得了帕金森病还会出现感觉异常?

正问我父亲因腰痛去医院检查,当时诊断为"腰椎间盘突出症",医生建议手术治疗。可手术后效果不理想,还出现了新的毛病——手抖,去医院复查时医生建议去神经内科。经过神经内科医生的详细检查,怀疑是帕金森病引起的腰痛,还说这是帕金森病感觉异常的一种表现。总听说帕金森病会影响人的运动功能,为什么还会出现感觉异常?(甘肃兰女士)     

小儿心脏手术体外循环中的肾保护

目的探讨小儿心内直视手术体外循环（CPB）对肾功能损害的原因与防治。方法总结784例在体外循环心脏手术中采取有效的血液保护与肾保护措施。结果术后出现血尿62例,5例出现急性肾功能衰竭抢救无效死亡。结论长时间体外循环时间、低灌注压、血液破坏过多及体外循环过程中低温、缺氧、组织器官再灌注损伤等原因均可导致人体重要脏器功能损害。小儿体外循环中进行有效的血液保护和肾保护,可减少术后并发症,防止发生性急肾功能衰竭（ARK）。     

小儿先天性心脏病有创置管术的安全管理

目的为保证心脏手术顺利进行及术后监护,保护患儿及输液安全,及时有效地监测各项生命体征,需加强对动脉测压管、中心静脉导管及浅静脉留置针的管理与监护。方法妥善固定导管及患儿肢体,防止患儿躁动。加强置管部位的皮肤护理,按时更换敷贴,严格按照无菌操作规程,防止感染。加强病房巡视,调节输液滴速,防止管道阻塞与渗漏,做好健康教育。结果未发生感染、液体渗漏、局部皮肤坏死、静脉血栓形成、大出血等并发症及不良后果的发生。结论通过加强对小儿先心病术后各导管的管理,避免一切并发症及不良后果的发生,杜绝了医疗纠纷的发生,同时提高了护士的安全意识及责任感。     

强直性肌营养不良1型患者的临床特点及CTG重复次数分析

目的总结强直性肌营养不良1型患者的临床、神经电生理和遗传学特点。方法收集3例强直性肌营养不良1型患者的临床症状、肌电图、肌肉病理及基因检测结果。结果 3例患者(男性1例)均为成年起病,慢性病程。临床表现为四肢远端无力和肌强直; 2例患者存在眼外肌或面肌无力; 1例伴随前额脱发; 2例存在心脏传导紊乱如阵发性室性心动过速、左前束支传导阻滞、右束支传导阻滞; 2例出现脑白质病变。3例强直性肌营养不良1型患者DMPK基因3’非翻译区的突变CTG重复次数分别为104、150、299,均大于50次。3例患者肌电图检查所检肌肉均可见肌强直放电。结论强直性肌营养不良1型患者肌无力主要出现在远端肌群,心脏传导紊乱和脑白质病变是其多系统受累的显著表现。肌电图可以发现临床下肌强直放电,是最敏感的筛查手段。     

小儿先心病并肺动脉高压术中术后呼吸管理

目的总结405例小儿先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）手术的体外循环（CPB）及术后呼吸管理。方法使用性能良好的模式氧合器,采用中低温或深低温体外循环,减少血液预充量尤其是晶体液,提高胶体渗透压,防止灌注压过高,及时调整酸碱平衡,尽量缩短（CPB）灌注时间,加强心肌保护。术后常规进行监护,加强呼吸道管理,正确使用呼吸机,保持呼吸道通畅及气道湿化,同时重视改变体位及肺部物理治疗。适当应用镇静剂、强心、利尿、血管扩张剂,正性肌力药等,防止肺高压危象发生。结果（CPB）转流时间50～155min,主动脉阻断时间11～87min,二次气管插管6例,三次气管插管2例。死亡9例。其余术后随访其生长发育、生活、学习正常。结论小儿先天性性心脏病合并肺动脉高压（PH）强调早期手术治疗,术中术后应加强对肺的保护,加强呼吸道管理,防止发生灌注肺及肺不张、肺水肿甚至呼吸衰竭。通过以上措施对于患儿手术及术后恢复起着重要作用。     

Kennedy病的临床、电生理及病理特征分析(附2例报道)

目的探讨Kennedy病的临床、神经电生理及病理特征。方法报道2例经基因确诊的Kennedy病患者,分析其临床症状、体征、肌电图和神经传导检查和神经病理等特点。结果两例患者均中年发病,进展缓慢。神经系统表现为以肢体近端无力和延髓受累为主的下运动神经元瘫痪。血清性激素水平正常,但有男性乳腺发育等雄激素功能低下表现。血清肌酸激酶轻度升高。肌电图呈广泛神经源性损害,神经传导检查提示感觉神经动作电位波幅减低,H反射异常,神经活检提示大的有髓纤维减少。雄激素受体基因编码区CAG重复数大于40。结论 Kennedy病有相对独特的临床、电生理及病理特征,确诊有赖于雄激素受体基因编码区CAG重复数的检测。     

遗传性感觉交感神经病Ⅰ型一家系的临床、电生理和病理改变

目的报道一个遗传性感觉交感神经病Ⅰ型（HSANⅠ）家系的临床、病理和电生理改变特点。方法先证者为28岁男性，出现双下肢痛觉缺失1年余，伴随双脚多发溃疡，先证者之母在30岁出现双足麻木和溃疡。对先证者的周围神经和自主神经进行电生理检查，对腓肠神经进行病理检查。结果先证者手部皮肤交感反应延长，在足部没有引出；感觉神经传导速度在上肢出现减慢，（右尺神经33m／s，左正中神经45m／s），在下肢无反应；运动神经传导速度在上肢正常或减慢，在下肢减慢或无反应。腓肠神经的有髓神经纤维完全脱失，无髓神经纤维出现严重脱失。结论我国存在HSANⅠ型家系，病理检查显示有髓神经纤维和无髓神经纤维均被严重累及。皮肤交感反应检查交感神经损害的程度有助于该病的诊断。     

经颅多普勒脉动指数与头颅磁共振白质疏松的相关性

目的 评价大脑中动脉脉动指数(MCA PI)与头颅MRI大脑半球脑白质疏松(LA)的严重程度及其危险因素的相关性.方法 2006年4～10个月头颅MRI诊断LA患者42例.经颅多普勒超声(TCD)检测双侧MCA PI平均值,根据Fazekas量表对头颅MRI双侧大脑半球LA严重程度进行半定量评估,分析两者及其危险因素的相关性.结果 MCA PI与LA显著相关.年龄、高血压、腔隙性脑梗死与LA明显相关.高血压病患者中,控制年龄影响后MCA PI仍与LA明显相关.结论 MCA PI、年龄、高血压病、腔隙性脑梗死与LA显著相关,在高血压病的患者中,MCA PI能独立预测LA的严重程度,TCD 脉动指数能在一定程度上反映颅内小血管病变严重程度.     

强直性肌营养不良1型患者的临床特点及CTG重复次数分析

目的 总结强直性肌营养不良1型患者的临床、神经电生理和遗传学特点。方法 收集3例强直性肌营养不良1型患者的临床症状、肌电图、肌肉病理及基因检测结果。结果 3例患者（男性1例）均为成年起病,慢性病程。临床表现为四肢远端无力和肌强直;2例患者存在眼外肌或面肌无力;1例伴随前额脱发;2例存在心脏传导紊乱如阵发性室性心动过速、左前束支传导阻滞、右束支传导阻滞;2例出现脑白质病变。3例强直性肌营养不良1型患者DMPK基因3'非翻译区的突变CTG重复次数分别为104、150、299,均大于50次。3例患者肌电图检查所检肌肉均可见肌强直放电。结论 强直性肌营养不良1型患者肌无力主要出现在远端肌群,心脏传导紊乱和脑白质病变是其多系统受累的显著表现。肌电图可以发现临床下肌强直放电,是最敏感的筛查手段。     

滥用一氧化二氮致长节段脊髓病变的临床分析

目的: 分析滥用一氧化二氮导致长节段脊髓病变的临床表现和影像学特点。方法: 对2015年10月至2018年2月在中日友好医院神经科就诊的10例滥用一氧化二氮患者的人口学数据、一氧化二氮接触史、临床特点、实验室检查、神经电生理检查、脊髓磁共振成像及治疗效果等进行回顾性分析。结果: 10例患者中男性4例,女性6例,年龄17~26岁[平均年龄(20.80±3.12)岁]。10例患者吸入N₂O至起病时间为1个月至1年,平均时间(6.95±4.19)个月。10例均以肢体远端无力为主要症状,9例伴肢体远端麻木,3例伴Lhermitte’s征(+),4例伴尿便障碍。2例血常规提示贫血,1例为巨细胞性贫血,1例为小细胞低色素性贫血。3例曾于外院补充维生素B12治疗,其余7例血清同型半胱氨酸均异常增高。电生理检查示9例患者感觉和运动神经均受累,1例仅运动神经受累,下肢病变严重程度明显重于上肢。脊髓磁共振成像示10例均有颈髓纵行条状T2高信号,3例伴胸髓长节段病变,2例伴脊髓肿胀,6例横轴位呈“倒V”征,1例呈“类月牙”征,3例呈“八字”征。10例均在停止一氧化二氮吸入、积极补充大剂量维生素B12、早期康复锻炼治疗后,症状有不同程度缓解。结论: 一氧化二氮中毒性脊髓病变临床多以肢体远端无力麻木为主,影像学上以颈段脊髓后索受累常见,可伴有胸髓受累,横轴位以“倒V”征多见。停止接触一氧化二氮和补充高剂量维生素B12有效。