自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病,以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现,磁共振成像可见脑室旁线样放射状强化和(或)脊髓长节段受累伴中央强化病灶,脑活体组织检查提示小血管周围炎症伴小胶质细胞活化,对类固醇激素治疗敏感.胶质纤维酸性蛋白抗体被认为是本病的特异性生物标志物.     

神经系统副肿瘤综合征临床诊断进展

神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）是肿瘤通过远隔效应累及神经系统的一组罕见的免疫介导性疾病,其临床症状多样,通常伴有特异性的神经抗体。2021年,国际专家组修订了2004年PNS诊断标准,提出了新的临床评分系统,突出强调了“表型-抗体-肿瘤”的关联性。本研究回顾近年文献,围绕新标准,对PNS的临床诊断进展作一综述。     

达比加群酯的临床药理及其预防心房颤动患者卒中的研究进展

达比加群酯是近几年上市的一种新型口服抗凝药物,最初用于预防关节置换术后血栓的形成。美国FDA于2010年10月批准达比加群酯用于预防心房颤动患者的脑卒中。本文对其药理作用、药代动力学、临床疗效评价及不良反应等做一综述。     

胶质神经元肿瘤相关癫痫的临床特点及影响手术疗效的相关因素

目的分析胶质神经元肿瘤相关癫痫的临床特点及影响手术疗效的相关因素。方法回顾性连续纳入浙江大学医学院附属第二医院癫痫中心2012年7月至2016年12月接受致痫灶手术切除并经病理诊断为胶质神经元肿瘤的患者,共39例。分析其临床特点及影响预后的相关因素(Engel分级Ⅰ级为预后良好,Ⅱ~Ⅳ级为预后不良)。结果39例患者中,28例为节细胞胶质瘤,11例为胚胎发育不良性神经上皮瘤。癫痫起病的平均年龄为(21.5±13.5)岁,儿童和青年(≤35岁)患者占84.6%(33例);癫痫病程的中位数为2.0年;31例为药物难治性癫痫;27例肿瘤位于颞叶,9例位于额叶。39例术后平均随访时间为(1.9±0.8)年,其中Engel分级Ⅰ级者28例(71.8%),Ⅱ级者8例(20.5%),Ⅲ级者2例(5.1%),Ⅳ级者1例(2.6%);未见肿瘤复发。与预后不良组比较,预后良好组术中行皮质脑电图监测者的比例高(21/28对比4/11),差异有统计学意义(P=0.033);而性别、癫痫发病年龄、癫痫病程、手术年龄、癫痫发作类型、是否为药物难治性癫痫、肿瘤部位以及是否合并局灶性皮质发育不良,两组差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论胶质神经元肿瘤相关癫痫多见于儿童和青年,多位于颞叶,药物疗效差,外科手术切除后预后较好。术中行皮质脑电图监测可提高致痫灶定位的准确性,有助于术后癫痫的控制。     

感觉神经元病的临床诊治研究进展

感觉神经元病(SND)是一种主要累及后根神经节的非长度依赖性感觉神经疾病,临床上主要表现为感觉性共济失调,腱反射消失以及深浅感觉障碍。SND比较少见,而且容易与其他周围神经病混淆。近年来,随着医学的发展和认识的提高,关于SND的报道渐渐增多,文中主要就其研究进展进行综述,旨在引起神经科医生对SND的高度重视,减少误诊与漏诊。     

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎患者12例临床特征分析

目的　探讨抗γ-氨基丁酸B（GABAB）受体脑炎的临床特征、实验室检查、影像学及脑电图表现、治疗和随访情况,提高对该病的认识。方法　回顾性分析2012年12月—2017年6月浙江大学医学院附属第二医院神经内科和宁波市医疗中心李惠利医院神经内科收治的12例诊断为抗GABAB受体脑炎患者的临床资料。收集患者临床特征、实验室检查、影像学及脑电图表现,通过改良Rankin量表（mRS）评估治疗效果及预后。结果　12例患者中男10例,中位发病年龄为56岁（范围为47~71岁）。癫痫发作（9/12）是最常见的首发表现,患者病程中均出现典型的癫痫发作症状。5例患者合并小细胞肺癌（SCLC）,1例存在胸腺瘤,2例怀疑肿瘤。患者均接受一线免疫治疗,仅2例接受肿瘤治疗。未发现肿瘤及已对肿瘤行针对性治疗的患者预后相对较好,确诊或怀疑肿瘤而未行肿瘤治疗患者预后较差。结论　抗GABAB受体脑炎是一种罕见的特殊类型自身免疫性疾病,多伴发肿瘤。中老年男性,以癫痫发作、精神行为异常、认知功能障碍等边缘性脑炎症状为突出表现时,需考虑到本病可能。早期识别这一潜在可治性疾病能改善患者预后。