏附和迁移.本研究检测Angptl 3对肾小球内皮细胞(GEnC)通透性的影响,探讨Angptl 3在肾脏疾病中的作用.     

上海市中小学生尿液筛查的探索

目的探讨上海市中小学生血尿(隐血)和/或蛋白尿的检出率并评价筛查的方法和意义。方法2003～2005年,分别采用单一尿液试纸目测法(A)或尿液试纸机测法联合尿沉渣镜检/磺基水杨酸法(B)检测上海市46171名中小学生晨尿标本中的血尿(隐血)和蛋白尿。部分(27796例)一次尿检阳性者于10～14d后留尿复检。观察结果分三组(单纯血尿、单纯蛋白尿、血尿合并蛋白尿)随访。结果①46171名学生一次尿液标本阳性检出率>5.00%;27796名学生中二次尿液标本检测均阳性者占1.00%。不同筛查方法的阳性检出率不同。留尿一次检测,B方法较A方法阳性率低,特异度高;不论何种方法,留尿二次的阳性率均较留尿一次显著降低,特异度增高。②留尿一次,A、B方法的直接成本各约1.70元/人、2.90元/人;阳性者再次留尿检测的直接成本分别不超过1.90元/人、3.00元/人。A方法较B方法简便经济。A方法 留尿二次检测是既经济简便又有效提高特异度、降低假阳性率的筛查方法。③徐汇区初中生阳性检出率较小学生显著升高(P<0.05),12岁年龄组阳性检出率较其他各年龄组高;静安、杨浦区中小学生间差异无统计学意义。④10个月以上不完全随访确诊IgA肾病2例。结论中小学生尿液筛查是早期发现泌尿系统疾病的简便方法,阳性检出率需引起重视;选择最佳筛查年龄段优化成本效益值得进一步探讨;提倡多单位合作以建立尿液筛查全市网络。     

低出生体重对肾脏功能的影响

新生儿由于早产或宫内发育迟缓而造成的低出生体重将会对肾脏的发育产生不良影响。在新生儿期，低出生体重的近期不良效应表现为一过性水电解质失衡，易出现急性肾功能不全。在成人期，低出生体重的远期不良效应与慢性肾脏疾病进展相关。流行病学研究提示低出生体重可能通过影响血压、微血管结构功能、内分泌水平及肾单位的发育而参与了慢性肾脏疾病的发生和进展。     

腹膜透析在9例慢性肾功能衰竭患儿中的应用

目的分析和评价腹膜透析在终末期肾衰竭(ESRD)患儿中的应用情况。 方法对复旦大学儿科医院肾脏科2001-11—2005-04收治的9例(男7例,女2例)ESRD患儿腹膜透析前后尿毒症症状改善情况和营养、生长发育状况 进行回顾分析。 结果腹膜透析模式：持续性非卧床腹膜透析(CAPD)3例,持续性循环腹膜透析(CCPD)5例,夜间间歇性腹膜透析(NIPD)1例,透析时平均年龄 (11.6±3.0)岁,平均腹透(9.8±7.1)个月(2~36个月)。透析后,尿毒症症状均有改善,胃肠道症状消失,血尿素氮由透析前(31.4±7.4) mmol/L下降至透析后(19.6±3.4)mmol/L(P<0.01);平均血红蛋白及红细胞压积比由透析前的(77.1±19.9)g/L和(22±6)%上升至(98.4±40.2) g/L和(34±4)%;平均血压由透析前18.9/11.7kPa下降至透析后14.6/9.6kPa(P<0.01);透析前血钙(2.0±0.2)mmol/L,血磷(2.2±0.5)mmol/L ,甲状旁腺素(PTH)(602.7±332.2)pg/mL,透析后血钙2.5±0.2mmol/L,血磷(1.59±0.3)mmol/L,PTH(258.6±273.2)pg/mL,与透析前比较差 异均有显著性(P<0.05),钙磷代谢紊乱纠正,高PTH改善。透析后血白蛋白(41.0±3.2)g/L、Pre-A>400mg/L,Tf>2g/L,身高、体重增加,身高平 均增长(0.67±0.59)cm/月。腹膜炎发生率为1次/11.1病人月。 结论长期腹膜透析可以很好地改善ESRD患儿的尿毒症症状,纠正贫血、高血压、钙磷代谢紊乱,改善营养和生长发育状况,是ESRD患儿进行肾 替代治疗的有效手段。但腹膜透析也有一定的并发症,应引起重视。