小纤维神经病的诊断和治疗

小纤维神经病是一种很常见的周围神经病,通常表现为神经痛和（或）自主神经功能障碍。尽管病因不清楚,但主要的病因包括糖尿病前期状态和免疫介导的疾病等,其中以糖尿病性最为常见。由于在一般的临床体格检查和常规电生理中没有异常表现,所以诊断较困难。目前常用的诊断方法包括有定量感觉测定、定量发汗轴索反射测定及皮肤活检躯体表皮内的神经纤维定量检查等,其中皮肤活检被认为是目前诊断的“金标准”。目前尚无特异的治疗方法。     

特发性震颤的研究进展

特发性震颤（ET）的病因可能包括环境和遗传因素。血中哈尔碱和铅浓度的增高可能和ET发病有关。遗传具有异质性，目前已经发现有3个基因位点可能与其发病有关，GABA转运体1型（GABA transporter subtype1，GAT1）可能为另一个候选基因。除震颤外，ET患者还可有小脑体征、执行功能受损和痴呆等表现。目前有一些新的辅助检查手段帮助鉴别ET，尤其是与早期帕金森病震颤相鉴别。一些新的药物也被证实有效。     

青年上肢远端肌萎缩症的临床及电生理特点

目的 通过回顾性分析青年上肢远端肌萎缩症的临床和电生理检测结果,探讨该病的神经电生理特点.方法 分析77例青年上肢远端肌萎缩症患者正中神经和尺神经的运动和感觉神经传导、F波潜伏期及响应率,并分析针极肌电图中上肢肌受累情况.结果 在77例青年上肢远端肌萎缩症患者中,男74例,女3例;平均发病年龄(17.7±2.6)岁,平均病程(28.2±25.7)个月;57例患者以单侧上肢受累为主诉.尺神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低最多见;正中神经和尺神经F波响应率降低;感觉神经传导速度和感觉神经动作电位(SNAP)波幅均在正常范围内.针极肌电图表现为慢性神经源性改变为主,部分呈活动性改变.其中仅10例发现单侧上肢肌异常,67例均表现为双上肢肌损害.77例患者均有颈7～胸1节段的神经源性损害,部分患者伴有不同程度的颈5、6节段损害表现.无一例见颈1～颈4及其他节段支配肌的神经源性改变.结论 青年上肢远端肌萎缩症神经传导检查突出表现为尺神经CMAP波幅降低,尺神经和正中神经F波响应率降低.针极肌电图表现为双侧颈7、8与胸1节段支配肌呈慢性神经源性损害,可伴有颈5、6节段支配肌受累.     

分裂性手内肌萎缩和年龄的关系

目的：观察分裂性手内肌萎缩（分裂手）现象是否随着年龄的增长而出现,并分析其原因。方法：对203例健康受试者的拇短展肌和小指展肌的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅进行测定,将受试者按年龄段分成3组,以单因素方差分析和线形相关的方法对两者的比值、差值和年龄关系进行统计分析。结果：随着年龄的增长,CMAP波幅比（拇短展肌／小指展肌）和CMAP波幅差（拇短展肌-小指展肌）降低。结论：分裂手现象出现于正常老年人。     

腰骶丛DTI对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的诊断价值

【摘要】目的：探讨腰骶丛神经DTI对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的诊断价值。方法：采用3.0T MR仪对11名健康志愿者及16名CIDP患者进行腰骶丛常规MRI扫描和腰骶丛神经DTI扫描。其中DTI扫描范围包括L3～S1神经根,在DTI参数图上行FA、λ1、λ2、λ3的参数值测量,通过所得测量值计算出FA、AD、RD、MD参数值。健康志愿者组及CIDP组对应的FA、AD、RD、MD参数值行两独立样本t检验。结果：健康对照组FA、AD、RD、MD值分别为0.263±0.091、（4.993±0.647）×10-3mm2/s、（4.435±0.745）×10-3mm2/s、（4.672±0.642）×10-3mm2/s;CIDP组FA、AD、RD、MD值分别为0.225±0.053、（5.261±0.365）×10-3mm2/s、（5.657±0.292）×10-3mm2/s、（4.872±0.312）×10-3mm2/s。CIDP组与健康对照组相比FA及ADC值明显下降,AD、RD、MD值明显升高（P＜0.05）。结论：CIDP患者的腰骶丛神经DTI参数的变化对CIDP早期诊断和分期具有重要价值。