镰状细胞贫血患者中心静脉导管拔除继发脑空气栓塞

正中心静脉导管已经成为现代医疗技术操作不可缺少的一部分,随着临床应用的日益广泛,其并发症也越来越引起人们的注意,其中空气栓塞虽然少见,但有潜在致命危险,应当引起临床医师的足够重视。而有血液系统疾病的患者在拔除中心静脉导管后出现空气栓塞的风险性更高。现将我院近期一例镰状细胞贫血患者中心静脉导管拔除继发脑空气栓塞病例报告如下。     

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征临床及预后的对比研究

目的探讨Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)的临床特征,研究两者的症状学特点及疾病分类学关系。方法对湘雅二医院2003-01-2013-12符合BBE(21例)和MFS(67例)诊断标准的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染为主的前驱感染症状〔10例(48%)、36例(54%)〕,并具有眼外肌麻痹和共济失调的共同症状〔21例(100%)、67例(100%)〕,头痛〔8例(42%)、20例(30%)〕、眼内肌麻痹〔8例(38%)、17例(25%)〕、延髓麻痹〔8例(50%)、32例(48%)〕、面瘫〔6例(35%)、20例(30%)〕、浅表感觉障碍〔4例(25%)、28例(42%)〕等症状在两者中均常见且发生率相近;两者均有脑脊液蛋白-细胞分离现象〔5例(25%)、23例(38%)〕和头部影像学检查〔10例(59%)、2例(4%)〕异常。两者主要的不同点在于BBE患者的中枢神经系统受累表现如意识障碍〔16例(76%)〕、腱反射亢进〔11例(52%)〕、Babinski征〔6例(32%)〕、头部MRI脑干部位异常信号〔10例(59%)〕、脑电图异常〔7例(78%)〕较MFS患者〔0例、0例、8例(12%)、2例(4%)、0例〕常见。两组患者预后均较好,随访期间(≥1年)均未见复发病例,MFS患者59例(88%)症状完全消失,BBE患者10例(48%)症状完全消失,3例(14%)明显改善,6例BBE死亡。结论BBE与MFS临床特点相似且存在交叉重叠,两者可能形成同一连续性自身免疫性疾病谱。     

脑干脑炎的免疫性治疗及预后危险因素的分析

目的探讨脑干脑炎(BE)患者各免疫性治疗方案的疗效、预后及早期死亡的相关危险因素。方法回顾性分析湘雅二医院及湘雅医院67例脑干脑炎患者的临床病历及电话或门急诊随访资料,采用Kaplan-Meier生存曲线分析评估各免疫性治疗措施的疗效,同时使用Logistic回归分析了解死亡患者的危险因素。结果在随访期间未见复发病例(平均时间≥1年),其中53例(79.1%)症状完全缓解,3例遗留少许症状(4.4%),存在11例(16.4%)死亡患者。IVIg联合激素治疗与对照组相比,在脑干脑炎患者意识障碍开始改善时间上差异有统计学意义(P0.05)。影响脑干脑炎患者早期死亡的危险因素有中枢性高热(P0.05)、机械辅助通气(P0.05)。结论 IVIg联合激素治疗可明显促进脑干脑炎患者意识障碍症状的恢复。中枢性高热、需机械辅助通气是脑干脑炎患者早期死亡的独立的危险因素。     

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征免疫调节治疗疗效的对比研究

目的探讨免疫调节治疗在Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)中的疗效。方法回顾性分析湘雅二医院和湘雅医院2003~2013年符合BBE(32例)和MFS(67例)诊断标准的患者临床资料,比较免疫调节治疗对两组患者症状的改善及预后的影响。结果与对照组对比,IVIg联合激素治疗可以加快BBE患者意识障碍的恢复(P<0.05);IVIg、激素单独治疗在BBE患者意识障碍、眼外肌麻痹及共济失调症状的开始改善时间上无明显差异(P>0.05)。各免疫调节治疗措施与对照组相比,对MFS患者眼外肌麻痹和共济失调症状的恢复均无明显加速作用(P>0.05)。两组平均随访时间均>1 y,未见复发病例,绝大多数的BBE(66%)和MFS(98%)患者症状完全缓解,9例BBE患者死亡。结论 IVIg联合激素治疗可加快BBE患者意识障碍的恢复,改善早期出现意识障碍患者的预后。免疫治疗措施对MFS患者疾病病程及预后无明显影响,可能与该病的具有较好的自然病程有关。