泌尿生殖系统横纹肌肉瘤列线图预后模型的构建及验证

目的:本研究目的是明确泌尿生殖系统横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)患者的临床病理特征,同时制作预测泌尿生殖系统RMS患者的1、3、5年生存率的列线图。方法:对1975—2016年SEER数据库确诊的泌尿及生殖系统RMS患者进行筛选,最终有990例患者纳入本研究。采用单因素及多因素Cox回归分析筛选泌尿及生殖系统RMS的独立危险因素,并以此来构建预测泌尿及生殖系统RMS生存率的列线图。选取2012—2018年郑州大学第一附属医院确诊的26例泌尿生殖系统RMS患者作为外部验证队列,然后采用C指数和校准曲线对模型进行内部及外部验证。结果:在泌尿及生殖系统RMS患者中,多因素Cox回归分析结果显示,患者的年龄、肿瘤部位、病理类型、肿瘤大小、总分期、N分类、M分类、手术、化疗均具有独立预测价值(P<0.05)。根据上述变量构建预测模型,此列线图内部及外部验证的C指数分别为0.841、0.838,具有良好的区分度,同时内部及外部数据的校准曲线均显示出此预测模型具有较好的一致性。结论:本研究所构建的列线图可为泌尿及生殖系统RMS患者提供更为简洁的预后评估,为临床的个体化...     

原发性肺黏液表皮样癌1例报告并文献复习

目的 提高对原发性肺黏液表皮样癌的认识.方法 结合1例原发性黏液表皮样癌患者的临床资料,搜集13篇国内文献的199例患者的临床资料以及复习国内外相关文献,分析、归纳该病的临床表现、影像学特点、病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.结果 原发性肺黏液表皮样癌的临床症状为咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛,但症状缺乏特异性.胸片常显示出肺不张或肺炎,CT主要表现为光滑分叶状或息肉状肿块伴远端支气管黏液嵌塞和肺不张.病理学检查主要特征是可见不同比例的黏液分泌细胞、鳞状表皮样细胞以及中间型细胞组成,未见角化.治疗首选手术,放、化疗治疗效果目前没有得到肯定.预后相较于传统的非小细胞肺癌更好.结论 原发性肺黏液表皮样癌罕见,容易误诊,应充分认识该病的有关特点,提高疗效,改善预后.     

原发性腹膜后脂肪肉瘤复发和预后的影响因素

目的探讨原发性腹膜后脂肪肉瘤复发和预后的影响因素。方法回顾性分析2011年6月至2020年1月郑州大学第一附属医院接受手术治疗的89例原发性腹膜后脂肪肉瘤患者的临床资料,男42例,女47例。中位年龄53(26~78)岁。我院首次手术治疗65例,外院术后复发再次手术治疗24例。初诊临床表现:体检发现腹膜后肿物41例,腹胀12例,腹痛10例,发热11例,恶心、呕吐、纳差8例,尿频、排尿困难6例,双下肢水肿1例。术前CT检查示肿瘤主体位于腹膜后肾区58例,位于腹膜后间隙、盆腔腹膜外间隙31例;肿瘤单发55例,多发34例。肿瘤长径中位值20(3~52)cm。首诊65例中通过术前影像学检查考虑为原发性腹膜后脂肪肉瘤47例(72.3%)。89例手术中,腔镜手术78例,其中腹腔镜手术21例,后腹腔镜手术38例,达芬奇机器人辅助腹腔镜手术19例;开放手术11例。87例行根治性切除术,2例行姑息性切除术;42例术中行邻近脏器切除术。对患者复发及生存情况进行随访。结果本组89例手术均顺利完成。术中出血量中位值200(10~2000)ml。病理类型为高分化型23例,去分化型40例,黏液样/圆形细胞型20例,多形性型5例,混合型1例。组织学分级低级别42例,高级别47例。术后中位随访时间28(3~108)个月。患者5年无复发生存率、无病生存率和总生存率分别为16.7%、16.1%和52.6%。57例局部复发,1例肺转移,1例肝转移,中位无病生存时间24个月;42例死亡,中位生存时间64个月。单因素分析结果显示,术中出血量(P<0.01)、肿瘤是否多发(P<0.01)、病理类型(P<0.01)、组织学分级(P<0.01)是影响无病生存时间的相关因素;术中出血量(P<0.01)、肿瘤是否多发(P<0.05)、病理类型(P<0.05)、是否复发(P<0.01)是影响总生存时间的相关因素。性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤部位、是否初次手术、是否根治性切除、是否联合邻近脏器切除对患者的预后生存无影响(P>0.05)。Cox回归模型多因素分析结果显示,术中出血量(RR=2.360,95%CI 1.313~4.241,P=0.004)、肿瘤是否多发(RR=1.899,95%CI 1.068~3.375,P=0.029)、病理类型(RR=4.976,95%CI 1.622~15.264,P=0.005)是影响无病生存时间的独立因素;肿瘤是否复发是影响患者总生存时间的独立因素(RR=31.495,95%CI 1.062~933.684,P=0.046)。结论腹膜后脂肪肉瘤临床少见,复发率高。手术出血量、肿瘤是否多发、病理类型是影响患者无病生存时间的独立因素,肿瘤是否复发是影响患者总生存时间的独立因素。