老年小脑血管母细胞瘤二例并文献复习

中枢神经系统血管母细胞瘤(hemangioblastma,HB)系血管源性良性肿瘤,约占颅内肿瘤的2％,占后颅窝肿瘤的9％～10％,小脑半球是其最常见的好发部位[1].其好发于成年人[2-3],年龄超过75岁的老年血管母细胞瘤手术病例少见,国内文献鲜有报道.我们成功手术治疗2例老年小脑血管母细胞瘤,现报告如下,并结合文献复习.     

颅内硬膜下脊索瘤的临床病理特点

目的 探讨原发颅内硬膜下脊索瘤的临床特征及病理特点,以提高对该病的认识.方法 对2006年1月至2011年6月经手术、病理及影像证实的6例颅内硬膜下脊索瘤患者进行回顾性研究.其中男5例,女1例,中位发病年龄为40.5岁,多以头痛、复视作为首发症状.病变均位于斜坡硬膜下桥前池内,CT显示颅底骨质无破坏,MRI表现多样.采用SP法对6例标本的石蜡切片行Brachyury、Galectin-3、Ki-67免疫组化检测.根据病变部位采用颞枕、远外侧或乙状窦前入路病变切除术.结果 3例全切除,3例近全切除.6例病理均为经典型脊索瘤,Brachyury、Galectin-3染色均为强阳性,Ki-67核阳性指数在2.5％ ～8.2％.平均随访58.7个月,3例未见复发或再生长,3例肿瘤复发或再生长,其中2例已死于该病.结论 颅内硬膜下脊索瘤多见于中年人,临床表现以头痛、脑神经麻痹及锥体束征为主.开颅手术应力争全切除肿瘤.Brachyury、Galectin-3和Ki-67染色阳性可与良性脊索瘤、脊索样脑膜瘤鉴别.预后呈两极分化,肿瘤供血丰富,瘤细胞呈“铺片状”排列,Ki-67指数高于5％者易短期复发,预后差.     

颅底脊索瘤中突变型p53相关的临床和细胞水平研究

目的 探讨突变型p53在颅底脊索瘤中的表达与患者预后及临床特点的关联,并在细胞层面验证突变型p53在颅底脊索瘤中的功能。方法 纳入2005年1月—2014年12月在首都医科大学附属北京天坛医院接受手术治疗的颅底脊索瘤患者49例,应用石蜡切片进行免疫组织化学染色,分析突变型p53表达与颅底脊索瘤患者预后及临床特点的关系。应用siRNA敲降脊索瘤细胞系UCH-1中的p53基因,分析敲降前后细胞功能的变化。结果 在蛋白水平,突变型p53表达水平是肿瘤术后进展的风险因素,随突变型p53表达水平升高,肿瘤进展风险增加（OR：1.040,95%CI：1.007~1.073,P=0.016）;另外,骨质浸润型肿瘤较非浸润型中突变型p53表达升高（t=3.319,P=0.002）,质地硬的较质地软的肿瘤突变型p53表达升高（t=-3.503,P=0.001）,血供丰富型较不丰富型肿瘤突变型p53表达升高（t=2.081,P=0.043）。细胞水平,与对照组相比,p53敲降组的细胞活力在不同时间点间有差异（F=305.715,P=0.000）;p53敲降组细胞凋亡率低于对照组（t=-3.961,P=0.017）;与对照组相比,p53敲降组在第6（t=-5.232,P=0.014）、12（t=4.778,P=0.017）及24（t=-9.303,P=0.003）小时穿透至下室的肿瘤细胞均增多。结论 颅底脊索瘤中突变型p53表达升高可导致术后肿瘤进展风险增加,其表达与肿瘤质地、侵袭性和血供情况相关;突变型p53表达受抑制后脊索瘤细胞增殖和侵袭能力提高,凋亡减少。     

颅底脊索瘤Brachyury、Galectin-3与临床特征相关性研究

目的 探讨颅底脊索瘤Brachyury和Galectin-3蛋白表达与患者临床特征的相关性.方法 回顾性分析28例经手术治疗的颅底脊索瘤患者的临床资料并进行随访,采用免疫组化方法对收集的标本行Brachyury和Galectin-3蛋白检测.结果 28例中经典型23例,软骨型1例,未分化型4例,Brachyury和Galectin-3蛋白免疫组化染色均为阳性.未分化型Brachyury的表达低于经典型(P =0.011),未分化型Galectin-3蛋白表达高于经典型(P=0.018).结论 Brachyury和Galectin-3蛋白表达水平与病理类型相关,恶性度高的未分化型Brachyury表达低于其他两型,Galectin-3蛋白在未分化型中表达高于经典型.Brachyury和Galectin-3蛋白表达水平可作为预测患者预后的参考因素.     

小脑血管母细胞瘤合并颈内动脉海绵窦段动脉瘤1例报告并文献复 习简

目的总结1例小脑血管母细胞瘤合并颈内动脉海绵窦段动脉瘤病例的治疗经验。方法回顾性分析l例小脑血管母细胞瘤合并颈内动脉海绵窦段动脉瘤病人的临床资料。采用枕下后正中至左外侧入路开颅,显微外科技术全切除肿瘤。无症状的海绵窦段动脉瘤未给予治疗。结果病理证实：血管母细胞瘤。术后MRJ示：肿瘤全切除。术后1年随访：病人恢复良好,颈内动脉海绵窦段动脉瘤未见增大及破裂出血,继续随访观察。结论血管母细胞瘤合并颅内动脉瘤病例少见,对于未破裂非供瘤动脉动脉瘤,可以随访监测动脉瘤的变化,结合显微神经外科技术切除血管母细胞瘤可获得较好的预后。     

嗅沟脑膜瘤的临床研究进展

本文对嗅沟脑膜瘤的临床研究进展做一综述。着重介绍了嗅沟脑膜瘤患者临床表现及肿瘤影像学表现、手术治疗、预后几个方面。分析表明嗅沟脑膜瘤早期临床表现多不典型以嗅觉障碍为主,后期肿瘤巨大可表现为头痛、癫痫、精神症状、视力障碍、Foster-Kennedy综合征等。可采取的手术入路众多,常用的有额下入路、翼点入路、眶上入路,近年来内镜技术也应用于嗅沟脑膜瘤的切除,各种手术入路均有其优点和缺点,长期效果尚需进一步研究。     

原发颅底脊索瘤的临床误诊病例分析

目的探讨原发颅底脊索瘤临床误诊的临床特点及影像学特征,以期提高原发颅底脊索瘤的临床诊断准确率。方法回顾性纳入2005年2月至2014年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科连续收治的155例颅底脊索瘤患者。测量磁共振他加权和T1增强序列中肿瘤信号强度与脑干信号强度的比值(RT2和REN),比较误诊组(50例)和对照组(105例)患者的一般资料、影像学及病理学特征,进而依据肿瘤的部位和常见的误诊肿瘤特征进行横向比较分析。结果误诊组的50例颅底脊索瘤中,19例误诊为神经鞘瘤,12例误诊为表皮样囊肿,8例误诊为岩斜脑膜瘤,5例误诊为其他骨肿瘤,3例误诊为垂体腺瘤,3例误诊为海绵窦海绵状血管畸形。误诊组的RT2和REN中位数(四分位间距)分别为2.49(0.79)和0.99(0.77),与对照组相比差异元统计学意义(P>0.05);但误诊组和对照组间肿瘤的部位和骨质浸润程度的差异均有统计学意义(均P<0.001)。多因素logistic回归显示,与蝶枕部相比,蝶岩部(P=0.001)和岩枕部(P=0.008)的脊索瘤易导致误诊;与弥散内生型相比,外生型脊索瘤更容易导致误诊(P<0.001)。结论颅底脊索瘤的影像学表现异质性较大,发生于侧颅底和外生型脊索瘤容易被临床误诊,最常见的易混淆肿瘤为侧颅底神经鞘瘤和环池表皮样囊肿。磁共振信号强度比值可以提供定量参考,但其在脊索瘤的诊断和鉴别诊断中的意义仍需进一步探索。