得了帕金森病还会出现感觉异常?

正问我父亲因腰痛去医院检查,当时诊断为"腰椎间盘突出症",医生建议手术治疗。可手术后效果不理想,还出现了新的毛病——手抖,去医院复查时医生建议去神经内科。经过神经内科医生的详细检查,怀疑是帕金森病引起的腰痛,还说这是帕金森病感觉异常的一种表现。总听说帕金森病会影响人的运动功能,为什么还会出现感觉异常?(甘肃兰女士)     

小儿先天性心脏病有创置管术的安全管理

目的为保证心脏手术顺利进行及术后监护,保护患儿及输液安全,及时有效地监测各项生命体征,需加强对动脉测压管、中心静脉导管及浅静脉留置针的管理与监护。方法妥善固定导管及患儿肢体,防止患儿躁动。加强置管部位的皮肤护理,按时更换敷贴,严格按照无菌操作规程,防止感染。加强病房巡视,调节输液滴速,防止管道阻塞与渗漏,做好健康教育。结果未发生感染、液体渗漏、局部皮肤坏死、静脉血栓形成、大出血等并发症及不良后果的发生。结论通过加强对小儿先心病术后各导管的管理,避免一切并发症及不良后果的发生,杜绝了医疗纠纷的发生,同时提高了护士的安全意识及责任感。     

小儿心脏手术体外循环中的肾保护

目的探讨小儿心内直视手术体外循环（CPB）对肾功能损害的原因与防治。方法总结784例在体外循环心脏手术中采取有效的血液保护与肾保护措施。结果术后出现血尿62例,5例出现急性肾功能衰竭抢救无效死亡。结论长时间体外循环时间、低灌注压、血液破坏过多及体外循环过程中低温、缺氧、组织器官再灌注损伤等原因均可导致人体重要脏器功能损害。小儿体外循环中进行有效的血液保护和肾保护,可减少术后并发症,防止发生性急肾功能衰竭（ARK）。     

遗传性感觉交感神经病Ⅰ型一家系的临床、电生理和病理改变

目的报道一个遗传性感觉交感神经病Ⅰ型（HSANⅠ）家系的临床、病理和电生理改变特点。方法先证者为28岁男性，出现双下肢痛觉缺失1年余，伴随双脚多发溃疡，先证者之母在30岁出现双足麻木和溃疡。对先证者的周围神经和自主神经进行电生理检查，对腓肠神经进行病理检查。结果先证者手部皮肤交感反应延长，在足部没有引出；感觉神经传导速度在上肢出现减慢，（右尺神经33m／s，左正中神经45m／s），在下肢无反应；运动神经传导速度在上肢正常或减慢，在下肢减慢或无反应。腓肠神经的有髓神经纤维完全脱失，无髓神经纤维出现严重脱失。结论我国存在HSANⅠ型家系，病理检查显示有髓神经纤维和无髓神经纤维均被严重累及。皮肤交感反应检查交感神经损害的程度有助于该病的诊断。     

强直性肌营养不良1型患者的临床特点及CTG重复次数分析

目的总结强直性肌营养不良1型患者的临床、神经电生理和遗传学特点。方法收集3例强直性肌营养不良1型患者的临床症状、肌电图、肌肉病理及基因检测结果。结果 3例患者(男性1例)均为成年起病,慢性病程。临床表现为四肢远端无力和肌强直; 2例患者存在眼外肌或面肌无力; 1例伴随前额脱发; 2例存在心脏传导紊乱如阵发性室性心动过速、左前束支传导阻滞、右束支传导阻滞; 2例出现脑白质病变。3例强直性肌营养不良1型患者DMPK基因3’非翻译区的突变CTG重复次数分别为104、150、299,均大于50次。3例患者肌电图检查所检肌肉均可见肌强直放电。结论强直性肌营养不良1型患者肌无力主要出现在远端肌群,心脏传导紊乱和脑白质病变是其多系统受累的显著表现。肌电图可以发现临床下肌强直放电,是最敏感的筛查手段。     

小儿先心病并肺动脉高压术中术后呼吸管理

目的总结405例小儿先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）手术的体外循环（CPB）及术后呼吸管理。方法使用性能良好的模式氧合器,采用中低温或深低温体外循环,减少血液预充量尤其是晶体液,提高胶体渗透压,防止灌注压过高,及时调整酸碱平衡,尽量缩短（CPB）灌注时间,加强心肌保护。术后常规进行监护,加强呼吸道管理,正确使用呼吸机,保持呼吸道通畅及气道湿化,同时重视改变体位及肺部物理治疗。适当应用镇静剂、强心、利尿、血管扩张剂,正性肌力药等,防止肺高压危象发生。结果（CPB）转流时间50～155min,主动脉阻断时间11～87min,二次气管插管6例,三次气管插管2例。死亡9例。其余术后随访其生长发育、生活、学习正常。结论小儿先天性性心脏病合并肺动脉高压（PH）强调早期手术治疗,术中术后应加强对肺的保护,加强呼吸道管理,防止发生灌注肺及肺不张、肺水肿甚至呼吸衰竭。通过以上措施对于患儿手术及术后恢复起着重要作用。     

Kennedy病的临床、电生理及病理特征分析(附2例报道)

目的探讨Kennedy病的临床、神经电生理及病理特征。方法报道2例经基因确诊的Kennedy病患者,分析其临床症状、体征、肌电图和神经传导检查和神经病理等特点。结果两例患者均中年发病,进展缓慢。神经系统表现为以肢体近端无力和延髓受累为主的下运动神经元瘫痪。血清性激素水平正常,但有男性乳腺发育等雄激素功能低下表现。血清肌酸激酶轻度升高。肌电图呈广泛神经源性损害,神经传导检查提示感觉神经动作电位波幅减低,H反射异常,神经活检提示大的有髓纤维减少。雄激素受体基因编码区CAG重复数大于40。结论 Kennedy病有相对独特的临床、电生理及病理特征,确诊有赖于雄激素受体基因编码区CAG重复数的检测。     

强直性肌营养不良1型患者的临床特点及CTG重复次数分析

目的 总结强直性肌营养不良1型患者的临床、神经电生理和遗传学特点。方法 收集3例强直性肌营养不良1型患者的临床症状、肌电图、肌肉病理及基因检测结果。结果 3例患者（男性1例）均为成年起病,慢性病程。临床表现为四肢远端无力和肌强直;2例患者存在眼外肌或面肌无力;1例伴随前额脱发;2例存在心脏传导紊乱如阵发性室性心动过速、左前束支传导阻滞、右束支传导阻滞;2例出现脑白质病变。3例强直性肌营养不良1型患者DMPK基因3'非翻译区的突变CTG重复次数分别为104、150、299,均大于50次。3例患者肌电图检查所检肌肉均可见肌强直放电。结论 强直性肌营养不良1型患者肌无力主要出现在远端肌群,心脏传导紊乱和脑白质病变是其多系统受累的显著表现。肌电图可以发现临床下肌强直放电,是最敏感的筛查手段。     

慢性酒精中毒性周围神经病1例

患者男性,48岁。因"双下肢麻木、无力逐渐加重3a"于2006年7月21日入院。3a前大量酗酒后出现双足麻木伴无力,逐渐加重,麻木由双足上升至双膝关节水平,无力     

眼咽远端型肌病一家系的咽喉功能观察以及骨骼肌病理特点

目的 报道1个眼咽远端型肌病家系的病理和电生理改变特点,分析其吞咽功能障碍的变化规律.方法 先证者为24岁女性,出现进行性加重的眼外肌麻痹、吞咽困难、构音障碍及四肢远端无力和萎缩2年.肌酸激酶轻度升高.家族同代人中还有5例在20～30岁出现类似症状.对先证者进行纤维咽喉镜吞咽功能检查和肌电图检查,对胫前肌进行肌肉病理检查.结果 纤维咽喉镜检查发现软腭上抬差,肌电图检查发现胫前肌呈现肌源性损害伴随肌强直现象.肌肉病理改变特点是肌纤维出现肥大、萎缩、间质纤维化,部分肌纤维内可见镶边空泡,电镜检查显示肌纤维的胞质内存在管丝包涵体.结论 临床和病理检查证实眼咽远端型肌病的存在,软腭运动障碍是出现咽喉症状的主要原因,此病存在肌强直的电生理改变特点.